Придобити претоварвания с желязо

Навигация за търсене

Изследвания

Ти си тук:
У дома
Бюлетинът говори за това
Придобити претоварвания с желязо

Определение
Диагностична
Лечение
Семейно предаване
Поддържа се
Бюлетинът говори за това
Нашите видеоклипове
Кръводарение

Придобити претоварвания с желязо

I) Хронично чернодробно заболяване

б) Хроничен хепатит, по-специално причинен от вирус С. Хроничният хепатит С засяга около 600 000 души във Франция. В началото се установи, че претоварването с желязо е значително при 40% от пациентите, когато се вземат чернодробни биопсии. Рядко засяга чернодробните клетки, а клетките на Kupffer, които са защитни клетки. Някои лекари са правили кръвопускане, за да обезситят пациентите, мислейки, че излишъкът от желязо обяснява неефективността на антивирусните лечения C. Всъщност това не се демонстрира, но някои все още правят кръвопускане, за да десатурират и намаляват височината на трансаминазите. Хиперферитинемията е приблизително 800, 1000 ng/ml, насищането с трансферин е нормално.

в) Цироза на черния дроб. Всички причини за цироза на черния дроб могат да бъдат причина за претоварване с желязо, особено в регенеративните възли, които образуват цироза. Наситеността може да бъде фалшиво висока, тъй като както при алкохолната болест, има дефицит на трансферин, произведен от черния дроб. Феритинът може да бъде много висок. Тези пациенти са били считани за HH преди откриването на гена HFE1, а някои дори са били трансплантирани, сякаш са HFE1 хемохроматоза. Причините за претоварване с цироза с желязо, независимо дали вирусни В, С, токсични, сърдечни и др., Са същите като тези на алкохолния черен дроб: крехкост на червените кръвни клетки, необходимост от кръвопреливане за коригиране на анемията поради кръвоизливи, дефицит на трансферин не позволявайки транспортирането на цялото желязо, следователно наличието на много токсично свободно желязо, пристанищна пещерна анастомоза, позволяваща на желязото да преминава директно през черния дроб, без да се улавя и използва, вероятно дефицит на хепцидин, улесняващ хиперабсорбцията на желязо (както при HH).

При всички тези хронични чернодробни заболявания сериозното е увреждане на черния дроб, желязото е само последица. Следователно това, което трябва да се лекува, е причината за чернодробното заболяване, например спиране на алкохола например, лечение срещу вирус С например. Изчерпването на желязо рядко подобрява заболяването.

II) Кръвни заболявания

Това са заболявания, които засягат или червените кръвни клетки, или хемоглобина, който се съдържат, или костния мозък, тоест мястото, където се образуват. Това е така, защото червените кръвни клетки са изградени от протеин (глобин) и няколко железни атома (хем). Заедно те образуват хемоглобин, който пренася кислород от белия дроб до клетките. Болестите на червените кръвни клетки или хемоглобина или костния мозък могат да причинят анемия, което е липса на червени кръвни клетки. В този случай, за да може субектът да живее, ще е необходимо да му донесете червени кръвни клетки и следователно да направите кръвопреливане. Въпреки това, всеки път, когато преливате пациент, носите желязо (250 mg на флакон от 500 ml кръв). При кръвопускането правите обратното, губите 250 mg желязо на 500 ml. Ако се наложи да правите многобройни кръвопреливания, ще предизвикате значително претоварване с желязо, разпределено във всички органи и задължително ще предизвикате така наречената придобита или вторична хемохроматоза, която няма нищо общо с генетиката! Нека да видим няколко примера.