Причини за вторичен хипогонадизъм, симптоми, диагностика, лечение Компетентни за здравето на iLive
Медицински експерт на статията
Вторичен хипогонадизъм или хипогонадотропен хипогонадизъм, най-често причинен от първична гонадотропна недостатъчност, която може да се комбинира с отказ на други тропични хипофизни хормони. При изолирана гонадотропна недостатъчност клиничните симптоми на шофиране се причиняват от ниски нива на андроген, както при първичен хипогонадизъм.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причинява вторичен хипогонадизъм
Най-честите причини за хипопитуитаризъм са тумори, съдови нарушения, възпалителни процеси в хипофизата и хипоталамуса, както и операции на първия. Съществуват и вродени форми на вторичен хипогонадизъм при нарушения на ембрионалното развитие на хипофизната жлеза. В плазмата тези пациенти имат ниски нива на гонадотропини (LH и FSH) и тестостерон.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптоми на вторичен хипогонадизъм
Хипогонадотропният хипогонадизъм се характеризира с намален размер на тестисите поради хипопластични и атрофични промени в паренхима на органа. Семенните канали са с намален размер, лишени от лумени, облицовани с клетки на Сертоли. Сперматогониите са редки. Сперматогенезата, ако се наблюдава, е само до етапа на сперматоцитите от първи ред. В интерстициума се откриват само предшественици на клетките на Leydig.
Тежестта на симптомите на хипогонадизъм зависи от степента на недостатъчност на хипофизната жлеза и възрастта, на която се е появило заболяването.
формулировка
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Вроден вторичен хипогонадизъм
Синдромът на Cullman се характеризира с дефицит на гонадотропини (лутеинизиращ хормон и FSH), хипосмия или аносмия (намаляване или липса на мирис). При тези пациенти има вроден дефект на хипоталамуса, който се проявява в дефицит на гонадотропин-освобождаващ хормон, водещ до намалено производство на хипофизни гонадотропини и развитие на вторичен хипогонадотропен хипогонадизъм. Съпътстващите дефекти при образуването на обонятелни нерви причиняват аносмия или хипосмия.
Клинично тези пациенти разкриват синдром, който понякога е придружен от крипторхизъм. Освен това те откриха дефекти, като цепнатината на горната устна („заешка устна“) и небето („устата на небето“), глухота, синдактилия (шест стада) и други. Болестта е семейна, така че в историята можете да разберете, че присъстват някои членове на семейството или са описани малформации. Кариотип при пациенти с 46.XY. В плазмата, с ниско съдържание на LH, FSH и тестостерон.
Лечението на синдрома на Kallmena е продължително приложение на човешки хорион гонадотропин или негови аналози (профилактика Pregnil, хориогонин и др.) При 1500-2000 единици 2-3 пъти седмично интрамускулно - курс месец на интервали от месец. При разрязване по протежение на тестикуларен гонадотропин се прилага хорионна хипоплазия и андрогени: инжекция Sustanon-250 (или Omnadren-250) до 1 ml веднъж месечно или тестениране на 10% от 1 ml на всеки 10 дни през годината. При достатъчно ниво на тестостерон в кръвта на пациента, в резултат на лечението само гонадотропин може само хорион лечение гонадотропин (или неговите аналози).
Това води до развитие на вторични полови белези, увеличаване на пениса, нормализиране на копулационната функция. За възстановяване на репродуктивните функции може да се използват гонадотропини, фоликулът с по-висока активност: humegon, Pergonal, интрамускулно неопергонално 75 ME (в комбинация с друг аналог или pregnilom 1500 ED) 2-3 пъти седмично в продължение на 3 месеца. Продължителната употреба на тези лекарства зависи от ефективността на лечението. Понякога плодовитостта се възстановява.
Изолираният дефицит на лутеинизиращ хормон се проявява със симптомите, характерни за андрогенния дефицит. Водещата роля в развитието на тази патология се дава от вродена недостатъчност на производството на лутеинизиращ хормон и намаляване на секрецията на тестостерон. Намаляването на концентрацията на фруктоза в еякулацията, наблюдавано при тези пациенти, както и намаляването на подвижността на сперматозоидите, е проява на андрогенен дефицит.
Плазмените нива на FSH в повечето случаи остават в нормалните граници, което обяснява безопасността на всички етапи на сперматогенезата. Олигозооспермията, наблюдавана при това състояние, очевидно е свързана с андрогенен дефицит. През 1950 г. Паскуалини за първи път съобщава за тези пациенти. Те са имали отчетлива клинична картина на евнухоидизъм и в същото време задоволителна сперматогенеза. Такива случаи на "плодовитост" при пациенти с хипогонадизъм са наречени "синдром на Pascualini" или "синдром на фертилен евнух". Последното се проваля, тъй като плодородието в повечето случаи е нарушено.
Симптомите зависят от тежестта на дефицита на лутеинизиращ хормон. Този синдром се характеризира с недоразвитие на пениса, рядка емболия на косата, подмишниците и лицето, евнукоидни пропорции на тялото, нарушение на сексуалните функции. Пациентите рядко имат гинекомастия без крипторхизъм. Понякога се консултирайте с лекар за безплодие. Резултатите от изследването върху еякулацията обикновено са от един и същи тип: малък обем, олигозооспермия, ниска подвижност на сперматозоидите, рязко намаляване на съдържанието на фруктоза в спермата. Кариотип 46.XY.
Лечението на изолиран дефицит на лутеинизиращ хормон е показано за лечение на човешки хорион гонадотропин или неговите аналози (Pregnil, Profazi et al.) При 1500-2000 IU интрамускулно 2 пъти седмично - месечни курсове на месечни интервали през репродуктивния период от живота. В резултат на лечението се възстановяват функциите на копулация и репродукция.
Синдромът на Maddock е рядко заболяване, което се дължи на едновременната недостатъчност на гонадотропните и адренокортикотропните функции на хипофизната жлеза. Появява се след пубертета. В кръвта ниски нива на лутеинизиращ хормон, FSH, ACTH и кортизол. Малко количество 17-ACS в урината. С въвеждането на хорион гонадотропин плазмените нива на тестостерон се повишават. Тиротропната функция е запазена. Етиологията на това заболяване е неизвестна.
Симптоми. При развиващи се пациенти болничен евнухоидизъм, съчетан с признаци на хронична надбъбречна недостатъчност от централен произход, така че да няма пигментация на кожата и лигавиците, което е типично за вторичен хипокортикоидизъм. В литературата има описание на уникалните случаи на тази патология.
Лечението на тези пациенти обикновено се извършва с гонадотропини: лекарства, които стимулират функцията на надбъбречната кора (кортико-тропани), или чрез заместителна терапия с глюкокортикоиди.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Придобит вторичен хипогонадизъм
Тези форми на заболяването могат да се развият след инфекциозни и възпалителни процеси, пренесени от хипоталамо-хипофизната област. По този начин, при пациенти, които са имали туберкулозен менингит, в някои случаи, да се развият признаци на хипогонадизъм, придружени от утаяване и други хипофизни функции (тиротрофни, растежен хормон), понякога - полидипсия. Когато рентгеновата снимка на черепа при някои пациенти може да бъде идентифицирана върху отоците на турските петрификатни седла - косвен признак на процеса на туберкулоза в хипоталамусната област. Формите на вторичен хипогонадизъм се подлагат на заместителна терапия, както е описано по-горе. Освен това такива пациенти са били подложени на заместителна терапия с тези хормони с дефицит в организма.
[31]
Аденоза-генитална дистония
Независимо заболяване може да се разглежда само ако неговите признаци са се появили в детството и причината за заболяването не може да бъде установена. Симптомите на тази патология могат да се развият с органични лезии на хипоталамуса или хипофизната жлеза (тумор, невроинфекция). Когато се определя естеството на процеса, засягащ хипоталамуса (възпаление, подуване, травма), затлъстяването и хипогонадизмът трябва да се разглеждат като симптоми на основното заболяване.
Нарушаването на функциите на хипоталамуса води до намаляване на гонадотропната функция на хипофизата, което от своя страна води до развитие на вторичен хипогонадизъм. Адипозно-гениталната дистрофия се открива най-често в предпубертетна възраст (10-12 години). Синдромът се характеризира с общо затлъстяване с отлагане на подкожни мазнини от "женски тип": в корема, таза, торса, лицето. Някои пациенти имат фалшива гинекомастия. Евнухоидни пропорции на тялото (широки бедра, относително дълги крайници), цвят на кожата, растеж на косата по лицето, подмишниците и отсъстващи срамни (или много слаби). Пенисът и тестисите са намалени, някои пациенти имат крипторхизъм. Понякога се диагностицира недиабет.
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]