Причини за колебания на нивата на фенилаланин
Основната задача на диетичното лечение на фенилкетонурия е да се поддържа концентрацията на фенилаланин в кръвта на приемливо ниво, което е безопасно за централната нервна система. При здрав човек нивото на FA е в рамките на 2 mg%. Следните нива се считат за безопасни за фенилкетонурия:
Европейска федерация PKU 2000:
0-12 година от живота - FA 2 - 6 mg%
> 12 годишна възраст - FA 2 -15 mg%, за предпочитане 2-10 mg%
диета за цял живот - FA 2 - 6 mg%
Руските експерти дават следните цифри:
0-12 години 2-6 mg%
13-15 години 2-10 mg%
16-18 години 2-15 mg%
Основната причина за повишаването на нивата на фенилаланин е грешки при изчисляването на диетата, тоест количеството естествен протеин е твърде голямо. Възможно е обаче да има и други причини. Нека да разгледаме някои от тях:
1. Грешка при претегляне. Ако храните бебето си с адаптирана формула, много е важно да се уверите, че кантарът ви работи правилно. По-добре е да претеглите цялата дневна норма наведнъж и след това да я разделите на части. Факт е, че везните могат да дадат доста голяма грешка, която се натрупва всеки път, когато претеглите сместа.
2. Повишаване на нивото на PA може да бъде причинено не само от твърде много, но и от недостатъчен прием на фенилаланин от храната. Организмът на детето започва да преработва собствените си протеини, в резултат на което се освобождава фенилаланин (т.нар. Протеинов катаболизъм). Ужасен сигнал за вас трябва да бъде намаляване на нивото на PA под 0,7 mg%. Това означава, че на тялото липсва фенилаланин, за да изгради свои собствени протеинови молекули. Количеството естествен протеин трябва да се увеличи незабавно. Долната граница на прием на фенилаланин е 170 mg на ден.
3. Недостатъчно съдържание на калории. Ако диетата е разработена така, че съдържанието на калории да е по-ниско от необходимото, тогава тялото на детето не получава достатъчно енергия, за да изгради свои собствени протеинови молекули. Вместо метаболитен процес (синтез), започва катаболен (разграждане), което води до освобождаване на фенилаланин и повишаване на нивото му. Уверете се, че съдържанието на калории съответства на възрастовите нужди, ако е необходимо, увеличете съдържанието на калории поради въглехидратите - храни с ниско съдържание на протеини (тестени изделия, хляб) и мазнини (растителни масла, свинска мас, мазна заквасена сметана),