Причини за синдром на Reye, симптоми, диагностика, лечение
Фабиан Дюпон е писател на свободна практика в медицинския отдел NetDoktor. Специалистът по хуманна медицина вече работи за научна работа в Белгия, Испания, Руанда, САЩ, Великобритания, Южна Африка, Нова Зеландия и Швейцария. Фокусът на докторската му дисертация беше тропическата неврология, но специалният му интерес е международното обществено здраве и разбираемото съобщаване на медицински факти.
The Синдром на Рей е сериозно клетъчно разстройство, което може да засегне малки деца и юноши. Това засяга особено мозъка и черния дроб и може да бъде фатално. Точните причини все още не са изяснени. Синдромът на Reye е особено свързан с вируси на грип, херпес и варицела. Учените също така предполагат, че лекарства като ацетилсалицилова киселина също могат да предизвикат синдром на Reye след вирусна инфекция.
Синдром на Рейе: описание
Синдромът на Рей е рядко, сериозно и потенциално животозастрашаващо заболяване на мозъка и черния дроб („чернодробна енцефалопатия“) при деца. Това се случва особено след вирусна инфекция и приема на ацетилсалицилова киселина (ASA). Точната връзка все още не е ясна. Синдромът на Рей е наблюдаван, например, след инфекция с вируси на настинка и грип или варицела. Вирусите, които причиняват стомашно-чревни инфекции с диария или повръщане, също могат да бъдат свързани със синдрома на Reye. Списъкът с потенциално замесени вируси е вероятно много по-дълъг.
Синдромът на Рей е открит в Австралия през 70-те години. Малко след това много случаи на тежки чернодробни и мозъчни заболявания в Америка бяха възложени на синдрома на Рей. Но минаха няколко години, преди да се появят първите подозрения за връзка с вирусни заболявания и болкоуспокояващото и убиващото температурата ацетилсалицилова киселина. Резултатът е широко разпространеното съзнание в медиите, че ацетилсалицилова киселина не трябва да се дава на деца. Въпреки че синдромът на Reye всъщност е много по-рядък оттогава, връзката между вируса, ASA и синдрома на Reye никога не е била ясно изяснена.
Синдром на Рейе: симптоми
Синдромът на Рейе често се появява при деца, когато родителите всъщност мислят, че вирусната инфекция е преодоляна. Има повишено повръщане без гадене. Детето става все по-объркано, неспокойно, раздразнително или просто накуцващо и е все по-трудно да реагира. Също така, дете със синдром на Рей може да получи припадък и дори да изпадне в кома в даден момент.
Причината за тези симптоми е, че синдромът на Reye повишава вътречерепното налягане, тъй като течността се натрупва в мозъка (образуване на оток). Повишеното налягане засяга важни нервни центрове и нервни пътища в мозъка.
В същото време синдромът на Reye причинява увреждане на черния дроб и затлъстяване. Тяхната функция е силно ограничена, което води до голям брой метаболитни нарушения с различни симптоми. В допълнение към нервния токсин амоняк, билирубинът също попада в кръвта, което може да доведе до пожълтяване на кожата.
Като цяло детето изглежда сериозно болно и спешно се нуждае от интензивна медицинска помощ.
Синдром на Рейе: причини и рискови фактори
Точните причини за синдрома на Reye не са известни. Известно е обаче, че синдромът на Reye уврежда митохондриите. Митохондриите често се наричат електроцентралите на клетките, тъй като те са от съществено значение за генериране на енергия. Неизправността на митохондриите при синдрома на Reye е особено очевидна в клетките на черния дроб и мозъка, но също така, например, в мускулите.
Салицилатите като ASA могат да попречат на метаболизма на митохондриите, което ги прави по-податливи на по-нататъшно увреждане. Ето как някои експерти обясняват връзката между ASD и синдрома на Reye. Тази връзка, така приета от професионалния свят, никога не би могла да бъде научно доказана ясно. Същото важи и за предположението, че някои вируси са причинителят на синдрома на Рей.
В допълнение към вирусните инфекции, салицилатите и възрастта, може да има и генетичен риск за заболяването. Изглежда, че някои хора са по-склонни към синдрома на Рей, отколкото други. Точните генетични причини все още не са ясни тук.
Синдром на Рейе: прегледи и диагностика
Лекарят първо събира медицинската история (анамнеза). Например той пита родителите на детето дали детето наскоро е имало вирусна инфекция и/или е приемало салицилати. Също така е важно да се опишат симптомите като повръщане, възможни гърчове и нарастващо объркване и безпокойство. Те са възможни признаци на мозъчно участие.
В зависимост от степента на заболяването, черният дроб при синдрома на Рей може да бъде увеличен, което лекарят може да определи чрез палпиране на корема. Кръвен тест може също да разкрие доказателства за чернодробно участие.
Кръвен тест
Когато черният дроб е повреден, някои вещества като чернодробните ензими (трансаминази) и отпадъчните продукти, които черният дроб всъщност филтрира от кръвта и се разграждат, все по-често влизат в кръвта. Например, повишените стойности на чернодробните ензими и повишеното ниво на амоняк могат да показват увреждане на черния дроб.
Тъй като черният дроб е отговорен и за нивото на кръвната захар, обикновен тест за кръвна захар може да предостави бърза информация за чернодробната функция - при синдрома на Рей може да има ниска кръвна захар (хипогликемия).
Черният дроб също участва в съсирването на кръвта. Следователно при синдрома на Reye времето за съсирване на кръвта може да бъде удължено. Това може да се определи с помощта на бързата стойност или INR (международно нормализирано съотношение), определена с помощта на кръвна проба.
Тъканна проба
За да потвърди диагнозата „синдром на Рей“, лекарят може да вземе тъканна проба (биопсия) от черния дроб и да я изследва за подходящо увреждане на клетките. Увреждането на митохондриите е особено забележимо тук. В допълнение, при синдрома на Reye има повишено натрупване на мазнини в клетките. Това е знак, че черният дроб вече не може да обработи адекватно мазнините.
Други разследвания
Ултразвуковото изследване също може да предостави информация за състоянието на черния дроб. Ако лекарят подозира повишено вътречерепно налягане, това се проверява с компютърна томография (КТ).
Синдромът на Reye не може лесно да бъде разграничен от други клинични картини. Различните симптоми могат да бъдат причинени и от други заболявания, включително тези, които са много по-чести от редкия синдром на Reye. Поради тази причина се правят още някои диагностични тестове, за да се изключи менингит, сепсис или сериозно заболяване на червата, например.
Синдром на Рейе: лечение
Синдромът на Рейе не може да бъде лекуван причинно-следствено. Лекарите могат само да се опитат да облекчат симптомите и да осигурят оцеляването на пациента. Това изисква интензивно медицинско лечение.
Фокусът е особено върху подуване на мозъка (мозъчен оток) и чернодробна недостатъчност. С помощта на лекарства, които поставяте директно в кръвния поток и други мерки (като повдигане на горната част на тялото), можете да опитате да намалите налягането в мозъка. В случай на тежко увреждане на черния дроб органът трябва да бъде подпомаган в своите задачи (като филтриране и регулиране на метаболизма на захарта). Прекомерно високото ниво на амоняк в кръвта (хиперамонемия) може да се лекува с лекарства (с натриев бензоат) или с диализа (хемофилтрация). При тежки случаи на чернодробно увреждане може да се наложи чернодробна трансплантация.
Работата на всички органи на тялото е взаимосвързана. Бъбреците и черният дроб по-специално формират добре координиран екип. Ако черният дроб внезапно е повреден, съществува риск от бъбречна недостатъчност (хепаторенален синдром). С помощта на лекарства медицинският екип може да поддържа преминаването на урината през бъбреците.
Функциите на сърцето и белите дробове също се наблюдават отблизо, тъй като увреждането на мозъка може да изисква например изкуствена вентилация.
Синдром на Рейе: протичане и прогноза на заболяването
Синдромът на Рей е много рядък, но обикновено е бърз и тежък. Около 50 процента от пациентите умират. Много оцелели търпят трайни щети. Така остава и след като един е оцелял Синдром на Рей мозъчно увреждане, което се проявява, например, при парализа или речеви нарушения.