Причини за полимиозит и дерматомиозит, симптоми, диагностика, лечение Компетентно със здравето
Медицинският експерт за статията
Полимиозитът и дерматомиозитът са редки системни ревматични заболявания, характеризиращи се с възпалителни и дегенеративни мускули (полимиозит) или мускули и кожа (дерматомиозит). Най-значимата кожна проява е хелиотропен обрив.
Мускулните разстройства са симетрични и включват проксимална мускулна слабост в пояса на горните крайници, болка и късна атрофия. Усложненията могат да включват увреждане на вътрешните органи и злокачествени заболявания. Диагнозата се основава на клинично изобразяване и анализ на мускулни аномалии, определяне на концентрациите на засегнатите ензими, ЯМР, електромиография и биопсия на мускулна тъкан. Лечението използва глюкокортикоиди, понякога в комбинация с имуносупресори или интравенозно приложени имуноглобулини.
Жените са два пъти по-болни от мъжете. Болестта може да се появи на всяка възраст, но е по-често в интервала от 40 до 60 години; При деца на възраст от 5 до 15 години.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Какво причинява дерматомиозит и полимиозит?
Причината за заболяването вероятно е автоимунната реакция към мускулната тъкан при индивиди, генетично предразположени. Болестта е по-често срещана като носител на обременена фамилна анамнеза и някои HLA антигени (DR3, DR52, DR56). Възможни изходни фактори са вирусен миозит и злокачествени заболявания. Има съобщения за откриване на подобни на пикорнавирус структури в мускулните клетки; Освен това вирусите могат да причинят подобни заболявания при животните. Злокачествените тумори, свързани с дерматомиозит (много по-малко от полимиозит) предполагат, че растежът на тумора може също да бъде механизъм за задействане на заболявания, произтичащи от автоимунитет, протичащ върху общи туморни антигени и мускулна тъкан.
Отлагането на IgM, IgG и третия компонент на комплемента се открива в стените на кръвоносните съдове в скелетните мускули; това е особено вярно при деца с дерматомиозит. Пациентите с полимиозит могат да развият други автоимунни процеси.
Патофизиологичен дерматомиозит и полимиозит
Патологичните промени включват увреждане на клетките и атрофия на фона на възпаление с различна тежест. Долните и горните крайници, както и лицето също са по-малко засегнати от другите скелетни мускули. Долните части на фаринкса и хранопровода, по-рядко висцералните мускули на сърцето, стомаха или червата, могат да нарушат функционирането на тези органи. Високите концентрации на миоглобин, причинени от рабдомиолиза, могат да причинят увреждане на бъбреците. Възможни са и възпалителни промени в ставите и белите дробове, особено при пациенти с антисинтетични антитела.
Симптоми на дерматомиозит и полимиозит
Развитието на полимиозит може да бъде остро (особено при деца) или подостро (обикновено при възрастни). Острата вирусна инфекция понякога се предшества или предшества от началото на заболяването, като най-честата проява е проксималната мускулна слабост или обрив. Усещането за болка е по-слабо изразено от слабостта. Възможно развитие на полиартралгия, феномен на Рейно, дисфагия, нараняване на белите дробове, общи симптоми (треска, загуба на тегло, слабост). Reynaud често се среща при пациенти със съпътстващо заболяване на съединителната тъкан.
Мускулната слабост може да прогресира в продължение на няколко седмици или месеци. Въпреки това, за клиничната проява на мускулна слабост, тя засяга поне 50% от мускулните влакна (по този начин наличието на мускулна слабост показва прогресия на миозита). Пациентите могат да се затруднят да вдигнат ръцете си над нивото на раменете нагоре по стълбите нагоре от седалката. Поради изразената слабост на мускулите на тазовото дъно и раменната лента, пациентите могат да бъдат приковани към инвалидна количка или легло. С поражението на флексора на врата става невъзможно да се отлепи главата от възглавницата. Загубата на фарингеален мускул и горна част на хранопровода води до нарушаване на поглъщането и регургитацията. Мускулите на долните, горните крайници и лицето обикновено не са засегнати. Възможно е обаче развитието на контрактури на крайниците.
Съобщава се за обрив при дерматомиозит, обикновено с тъмен цвят, еритематозен характер. Периобиталният оток е характерен и за лилавото (хелиотропен обрив). Кожни обриви леко над кожата и гладки или люспести; локализация на лезиите - челото, шията, раменете, гърдите, гърба, предмишниците, долната част на бедрото на веждите, областта на коляното, медиалния малеол, задната повърхност на междуфалангеалните и метакарпофалангеалните стави, страничните (симптом на Gottrona). Възможна хиперемия на основата или периферията на нокътя. Кожата на страничните повърхности на пръстите може да развие люспест дерматит, придружен от появата на пукнатини. Първичните кожни лезии често се разрешават без последствия, но могат да доведат до развитие на вторични промени под формата на тъмна пигментация, атрофия, белези или витилиго. Възможно е подкожно калциране, особено при деца.