Прекомерен растеж на косата (хипертрихоза)

Обобщение

При хипертрихоза се наблюдава необичаен, прекомерен растеж на косата в локализирана област или по цялата окосмена кожа. Хипертрихозите могат да бъдат вродени или да се развият през целия живот. Лечението винаги трябва да се основава на основната причина.

С един поглед:

+ Възникне Вродени или придобити (независимо от възрастта)

+ Симптоми Локално или генерализирано прекомерно окосмяване по тялото, което не следва специфичния за пола модел на коса

+ Влияещи фактори Генетични фактори, хормони, недохранване, лекарства, нарушения в развитието, туморни заболявания

+ Риск от заразяване Няма риск от инфекция; някои форми на хипертрихоза са наследствени

съдържание

Въведение

Хипертрихозата (също: хипертрихия) описва симптом, при който има повишен растеж на косата в сравнение с типичната коса по пол или косата на части от тялото, които обикновено са без косми. Прекомерният растеж на косата може да бъде ограничен до малка площ (= ограничена) или да се случи на цялото тяло, с изключение на дланите и стъпалата (= генерализиран).

Хипертрихозите могат да бъдат вродени или да се развият в хода на живота поради различни причини (лекарства, дразнене на кожата, тумори).
По принцип хипертрихозите се разделят на:

Вродени генерализирани хипертрихози (напр. Hypertrichosis lanuginosa congenita, Hypertrichosis universalis congenita, препуберална хипертрихоза)
Вродени ограничени хипертрихози (невус от животинска козина, хипертрихоза дорсалис висша, хипертрихоза дорсолумбалис, меланоза наевиформис, синдром на Клайн-Ваарденбург)
Придобити генерализирани хипертрихози (Hypertrichosis lanuginosa et terminalis acquisita)
Придобити ограничени хипертрихози (от лекарства, кожно или нервно дразнене/травма)

По отношение на медицинската история, по-специално "синдромът на Амбрас" е известен като специална форма на вродена хипертрихоза още от Средновековието въз основа на доклади на така наречените "хора с вълци" (фиг. 1).

Причини и причини

По принцип прекомерният растеж на косата в контекста на сравнително рядката "хипертрихоза" трябва да се разграничава от по-честия, свързан с андрогените прекомерен растеж на косата (хирзутизъм), който се появява само при жените в резултат на прекомерно производство на мъжки полови хормони (андрогени).

Причините за различните форми на хипертрихоза са доста различни и са обяснени индивидуално по-долу. Видът на космат е от значение за разграничаването на различните варианти на хипертрихоза.

Вродени хипертрихози:

Hypertrichosis lanuginosa congenita

Причината за този вариант на вродена хипертрихоза е много рядък генетичен дефект, който води до персистиране на феталната лануго коса.
Предразположението към това се наследява по автозомно доминиращ начин, така че да има фамилно натрупване на болестта. Засегнатите деца се раждат с прекомерно окосмяване, тъй като космите лануго, които покриват плода в утробата, не отстъпват както обикновено преди раждането (около 8-ия месец от бременността). Косъмчетата лануго, вместо да бъдат заменени с къси велусни косми, както обикновено се случва, растат до първата година от живота и след това бавно падат, започвайки от центъра на тялото.

Препуберална хипертрихоза

Тази форма на хипертрихоза се определя като необичайна, гъста коса с окосмяване, която се среща при здрави деца. Причината все още не е окончателно изяснена.
Прекомерният растеж на косата засяга цялото тяло. Типично е ниска линия на косата, плътни мигли, вежди, които растат заедно, вихър коса между лопатките и много окосмени лакти. Обикновено количеството коса се увеличава с възрастта.
В допълнение към препубералната хипертрихоза при здрави деца, има редица болестни синдроми, които водят до допълнителни промени в допълнение към хипертрихозата. Те включват синдром на Корнелия Ланге, синдром на фиброматоза на гингивата-хипертрихоза и синдром на остеохондродиплазия-хипертрихоза.

Фиг. 1: Стара илюстрация на "човек вълк"

Hypertrichosis universalis congenita (синдром на Ambras)

Синдромът на Амбрас е много рядка хипертрихоза, която засяга цялото тяло и се наследява като автозомно доминираща черта. Болестта се характеризира с прекомерен растеж на велусни косми по цялото тяло, с изключение на дланите на ръцете, стъпалата, върховете на пръстите, устните и върха на пениса. Копринената, сребристосива до светлоруса коса от велус може да бъде с дължина до 25 см. Косата на главата, веждите, миглите и подмишниците може да бъде тъмно пигментирана. Често, освен хипертрихоза, има и други промени като аномалии на зъбите и промени в лицето (триъгълна форма на лицето, груби черти на лицето с дълъг мостов нос, широки цепнатини на клепачите, съкратена долна устна).

Nevus pigmentosus et pilosis

Причината за тази единствена локална промяна е така нареченото разстройство без развитие с увеличаване на космените фоликули. Вродените пигментирани невусни клетъчни невуси обикновено имат силно пигментирани, груби косми и могат да бъдат малки (по-малко от 1,5 cm), средни (1,5-20 cm) до големи (над 20 cm). Специална форма на това заболяване е синдромът на Touraine (melanosis neurocutanea), при който обширни, вродени пигментирани невусни клетъчни невуси на кожата се появяват едновременно с подобни пигмент-образуващи невусни клетъчни натрупвания върху менингите. Повече от половината от засегнатите деца развиват оклузивна вътрешна хидроцефалия („водна глава“) с тежки неврологични разстройства и/или злокачествен меланом (черен рак на кожата) в ранна възраст.

Melanosis naeviformis Becker

Това също не се избягва нарушение на развитието обикновено се среща при юноши. Област на кожата с прекомерна пигментация и по-късно хипертрихоза се развива в областта на раменете, горната част на багажника или горната част на ръцете.

Не избягвайте хипертрихоза

Това е предимно единично, ясно очертано, подобно на пластир увеличение на пигментираната окосмена коса, което не е свързано с никакви допълнителни промени в кожата. Обикновено присъства при раждането или се развива малко след това.

Хипертрихоза при дисрафизъм

Ако има кичур, подсилена терминална коса, която е ограничена само до зона над гръбначния стълб на долната част на гърба (обикновено лумбосакрална), тази промяна обикновено се свързва с окултен гръбначен дисрафизъм (spina bifida).

Други вродени, ограничени хипертрихози

В допълнение към гореспоменатите форми на локални хипертрихози могат да се появят различни специални форми на вродени, не генерализирани хипертрихози:

Hypertrichosis pinnae auris: Ограничена хипертрихоза на ушната спирала с пигментирана терминална коса, която се среща само при мъжете.
Hypertrichosis nasi: Хипертрихоза в областта на носа, също пигментирана терминална коса, също изключително при мъжете.
Hypertrichosis cubiti: вродена дебела велусна коса в областта на лактите. Космеността обикновено се увеличава до петгодишна възраст и след това отново се нормализира до пубертета.

Не-вродени (придобити) хипертрихози:

Свързана с наркотици хипертрихоза

Като страничен ефект, различните лекарства могат да доведат до повишен растеж на пигментираната окосмена коса в цялото тяло. Те включват агента за косопад миноксидил и диазоксид, активна съставка, която се използва за регулиране на нивата на кръвната захар. Косата обикновено се отдръпва след спиране на подходящото лекарство.

Симптоматична хипертрихоза

Симптоматични хипертрихози са, когато увеличената коса е пряко свързана с метаболитни нарушения или други системни заболявания. По правило хипертрихозата е ограничена до багажника и крайниците; тъмната пигментирана коса може да се появи на лицето в слепоочията и в областта на страничните бузи. Възможните първопричини за симптоматични хипертрихози включват порфирии, хипотиреоидизъм, нарушения на централната нервна система, недохранване, СПИН и злокачествени тумори на вътрешните органи.

Пропирии

Порфириите обикновено са вродени нарушения на ензимите, които са необходими за производството на червения кръвен пигмент (хем). От различните варианти на това заболяване, т. Нар. Porphyria cutanea tarda, porphyria vaiegata и вродена еритропоетична порфирия са свързани с хипертрихоза. Това е особено изразено в областите, които често са изложени на светлина, при жените по слепоочията и страничните бузи, при мъжете в областта на веждите.

Хипотиреоидизъм

Хипотиреоидизмът в детска възраст често се свързва с хипертрихоза в слепоочията, гърба, раменете и ръцете и краката, които намаляват след лечение с хормони на щитовидната жлеза. Засегнатите деца обикновено показват други симптоми на слабо активна щитовидна жлеза, като бавен растеж, умора, суха кожа или склонност към запек.

Нарушения на централната нервна система

До четири месеца след тежка черепно-мозъчна травма или свързано с вируса възпаление на мозъка (вирусен енцефалит), фини, непигментирани косми от лануго могат изведнъж да се появят по цялото тяло. Това явление също се наблюдава рядко при пациенти с множествена склероза. Причините за това явление не са окончателно изяснени.

Недохранване

При тежко недохранване (кахексия) може да се появи и генерализирана хипертрихоза. Възможните причини са анорексия (анорексия), нарушения на абсорбцията на червата и инвалидизиращи заболявания (напр. Рак, милиарна туберкулоза). Появата на хипертрихоза във връзка със СПИН може да се отдаде и на кахексия. Други фактори (промени в имунната система, porphyria cutanea tarda, лекарства) вероятно също играят роля тук.

Hypertrichosis lanuginosa acquisita (паранеопластичен синдром)

Това е рядка форма на хипертрихоза, която се проявява като външно разпознаваем симптом във връзка с различни злокачествени тумори на вътрешните органи (= паранеопластични). Налице е внезапен, масивен растеж на лануго коса по лицето, който след това се разпространява към шията, горната част на гърба и накрая до аксиларните и гениталните области, където косата може да достигне дължина до 15 см. Като правило, докато настъпи хипертрихоза, основното заболяване е много напреднало и прогнозата е съответно лоша.

Локализирана, придобита хипертрихоза

Поради различни дразнещи фактори, хипертрихозата може да възникне спонтанно в отделни участъци от кожата, като велусната коса се превръща в окончателна коса. Хипертрихозата обикновено настъпва с известно забавяне след съответното дразнене. В допълнение към многократните травматични външни влияния (гипсова отливка, натиск, триене) и хронично възпаление на кожата (в крайните области на белези, след склеротерапия, над остеомиелит) причините включват нарушения на нервно-съдовата система (периферни невропатии, хронична венозна недостатъчност) и терапии с имуносупресивни лекарства или въпросния интерферон.

Симптоми и ход на заболяването

По принцип хипертрихозата води до повишен растеж на косата (локално ограничен или разпределен по тялото), който не съответства на типичния модел на косата.

Типичен модел мъжка коса може да се приеме, ако увеличеният растеж на косата е ограничен до

брадичка
Горна устна
ушна мида
гръден кош
корем
Предна и вътрешна част на бедрата
Срамната област.

Развитието на негенетична хипертрихоза често се обявява от силно зачервяване (еритем) по кожата. След това малките косми започват да растат върху засегнатите участъци от кожата. В по-нататъшния ход на растежа на косата се увеличава, при което засегнатите лица усещат умерен до силен сърбеж.

В допълнение към растежа на косата на иначе слаби или обезкосмени части на тялото, растежът на миглите, веждите и космите по брадата също се увеличава неестествено.
Придружаващ симптом на хипертрихоза е повишената абсорбция на пот и по този начин тенденцията към повишена миризма на пот.

Специфичните симптоми варират в зависимост от вида на хипертрихоза и са обяснени в предишния раздел.

Диагностика и диференциални диагнози

Веднага щом се подозира хипертрихоза, трябва да се потърси лекар. Това първо реконструира хода на заболяването и развитието на симптомите в проучване на пациента (анамнеза). За да се класифицират правилно възможните причини, в анамнезата и последващото изследване трябва да се вземе възрастта на пациента в началото на хипертрихоза, вида на косата, местоположението на косата или модела на косата, използването на лекарства и възможни други симптоми или появата на подобни промени в семейството от засегнатите се записват.
Кръвният тест с определяне на различни концентрации на хормони (андрогени, хормони на щитовидната жлеза, хипофизата и надбъбречната кора) може да предостави информация за причините за хипертрихоза. Ако има съмнение за тумор на орган, в допълнение към ултразвуково изследване, ако е посочено, може да е необходима компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) за установяване на диагнозата.

При диференциалната диагноза може да се изключи свързаният с хормони хирзутизъм, особено при жените. Синдром на поликистозни яйчници, андроген-продуциращи тумори на яйчниците или надбъбречните жлези, синдром на Кушинг или употребата или злоупотребата с андроген-съдържащи лекарства (анаболни стероиди, глюкокортикоиди, гестагени) са възможни причини за това.

Терапия и лечение

Изясняването на точните причини е от съществено значение за избора на правилната форма на терапия. В зависимост от причините и степента на хипертрихоза са възможни различни методи на лечение. Изборът на терапия зависи не само от клиничната картина, но и решаващо от личните идеи на пациента и винаги трябва да се планира индивидуално.

Като краткосрочен метод на лечение обикновено са възможни нормално бръснене, епилация, лазерна епилация или електрическа склеротерапия на корените на косата (електроепилация). Избелването на косата също може да доведе до субективно подобрение

Продукти от Amazon.de

Ако се подозира, че някои лекарства предизвикват хипертрихоза, често се предлагат алтернативни планове за лечение; това трябва да се изясни в консултация с лекуващия специалист. Понякога може да се обмисли и просто спиране на подходящото лекарство.

Ако е диагностициран хормон-произвеждащ тумор, може да се обмисли хирургична терапия, в зависимост от вида и местоположението му. Като алтернатива може да се обмисли лъчева терапия или химиотерапия.

В случай на индуцирани от лекарства хипертрихози, лекуващият лекар трябва да бъде посъветван относно възможността за прекратяване или смяна на лекарството. Като правило прекомерната коса изчезва, след като я вземете.
Съответно, в случай на хормонална дисрегулация (напр. Хипотиреоидизъм), трябва да се търси възстановяване на естествените нива на хормоните.

Ако се подозира, че хипертрихозата е причинена от нарушения на нервната система, трябва да се започне причинно-следствена терапия след подходящо изясняване от специалист.

Хормонално лечение, насочено към намаляване на мъжките полови хормони, може да се използва за лечение на свързания с андроген хирзутизъм.

Профилактика и превенция

Генетичната хипертрихоза не може да бъде предотвратена. В противен случай трябва да се избягват стероиди и други забранени хормонални лекарства. Употребата на някои лекарства също носи риск от причиняване на хипертрихоза и следователно трябва да се извършва само ако има ясна индикация.