Примитивни рискови фактори за рак на костите и лечение

Примитивният рак на костите е рядък, представляващ по-малко от 0,2% от всички новообразувания, за разлика от метастазите в костите на различни видове рак на вътрешните органи, които са много по-чести. За 2016 г. има над 3000 случая в САЩ и над 250 случая в Румъния.

Има няколко вида рак на костите, включително:

Остеосарком и саркома на Юинг (38-40% от всички ракови заболявания на костите) най-често, главно в детска и юношеска възраст.

Хондросаркома (40%), рак, който започва с хрущял, е много по-често при възрастни

Кордома (10%), вид рак на костите, който се развива главно в лумбосакралния гръбначен стълб

Саркоми на меките тъкани, но с много рядка начална точка за костите. Този обект включва три вида рак:

- недиференциран плеоморфен сарком (4%), който прилича както анатомопатологично, така и еволюционно на остеосарком.

- фибросарком (2%), също по-често при възрастни, засяга по-често таза

- Сарком на Paget (4%) Болестта на Page Paget обикновено се среща при възрастни хора и еволюционният външен вид имитира остеосарком

Рискови фактори

Въпреки че няма добре установени рискови фактори за този вид рак, има няколко ситуации, свързани с по-висок риск, включително:

Генетичен фактор - например децата с диагноза фамилен ретинобластом (вид очен тумор) имат по-висок риск от развитие на остеосарком

Терапевтичната терапия за друг рак увеличава риска от рак на костите, ако костта бъде засечена от радиация. По-голямата част от рака на костите, вторичен след лъчетерапията, са саркоми като ангиосарком или плеоморфен сарком и по-рядко остеосарком.

Някои химиотерапевтични средства като алкилиращи агенти или антрациклини, често използвани при лечението на много солидни тумори, могат да увеличат риска от развитие на рак на костите като остеосарком.

Доброкачествените костни тумори или костни заболявания като болестта на Paget може да са почвата, върху която може да се развие остеосарком.

Симптоматология и диагностика

Симптомите могат да отсъстват напълно. В много ситуации обаче често срещаните симптоми са:

болката, сравнително рано в еволюцията, с периодично начало, става постоянна и силна с напредването на болестта, се усилва при движение и често е придружена от появата на оток в околните меки тъкани
оток на ставите и скованост на ставите се появяват, когато туморът се развива близо до ставата
куца походка, често срещана в напреднали етапи на еволюция, често се дължи на патологични фрактури на костите

Общи симптоми като треска, неразположение, загуба на тегло са чести при юноши или в ситуации на метастатично заболяване.

Определената ДИАГНОСТИКА на рак на костите се получава чрез биопсия. Биопсията може да бъде с дебелина на иглата или с разрез в зависимост от местоположението на тумора. Не във всички ситуации обаче е възможно да се извърши биопсията.

Някои кръвни тестове може да предполагат увреждане на костите. Това са алкална фосфатаза и лактат дехидрогеназа, чиито серумни стойности постоянно се повишават при примитивни костни тумори.

Високоефективни образни изследвания - костна сцинтиграфия, компютърна томография на костен прозорец, ядрено-магнитен резонанс или PET CT дават информация за разширяване на заболяването или предлагат диагноза.

След като бъде диагностициран, примитивният рак на костите трябва да бъде поставен на етап и поставен в клиничен стадий. Критериите за стадиране са стандартните TNM, където Т означава тумор, N лимфаденопатия и М метастази. Друг важен елемент, който влиза в характеристиката на костните тумори, е тяхната степен на диференциация (G). В момента генетичната характеристика на тумора става все по-профилирана .

По принцип туморите с положителна прогноза са тумори Т1 или Т2, тумори с ниска степен на диференциация (G1 и G2), както и тумори, отстранени по хирургичен път, или такива, разположени в долните или горните крайници.

Лечение

Терапевтичните възможности зависят от редица фактори, включително вида, етапа и степента на диференциация на тумора, неговото местоположение и възможни странични ефекти, свързани състояния или предпочитания на пациента.

По принцип добре диференцираните тумори (ниска степен) се лекуват предимно хирургично. Хирургичната цел е да се премахне туморът при онкологични условия на безопасност, със свободни граници на резекция. Лошо диференцираните тумори (висока степен) често изискват терапевтични комбинации между химиотерапия, лъчетерапия и хирургия.

Туморите, разположени в крайниците, изискват специално внимание по отношение на запазването на тяхната функционалност, когато е възможно. Съвременните хирургични техники за широко отстраняване на тумори са намалили броя на ампутациите. В някои ситуации обаче е неизбежно ампутирането на засегнатия крайник. Консервативните интервенции изискват възстановяване на костите с метал или кост, събрани от друга част на тялото.

При някои ракови заболявания на костите и особено при остеосаркомите, хирургичната намеса само за лечебни цели не е достатъчна. Тъй като те се повтарят често под формата на отдалечени метастази с предимно белодробна локализация, адювантното химиотерапевтично лечение е оправдано. Също така бързо нарастващите тумори първоначално се лекуват химически и след това се оперират. Целта на предоперативната химиотерапия е да намали обема на тумора и да унищожи метастатичните клонинги, ако разпространението на болестта е потвърдено. Обикновено при агресивни, слабо диференцирани тумори се прилагат 3-4 цикъла на неоадювантна химиотерапия и терапевтичният отговор на химиотерапията се счита за прогностичен фактор.

Лъчевата терапия често се използва при пациенти, чиито тумори не могат да бъдат оперирани. Също така лъчетерапията може да се прилага предоперативно за намаляване на обема на тумора или следоперативно за намаляване на риска от рецидив. Не на последно място, лъчетерапията дава възможност да се приложи възможно най-ограничена хирургическа техника с възможно най-голямо запазване на функционалността на засегнатите от болестта крайници. Също така, в напреднали ситуации, хирургически остарели, лъчетерапията може да се прилага палиативно, за да се намали болката.

Подобно на други места на рак и при примитивни костни тумори, понастоящем се провеждат редица клинични изпитвания, предмет на които е имунотерапията. Моноклоналните антитела срещу CTL4 или PD1, OX40 са съединения, които се очаква да доведат и до тези тумори. В някои европейски страни все още не е одобрен неспецифичен имуностимулатор, наречен Mifamurtide (Mepact) в САЩ.

Таргетната терапия е друго увлекателно поле, от което се очакват положителни отговори. По това време обещаващи резултати изглежда имат инхибитори на PARP (polyADP рибоза-полимераза)