Причини за синдром на празен торф, симптоми, диагностика, лечение Здравна компетентност на iLive

Медицински експерт на статията

Терминът „празно турско седло“ (PTS) влиза в медицинската практика през 1951 г. След анатомична дейност той е предложен от S. Busch, който изучава аутопсионния материал на 788 души, починали от несвързани заболявания. с патология на хипофизата. В 40 случая (34 жени) е открита комбинация от почти пълното отсъствие на турската тазобедрена диафрагма с хипофизната капка под формата на тънък слой тъкан в дъното му. Седлото се оказа празно. Подобна патология е описана по-рано от други анатоми, но Буш е първият, който свързва частично кухо турско седло с дефицит на диафрагмата. Неговите наблюдения са потвърдени от по-нататъшни проучвания. В литературата този израз означава различни нозологични форми, обща черта на които е разширяването на субарахноидалното пространство във вътреклетъчната област. Турското седло в същото време обикновено нараства.

Причинява синдром на турското бедро

Причината и патогенезата на празното турско седло не са напълно ясни. Празно торфено седло, което се развива след облъчване или хирургично лечение, е вторично и възниква без предварителна намеса в хипофизната жлеза. Клиничните прояви на вторично празно турско седло се дължат на основното заболяване и усложненията от приложената терапия. Тази глава е посветена на проблема с празното основно турско седло. Смята се, че развитието на „празно седло“ изисква недостатъчност на диафрагмата му, т.е. удебелено изпъкване на твърдия материал, образуващ покрива на турското седло и затваряне на изхода от него. Диафрагмата отделя кухината на седлото от субарахноидалното пространство, като изключва само отвора, през който минава стъблото на хипофизата. Прикрепването на диафрагмата, нейната дебелина и естеството на отвора в нея са обект на значителни анатомични вариации.

Неговата фиксираща линия на гърба на седлото и клубена му могат да бъдат намалени, общата повърхност е равномерно разредена и отворът е удължен поради почти пълното намаляване на диафрагмата, която остава под формата на тънък улей (2 мм) около периферията. Полученият в този случай провал води до разпространението на субарахноидалното пространство във вътреклетъчната област и способността на ликвора да влияе директно на хипофизната жлеза, което може да доведе до намаляване на обема му.

Всички варианти на вродена патология на структурата на диафрагмата определят нейната абсолютна или относителна недостатъчност, което е необходима предпоставка за развитие на синдром на празен нарушен тазобедрен съд. Други фактори предразполагат само към следните промени:

повишаване на налягането в супраселарното субарахноидално пространство, което чрез долна диафрагма увеличава ефекта върху хипофизната жлеза (с вътречерепна хипертония, хипертония, хидроцефалия, вътречерепни тумори);
намаляване на размера на хипофизата и нарушаване на обемната връзка между него и турското седло, нарушаване на кръвоснабдяването и миокардната хипофизна жлеза или аденом (диабет, травма на главата, менингит, синустромбоза) поради физиологичната инволюция на хипофизата (по време на бременност - през този период, обемът на хипофизната жлеза може да се удвои, освен това при многородени жени той става още по-висок, тъй като след раждането не се връща към първоначалния обем след менопаузата, когато обемът на хипофизната жлеза намалява, - такава инволюция може да се наблюдава при пациенти с първични хипофункции на жлезите периферна ендокринна секреция, при която има повишена секреция на тропични хормони и хипофизна хиперплазия и началото на заместващата терапия води до развитие и празен синдром села хипофизна инволюция; подобен механизъм е описан след приложение на орални контрацептиви)
до един от редките варианти за развиване на празно празно седло - разбиване на вътреклетъчен резервоар, съдържащ течност.

По този начин празното турско седло е полиетиологичен синдром, като основната причина е долната диафрагма на турското седло.

[12]

Симптоми в Персийския залив на синдрома на турския бедро

Празното торфено седло често е безсимптомно и се открива случайно по време на рентгеново изследване. „Празното турско седло“ се среща главно сред жените (80%), по-често, след 40 години, многопътност. Около 75% от пациентите са със затлъстяване. Клиничните признаци варират. Главоболието се среща при 70% от пациентите, което е причината за първоначалната рентгенова снимка на черепа, която в 39% от случаите е с модифицирано турско седло и води до по-подробен преглед. Главоболието варира значително по местоположение и степен - от леко, периодично до непоносимо, почти постоянно.

Възможно намаляване на зрителната острота, общо стесняване на периферните му полета, битемпорална хемианопия. Подуването на зърното в зрителния нерв се наблюдава рядко, но описанията му могат да бъдат намерени в литературата.

Ринореята е рядко усложнение, свързано с разкъсване на дъното на турското бедро под въздействието на пулсацията на цереброспиналната течност. Възникващата връзка между субарахноидалното надклетъчно пространство и сфероидния синус увеличава риска от менингит. Появата на ринорея изисква хирургическа намеса, например тампонада на турското седло с мускул.

Ендокринните нарушения с празно турско седло се проявяват чрез промяна в тропическите функции на хипофизата. Проучвания, използващи чувствителни радиоимунни методи и стимулиращи тестове, показват висок процент дисфункция на хормоналната секреция (субклинични форми). И така, K. Brismer et al. Установихме, че 8 от 13 пациенти намаляват секрецията на растежен хормон в отговор на стимулация с инсулинова хипогликемия, а при изследването на секрецията на кортизол надбъбречната ос на хипофизата след интравенозно приложение при 2 от 16 пациенти променя адекватно ACTH; реакцията към метирапон е нормална при всички пациенти. За разлика от тези данни, Faglia et al. (1973) наблюдават неадекватното освобождаване на кортикотропин при различни стимули (хипогликемия, лизин-вазопресин) при всички изследвани пациенти. Запасите от TSH и GT също са изследвани, като се използват съответно TRG и RG. Доказателствата показаха редица промени. Естеството на тези нарушения все още не е ясно.

Все повече са произведенията, които описват хиперсекрецията на тропическите хормони в комбинация с празно турско седло. Първата от тях беше информация за пациент с акромегалия и повишено ниво на соматотропен хормон. JN Dominique et al. Той съобщава за празно турско седло при 10% от пациентите с акромегалия. Обикновено тези пациенти имат и аденом на хипофизата. Първичното празно турско седло се развива в резултат на некроза и инволюция от аденом, а аденоматозните остатъци продължават да хиперсекретират соматотропния хормон.

Най-често повишаване на пролактина се наблюдава при синдром на "празно турско седло". Съобщава се за увеличение при 12-17% от пациентите. Както при хиперсекрецията на GH, хиперпролактинемията и празното торфено седло често са свързани с наличието на аденоми. Анализът на наблюдението показва, че 73% от пациентите с празно турско седло и хиперпролактинемия са имали аденоми по време на операция.

Има описание на първичното „празно турско седло“ при пациенти с хиперсекреция ACTH. Това са по-чести случаи на болест на Иценко-Кушинг с микроаденом на хипофизата. Известен е обаче пациент с болестта на Адисън, при който продължителната стимулация на кортикотрофите поради надбъбречна недостатъчност е довела до АКТХ-секретиращ аденом и празно турско седло. Интересно е описанието на 2 пациенти с празно торфено седло и хиперсекреция на ACTH при нормални нива на кортизол. Авторите представиха хипотеза за производството на пептид ACTH с ниска биологична активност и последващия инфаркт на хиперпластични кортикотрофи с образуването на празно турско седло. Редица автори цитират примери за изолиран ACTH дефицит и празно торфено седло, комбинация от празно турско седло и надбъбречен карцином.

По този начин ендокринната дисфункция при синдрома на празния турски тазобедрен съд е изключително разнообразна. Има хипо и хипоекреция на тропическите хормони. Нарушенията варират от субклинични форми, открити чрез стимулационни проби, до изразен панхипопитуитаризъм. Променливостта на промените в ендокринната функция съответства на широчината на етиологичните фактори и патогенезата на образуването на празно основно турско седло.

Диагностика на синдром на турското бедро

Диагнозата на синдрома на голите затруднени бедра обикновено се установява по време на изследването, за да се идентифицира тумор на хипофизата. Трябва да се подчертае, че наличието на рентгенови данни, което показва растежа и унищожаването на турския бедро, не означава непременно тумор на хипофизата. Честотата на първични интраселарни тумори на хипофизата и синдром на празен турски ханш е сходна в тези случаи, съответно 36 и 33%, съответно.

Най-надеждна за диагностициране на празна празна гърда е пневмоенцефалографията и компютърната томография, особено в комбинация с въвеждането на интравенозно или директно контрастно вещество в цереброспиналната течност. Въпреки това, вече на рентгенови лъчи и конвенционални томограми е възможно да се разкрият признаци, характерни за синдрома на лудия луд. Това местоположение се променя под диафрагмата на Sella, симетрично разположение на дъното в предната проекция, "затворена" форма на седалката, значително увеличение на вертикалния размер, без признаци на изтъняване и ерозия на кортикалния слой, с двойно дъно на сагиталното изображение, дъното на линиите е дебело и ясно. А горното е неясно.

По този начин, при пациенти с минимални клинични симптоми и непроменена ендокринна функция трябва да се приеме наличието на „празно турско седло“ с характерния му растеж. В тези случаи не се изисква пневмоенцефалография, пациентът трябва просто да бъде наблюдаван. Трябва да се отбележи, че празното турско седло, придружено от увеличаване на размера си, често се наблюдава с погрешна диагноза на аденом на хипофизата. Наличието на „празно турско седло“ обаче не изключва тумор на хипофизата. В същото време диференциалната диагноза има за цел да определи свръхпроизводството на хормони.

Сред рентгенологичните методи за диагностика най-информативна е комбинацията от пневмоенцефалография и политомографски изследвания.