ПОТРЕБИТЕЛНА ФИБРОЗА (CF) ГРИЖА ЗА ПАЦИЕНТА В ПРАВАНЕТО - ppt изтегляне

КИСТИСТИЧНА ФИБРОЗА (CF) ГРИЖА ЗА ПАЦИЕНТА В МОСДÓ Гюрковиц К., Болбас К., Андрашофски З. (Учебна болница Капоши Мор, Мосдос) ГЮЛА, 4-6 НОЕМВРИ 2011 г. .

праването

ПАТОГРАФСКИ ЕТАПИ 1936: панкреатична муковисцидоза 1953: генерализирана екзокринопатия 1989: метаболитно разстройство на всички клетки 2000: „престана да бъде летална болест“ През последните 5 години в Мао се съобщава за 5-8 пациенти/година

НАПРЕДЪК В ДИАГНОСТИКАТА И ЛЕЧЕНИЕТО НА CF СЛЕД 2000 МОЛЕКУЛАРЕН БИОЛ. ИЗЯСНЕНИЕ НА ПАТОМЕХАНИЗМА - Транспорт на йонна мембрана CL ГЕНЕТИЧНА БАЗА И РЕГУЛИРАНЕ ИЗСЛЕДВАНЕ - смесени мутации АГРЕСИВНО СИМПТОМНО ЛЕЧЕНИЕ, КОМПЛЕКСНА РЕАБИЛИТАЦИЯ - антибиотик th, LTx ИНТЕНЗИВНО ИЗСЛЕДВАНЕ, NX ИНТЕНЗИВНО ИЗСЛЕДВАНЕ, NEM

CF DG МЕЖДУНАРОДНИ КРИТЕРИИ Положителен тест за пот: Cl-> 60 mmol/l Причиняващи заболяването 2 мутации в гена CFTR Едно или повече специфични за CF клинични лезии: хронично синопулмонално заболяване стомашно-чревни аномалии синдром на загуба на сол един от критериите обструктивна азооспермия обструктивна азоосперма един от следните:  Разпространение на CF в семейството  Положителен неонатален скрининг тест  Ненормален транспорт на йони в носната лигавица Диагнозата на муковисцидоза: консенсусно изявление. J Pediatr 1998

ВЪТРЕШЕН РЕГИСТЪР ЗА ПАЦИЕНТИ за МВ 2007-201O: Разпределение на пола Общо = 597 Средна възраст 15,8 години

Унгарски регистър на пациентите с МВ за 2010 г.: Разпределение на възрастта 5-22 години = 441 (74%) за 18 години = 241 (40%)