Причини, симптоми, терапия на болестта на Кушинг - NetDoktor

Марейке Мюлер е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor и помощник-лекар по неврохирургия в Дюселдорф. Тя е изучавала хуманна медицина в Магдебург и е натрупала много практически медицински опит по време на престоя си в чужбина на четири различни континента.

В Болест на Кушинг в тялото се произвежда твърде много кортизол. Това често се причинява от тумор в хипофизната жлеза. Жените са по-често засегнати. След това страдат от затлъстяване, загуба на сила и повишена податливост към инфекции. Ако причинителят на тумора може да бъде отстранен, шансовете за възстановяване са добри. Прочетете всичко за причините, симптомите и лечението на болестта на Кушинг тук.

Болест на Кушинг: описание

Болестта на Кушинг е кръстена на нейния дескриптор, неврохирургът Харви Кушинг. Пациентите с болестта на Кушинг имат твърде много кортизол в тялото (хиперкортизолизъм). Кортизолът е хормон, който се произвежда в надбъбречната кора. Той се счита за хормон на стреса и мобилизира енергийните резерви в стресови ситуации.

За да се образува кортизол в кората на надбъбречната жлеза, той трябва да бъде стимулиран от друг хормон: кортикотропин (ACTH). АКТХ се произвежда в хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). При болестта на Кушинг в кръвта циркулира твърде много ACTH, което създава така наречения ACTH-зависим хиперкортизолизъм.

В допълнение към болестта на Кушинг има и други форми на хиперкортизолизъм като синдром на Кушинг, който не се задейства от АСТН от хипофизната жлеза.

Болест на Кушинг: факти и цифри

Болестта на Кушинг е една от така наречените ендогенни форми на хиперкортизолизъм. Това означава, че самото тяло (ендогенно = отвътре) произвежда твърде много ACTH и по този начин кортизол.

Ендогенният хиперкортизолизъм, за разлика от екзогенния (причинен отвън), е много рядък. Според литературата един на 100 000 души всяка година развива болестта на Кушинг. Жените на възраст между 30 и 40 години са особено засегнати. Смята се, че около три четвърти от тях имат тумор в хипофизната жлеза, който произвежда ACTH.

Болест на Кушинг: симптоми

Следните симптоми са типични за болестта на Кушинг:

Преразпределение на мастните натрупвания: мазнините се съхраняват предимно върху торса и лицето. Ето защо пациентите имат лице на пълнолуние и т. Нар. Бик, но сравнително тънки ръце и крака.
Загуба на сила: Мускулната маса намалява (миопатия) и костите стават чупливи (остеопороза).
Податливост към инфекция: Тъй като защитната система на организма е частично потисната от кортизола, патогените могат да се размножават по-лесно. Нарушава се и зарастването на рани.
високо кръвно налягане
Повишени нива на кръвната захар
Раирано червеникаво оцветяване на кожата (Striae rubrae), особено на горната част на ръцете и краката и по фланговете
Тънка, подобна на пергамент кожа, на която могат да се появят по-отворени участъци (язви).

Освен това жените с болестта на Кушинг могат да имат симптоми като следните, които се дължат на излишък от мъжки хормони:

Нарушения на менструалния цикъл
Промяна в типа коса: жените растат повече косми по лицето, гърдите и стомаха (хирзутизъм)
Маскулинизация (вирилизация): Жените получават по-дълбок глас, пропорции на мъжкото тяло или клиторът им расте.

Освен това пациентите с болестта на Кушинг могат да станат психологически ненормални, например поради депресия. Децата с болестта на Кушинг често страдат от забавен растеж.

Болест на Кушинг: причини и рискови фактори

Основната причина за болестта на Кушинг е микроаденомът на хипофизата в 80 процента от случаите. Микроаденомът е малък тумор, в повечето случаи доброкачествен. В здраво тяло има контролни вериги, които контролират количеството произведени хормони. Микроаденомът, който сам произвежда хормони, не е обект на тази контролна верига. Следователно количеството хормони в организма се увеличава над необходимите количества.

Ако е налице болестта на Кушинг, се произвежда повече кортикотропин (ACTH). ACTH стимулира надбъбречната кора да произвежда кортизол. Ето защо се говори за ACTH-зависим хиперкортизолизъм. В допълнение към производството на кортизол, ACTH също причинява производството на мъжки хормони (андрогени) в надбъбречната кора. Следователно жените с болестта на Кушинг имат симптоми, които могат да бъдат проследени до повишени нива на андроген в кръвта.

Не само микроаденомът може да бъде причина за болестта на Кушинг. В някои случаи хипоталамусът е нефункционален. Кортиколиберин (CRH) се произвежда в тази област на мозъка. Този хормон стимулира производството на ACTH в хипофизната жлеза. Ако в хипоталамуса се образува твърде много кортиколиберин, съответно, чрез повишено образуване на АСТН, в кората на надбъбречната жлеза се произвежда и повече кортизол.

Болест на Кушинг: прегледи и диагностика

Ако подозирате болестта на Кушинг, вашият общопрактикуващ лекар ще ви насочи към ендокринолог. Първо той ви разпитва подробно за вашата медицинска история (анамнеза). Той ще ви зададе следните въпроси, наред с други:

Напълняли ли сте?
Променили ли сте пропорциите на тялото си?
Имате ли болки в костите?
По-често настивате ли?

След това Вашият лекар ще Ви прегледа физически. Той също така обръща внимание на цвета на кожата ви и възможните промени в кожата. Той потупва гръбнака ви и ви пита дали ви боли. Вашият лекар ще ви помоли да станете от крака, за да проверите мускулната си сила. Той също ще изтегли кръв от вас.

Болест на Кушинг: лабораторни изследвания

Кръвта ви ще бъде изследвана в лабораторията за различни стойности, които предполагат болестта на Кушинг. Те включват количеството кортизол в кръвта, нивото на кръвната захар, концентрацията на холестерол, броя на имунните клетки и концентрацията на електролити (особено кръвните соли натрий и калий). При болестта на Кушинг количеството кортизол в кръвта се увеличава и не показва различни стойности през деня, както обикновено. Нивото на кръвната захар е повишено, тъй като черният дроб произвежда повече глюкоза. Нивото на холестерола е повишено. Някои кръвни клетки са увеличени (бели кръвни клетки, тромбоцити и еритроцити), докато други са намалени (еозинофили и лимфоцити).

Болест на Кушинг: Специфични тестове

Извършва се и така нареченият тест за инхибиране на дексаметазон. Пациентът получава дексаметазон (глюкокортикоид като кортизол) преди лягане вечер. На следващата сутрин нивото на собствения кортизол в кръвта в тялото трябва да е паднало. По този начин може да се докаже, че няма хиперкортизолизъм.

Ако нивото на кортизол е повишено на следващата сутрин, ще бъдат проведени тестове за потвърждаване на хиперкортизолизма. Това включва определянето на кортизол в урината за период от 24 часа. При болестта на Кушинг стойността се увеличава.

За да се направи разлика между различните форми на хиперкортизолизъм, сега се определя количеството на АСТН в кръвта. Ако е висока, има АСТН-зависим хиперкортизолизъм, какъвто е случаят с болестта на Кушинг.

Болест на Кушинг: образна диагностика

Рентгенологът ще направи ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на главата. Туморите на предната хипофизна жлеза могат да се видят на ЯМР изображението. Това не винаги успява, тъй като туморите могат да бъдат много малки.

Надбъбречната жлеза може да бъде показана при ултразвуково изследване (сонография) или компютърна томография (CT). При болестта на Кушинг тя е увеличена.