Причини за неконюгирана неонатална хипербилирубинемия - 18 март 2017 г. - MedBlog - MedTorrents -

Причини за неконюгирана неонатална хипербилирубинемия

неконюгирана

Класификация:

  • жълтеница на кърменото бебе
  • вроден хипотиреоидизъм
  • запушване на горната част на червата
  • Синдром на Гилбърт
  • Синдром на Crigler-Najjar
  • лекарство (витамин К3 - BI, карбамазепин - BD, цефтриаксон, сулфонамид - освобождаване B от албумин)

Жълтеница в кърмата (кърмено бебе)

  • 36% от кърмените
  • Повишена активност на бета-глюкуронидаза - увеличава абсорбцията на неконюгиран билирубин
  • Аз съм ентерохепатичен повишен надвишава конюгационния капацитет на черния дроб

Хипербилирубинемията не надвишава 20 mg/dl (повечето 10-15 mg/dl)

Ако се увеличи над 4-5 mg/dl, жълтеницата става видима на 5-7 ден

В останалата част от нормалния клиничен преглед урината не оцветява пелената, изпражненията са златисто жълти

Жълтеница - пиковата интензивност през 3-та седмица и изчезва преди 3 месеца

Ядрената жълтеница се свързва много рядко

Кърменето се прекъсва в редки случаи; фототерапия не се препоръчва (освен в редки случаи при много високи стойности, над 22 mg/dl)

Синдром на Гилбърт

  • 3-7% от населението
  • Частично намаляване на активността на уридин дифосфат-глюкуронил трансфераза и нарушена функция или намаляване на хепатоцитния мембранен транспортен протеин
  • М: F = 4: 1
  • Индиректен билирубин 3-6 mg/dl, рядко над 8 mg/dl
  • Повишен индиректен билирубин с повече от 1,4 mg/dl след 2-дневно гладуване (300kcal/ден) - диагноза
  • Не се изисква лечение

Синдром на Criglar-Najjar

  • Дефицит на уридин дифосфат-глюкуронил трансфераза тип 1, AR
  • ранно начало с тежко повишаване на неконюгирания билирубин (30-40 mg/dl) - ядрена жълтеница
  • често инбридинг
  • ранна диагностика - лечение с ексангвино-трансфузия и фототерапия
  • жлъчка: безцветен, предимно неконюгиран билирубин, малки количества моноконюгиран билирубин и следи от конюгиран билирубин
  • чернодробна биопсия - нормален външен вид
  • рядко, без неврологични промени до юношеството и с внезапно влошаване
  • Прилагането на фенобарбитал не влияе на нивата на билирубин
  • трансплантация на черен дроб - лечебна, трансплантация на хепатоцити - експериментална

  • по-леки, AR и AD, рядко свързани с неврологични прояви
  • по-малко тежка хипербилирубинемия
  • реагират на фенобарбтал, с намален билирубин

  • Синдром на Дъбин-Джонсън
  • Роторен синдром

  1. Лечение на основното заболяване
  • включва терапевтични мерки от етиологичен или патогенетичен характер, насочени към причината за холестазата:
  • Лечение с интерферон - хроничен хепатит В, С;
  • Лечение с ганцикловир - CMV холестатичен хепатит;
  • трансплантация на черен дроб, с много точни показания.

  1. Лечение на холестаза и сърбеж

Фенобарбитал - най-често се използва в педиатрията, особено при млади хора, индуктор на митохондриални ензими; увеличава потока на жлъчката независимо от жлъчните киселини причинява намаляване на интензивността на жълтеница и контролира сърбежа може да причини седация и обостряне на рахит доза 3-5 mg/kg/ден

Урсодезоксихолева киселина (UDCA) - често се използва при лечение на холестатични синдроми, в доза от 10-12 mg/kg/ден (до 15-20 mg/kg/ден, 1 година);

холестирамин

Механизъм на действие: свързване на жлъчните соли в червата, прекъсване на ентерохепаталната верига на жлъчните киселини и намаляване на концентрацията на жлъчни соли.

Множество странични ефекти

Препоръчителната доза е 1-4 g/ден.

Полезен при сърбеж, устойчив на други терапии и тежка хиперхолестеролемия

рифампицин

размазан механизъм - инхибира поемането на хепатоцити от жлъчните киселини, индуцира микрозомални ензими

показан за намаляване на сърбежа, с променливи резултати

Неблагоприятните ефекти включват хепатотоксичност (5-10%) и тромбоцитопения, които изискват контрол на чернодробната функция и хемолевкограмата по време на лечението.

  1. Лечение на последствията от холестаза = подобряване на патофизиологичните връзки с клиничната експресия

при холестатичните синдроми има дисбаланс между приема и загубата, в смисъл, че като цяло загубите надвишават приема; целта на хранителната подкрепа е да осигури достатъчно калории за предотвратяване на липидна малабсорбция и недохранване на протеини.

  1. калорийният прием трябва да бъде 130-150% от нормалния
  2. но с намаляване на LCT (дълговерижна AG)
  3. добавка с MCT (средно верижна AG).
  • Прием на протеини трябва да е достатъчно ендогенните протеини да не се окисляват - поне 3g/kg/ден; Целта е да се осигури достатъчно протеин, но без да се предизвиква хиперамонемична енцефалопатия; Ограничаването на протеините става необходимо, ако се установи енцефалопатия, с уточнението, че екстремното ограничение може да доведе до хиперамонемия в ендогенните протеини.
  • Всички бебета и деца с хронична холестаза се нуждаят от това добавка на мастноразтворими витамини. Това може да стане с водоразтворими препарати от витамини А, D, Е и К с орално приложение или по-рядко парентерално добавяне.
  • Витамин К (в случай на дефицит) ще се прилага в доза от 5-10 mg два пъти седмично, интрамускулно.

Ефективността на витамин К трябва да се следи чрез редовно определяне на протромбиновото време и/или зависимите от витамин К. фактори на коагулация. Ако протромбиновото време се удължи поради дефицит на витамин К, се наблюдава бърза корекция в рамките на 12-24 часа след инжектирането. интрамускулно.

  • Водоразтворими витамини ще се прилага в обичайната доза поливитамин, за да се избегне появата на дефицита.
  • Някои автори също предлагат добавки с желязо (доза от 5-6 mg/kg/ден), цинк (в случай на дефицит, в доза от 1 mg/kg/ден) или калций.
  • Пациентите с холестаза често имат недостатъци на минерализация на калций и костна тъкан. Абсорбцията на калций се засилва от добавките с витамин D.

Психологическа и семейна подкрепа