Придобито кистозно бъбречно заболяване
Кистозна бъбречна болест е термин, който представлява широк спектър от заболявания, които могат да бъдат наследствени, развити или придобити, споделяйки характеристиките на бъбречните кисти. Тези кисти могат да се появят в кората, кортикомедуларната връзка и/или гръбначния мозък в зависимост от патологичния процес. Придобитите кисти могат да бъдат прости или част от бъбречно кистозно заболяване.
Придобито кистозно бъбречно заболяване Характеризира се с развитието на множество напълнени с течност кисти в бъбреците при хора с анамнеза или наследствено бъбречно заболяване. Придобитото кистозно бъбречно заболяване е двустранно състояние. Може да очаква клинично признаване на краен стадий на бъбречно заболяване. В ранните етапи придобитата кистозна болест на бъбреците не поражда симптоми и обикновено се открива по време на коремни образни процедури.
Придобити кисти те обикновено са прости, кръгли и добре очертани с тънки стени. Те могат да бъдат единични или множествени. Самотни кисти те се откриват най-често случайно или при образни изследвания. Различава се от други бъбречни кистозни заболявания и бъбречни маси, като бъбречно-клетъчен карцином, който е неправилен и многолокулярен. Причината за възникването им е неизвестна. Те обикновено са клинично незначителни, но рядко могат да причинят хематурия или да се заразят.
Множество кисти са по-чести при пациенти с хронично бъбречно заболяване. Причината е неизвестна, но кистите може да се дължат на компенсаторна хиперплазия на остатъчни функционални нефрони. Диагностичният критерий е наличието на над четири кисти във всеки бъбрек, продиктувано от КТ или ултразвук.
Придобитите кисти обикновено са безсимптомно, но понякога пациентите се развиват хематурия, кървене бъбречна или перинеална, инфекция или болка в хълбок Спечелените кисти са значителни, тъй като пациентите имат повишена честота на рак на бъбреците, без да са сигурни дали кистите стават злокачествени. Поради тази причина тези пациенти трябва да се наблюдават периодично с ултразвук или КТ. Кистите могат да причинят персистиращо кървене или инфекция, изискващи перкутанен дренаж или по-рядко частична или пълна нефректомия.
Патогенеза
Придобито кистозно бъбречно заболяване се считаше за последица от диализата. Проучванията показват, че въпреки че връзката на диализата с кистозната бъбречна болест е безспорна, уремичният статус насърчава развитието на болестта. Диализата удължава оцеляването на пациента, като позволява развитието на болестта.
Точният механизъм не е известен:Тръбен блок: развитието на кисти се дължи на кистозни аномалии; тубулна обструкция поради оксалатни кристали, фиброза или микрополипс и натрупване на тръбна течност поради гломерулна филтрация и екскреция на тръбна течност.
Компенсаторно увеличение: Дълбоката загуба на бъбречна тъкан в краен стадий на бъбречно заболяване насърчава тубулната хипертрофия и хиперплазия. Хипертрофията и хиперплазията, заедно с трансепителната секреция на течност от тубуларния епител определят развитието на кисти. Множество фактори могат да повлияят на процеса, но най-важните от тях са растежните фактори и активирането на онкогените.
исхемия: Бъбречната атрофия е призната последица от исхемия, която може да бъде причинена от първична бъбречна оклузия или вторична артериална оклузия, която се развива след диализа. Паренхимната ацидоза може да е резултат от хронична прогресивна оклузия и ако е продължителна, може да причини образуване на бъбречна киста.
Знаци и симптоми
Придобито кистозно бъбречно заболяване се среща с еднаква честота при деца и възрастни. Бъбречният рак се среща около 20 години по-рано при хора с придобита кистозна болест, отколкото сред общата популация. При деца придобитата кистозна бъбречна болест, свързана с бъбречно-клетъчен карцином, е рядкост.
Болестта е описана в почти всеки тип увреждане на бъбреците което причинява прогресираща бъбречна недостатъчност, с изключение на наследствени бъбречни кистозни нарушения. След успешна бъбречна трансплантация при някои хора болестта е обратима. Някои местни бъбреци продължават да развиват кисти след трансплантация и при тези пациенти бъбречната функция остава значително нарушена, запазвайки цистогенния си статус.
От време на време болестта се проявява чрез:
- тежък ретроперитонеален или интраренален кръвоизлив
- със или без хематурия
- болка в хълбока
- киста инфекция
- еритроцитоза или дистални метастази от дистално злокачествено заболяване.
Придобитото кистозно бъбречно заболяване се открива при пациенти с различна етиология, особено тези на диализа. Честотата, броят и размерът на кистите се увеличават пропорционално по време на диализа. Повечето пациенти са безсимптомни, но симптомите могат да включват:
- хематурия
- болка в хълбока
- бъбречни колики
- осезаема бъбречна маса.
Медуларен гъбест бъбрек обикновено се открива чрез рентгенография при възрастни с нефролитиаза. 15-20% от пациентите с калциев оксалат или калциево-фосфатни камъни имат това състояние. Пациентите могат също да имат анамнеза за хематурия или инфекция на пикочните пътища. Повечето пациенти са безсимптомни. Около 10% от пациентите развиват рецидивираща нефролитиаза, бактериурия и пиелонефрит. Щетите обикновено са двустранни.
Еволюцията на болестта
Придобитото кистозно заболяване на бъбреците причинява много проблеми, най-сериозният от които е развитието бъбречна неоплазма, вариращи от аденом до метастатичен бъбречно-клетъчен карцином. Честотата на бъбречно-клетъчен карцином е 0,18% при пациенти с придобито заболяване, в сравнение с 0,005% в общата популация.
Диагностична
Образни изследвания
ултразвук: първоначалните образни изследвания включват бъбречна ехография. Откриването на краен стадий на бъбречно заболяване може да бъде трудно с помощта на ултразвук поради сложността на кистите и повишената бъбречна ехогенност. Разграничаването между придобита кистозна бъбречна болест и наследствена болест може да бъде трудно, а характеристиките на придобитата болест са размерите на бъбреците и нормалният паренхим между кистите.
Ултразвукът се използва по-често от КТ като метод на първоначален скрининг. Ултразвукът е по-добър от КТ за диференциране на хеморагична киста, тъй като всички хеморагични кисти изглеждат изоденс или леко хипердензирани при КТ. Образуването на съсиреци в кистозната кухина обаче се явява като ехо маса и е необходимо CT сканиране, за да се разграничи образуването на съсирек от рак на бъбреците.
CT сканиране с контраст превъзхожда ултразвука за откриване на рак на бъбреците. КТ сканирането е най-добрата образна техника за определяне на диагнозата рак. При КТ може да се подозира наличието на малък бъбречно-клетъчен карцином, ако се наблюдава повишена контрастна маса. Въпреки че CT сканирането е полезно при клиничната диагностика на придобита кистозна бъбречна болест, при хора без диализа може да бъде трудно да се диагностицира, тъй като тези кисти обикновено са малки.
Хистологично изследване
Макроскопски кистите обикновено са с максимален размер под 0,5 cm, но могат да достигнат размери от 2-4 cm. Засяга бъбречната и медуларната кора. Много кисти съдържат един слой епителни клетки, но множество бъбреци съдържат и атипични кисти, характеризиращи се с многослойна епителна обвивка. Повечето получени кисти произлизат от проксималните тубули. Съхранението на оксалатни кристали е преобладаващо в стените на кистата и бъбречния интерстиций при придобита кистозна бъбречна болест.
Лечение
Хирургична терапия
усложнения
Злокачествена трансформация: Рискът от рак на бъбреците е 40 пъти по-висок при пациенти с придобита кистозна бъбречна болест в сравнение с общата популация. Повечето пациенти са безсимптомни, но около 15% могат да получат болка, кървене и метастази. Рисковите фактори включват мъжки пол, продължителна диализа, черна раса и тежка придобита кистозна бъбречна болест с подчертана органомегалия. Ракът на бъбреците поради това състояние е мултицентричен в над 50% от случаите и двустранен в над 10%, те са предимно от папиларния подтип.
Кистозен кръвоизлив понякога се свързва с хематурия. Кървенето може да прогресира до кистозна руптура с вторичен ретроперитонеален или перинефричен кръвоизлив. Рядко кървенето може да бъде достатъчно силно, за да предизвика хиповолемичен шок. Калцификатите могат да се появят около или вътре в кистите. Има и други усложнения киста инфекция, образуване на абсцес и септицемия.
прогноза
- Перинефретичен и бъбречен абсцес
- Диабет insipidus
- Синдром на Алпорт - наследствен нефрит
- Бъбречен абсцес
- гломерулонефрит
- Остра бъбречна недостатъчност - ИРА
- Хронична бъбречна недостатъчност - ХБН
- Камъни в бъбреците
- Поликистозни бъбреци
- Нефротичен синдром
- Ненормална миризма на урина
- Бърза храна и бъбречна дисфункция - има връзка?
- Бъбреците
Ако доскоро беше известно, че замърсяването на въздуха има отрицателно въздействие върху сърцето и белите дробове.
В контекста, в който маратоните стават все по-популярни, резултатите от проведено скорошно проучване .
Преди да изпитат симптомите на бъбречно заболяване, повечето хора губят 80-90% от бъбречната функция.