Полиневропатия - симптоми, диагноза, терапия жълт списък
Полиневропатията е заболяване на периферната нервна система, причинено от системно заболяване като диабет или консумация на алкохол.
определение
Терминът полиневропатия се отнася до генерализирани заболявания на периферната нервна система (ПНС). За тази цел се броят всички структури, разположени извън централната нервна система, т.е. части от моторните, сетивните и вегетативните нерви с техните шваннови клетки и ганглиозни сателитни клетки, техните съединителнотъканни покриващи структури (пери- и епиневриум), включително кръвоносните и лимфните съдове, които ги снабдяват.
Класификация
Дисталната симетрична полиневропатия (PNP) е една от полиневропатиите. Това започва от краката. Друга полиневропатия е полирадикулоневропатия с проксимално и дистално засягане (понякога включващо и засягане на багажника и черепно-мозъчния нерв).
Има и мононевропатия мултиплекс с асиметрично участие. Това произтича от факта, че едновременно или по различно време участват няколко нервни ствола. Най-често обаче се открива дистално симетрична сенсомоторна полиневропатия с преобладаващо чувствителни симптоми.
Невропатията с малки фибри също е често срещана. Тази полиневропатия засяга предимно тънките и немиелинизирани нервни влакна.
Рядко се срещат главно двигателни полиневропатии или начало в ръцете.
Епидемиология
Полиневропатиите се срещат с преобладаване 5-8%. Около 11% от диабетиците страдат от полиневропатия. Честотата се оценява на 118/100 000. Полиневропатията засяга мъжете малко по-често, отколкото жените (2: 1). Средната възраст на настъпване е около 65 години.
причини
Причините за полиневропатиите са многобройни. Най-често срещаните са диабетните полиневропатии (30-40%). Следват полиневропатии, индуцирани от алкохол и наркотици или токсици. Токсично индуцираната полиневропатия може да бъде причинена от лекарства като противовъзпалителни лекарства/имуносупресори като напр. Хлорохин, сърдечно-съдови лекарства като Амиодарон или анти-инфекциозни средства като Хинолоните се отглеждат. Токсините в околната среда (напр. Живак, олово, арсен) също могат да доведат до полиневропатия. Може да се основава и на автоимунен генезис. Наследствените причини също могат да играят роля.
Патогенеза
Полиневропатия може да възникне, когато нокса атакува предимно нервната клетка, т.е. моторния неврон или гръбначния ганглионен неврон. Той може да бъде предизвикан и от процеси в нервното влакно (аксон и шванска клетка). Те могат да бъдат подразделени на поражения на епи- и ендоневралните кръвоносни съдове (напр. Васкулит, периферна артериална оклузивна болест), миелиновите обвивки и стесненията на Ranvier и аксоните.
Като пример, патогенезата на три от най-често срещаните полиневропатии е разгледана по-долу.
Диабетна полиневропатия
Понастоящем се приема, че при диабетната полиневропатия аксонните структурни промени в резултат на сложни процеси със свободни радикали, ендоневрална хипоксия, нарушения на транспорта на аксони и не-ензимно протеиново гликозилиране играят роля. Антитела срещу глутамат декарбоксилаза и срещу симпатикови ганглии също могат да бъдат открити.
Обсъжда се и хипотезата на сорбитол-миоинозитол-Na1/K1-ATPase.
Тук се приема, че хипергликемията е алтернативен път на метаболизма на глюкозата. Това води до интраневрално натрупване на сорбитол. Следващата повишена концентрация на сорбитол в нерва води до изчерпване на мио-инозитол. Миоинозитолът е компонент на Na1/K1-ATPase, който е важен за нервната функция. Това води до дисфункция на Na1/K1-ATPase, което води до изчерпване на нервните клетки.
Алкохолно свързана полиневропатия
Патофизиологията на свързаната с алкохола полиневропатия се основава на фактори на недохранване, по-специално на недостиг на витамин В, както и на преки токсични ефекти на алкохола и продуктите от неговото разграждане, като ацеталдехид. Включен е и оксидативният стрес.
Хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия
Хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (CIDP) се основава на аберантен имунен отговор на клетъчно и хуморално ниво. Имунният отговор е насочен срещу антигени на периферната нервна система. Понастоящем основните антигени са неизвестни. CIDP често се проявява във връзка с други заболявания като захарен диабет, хепатит С, системен лупус еритематозус и ХИВ инфекция.
Симптоми
Пациентите с полиневропатия могат да страдат от сензорно, двигателно или вегетативно дразнене и симптоми на дефицит.
Чувствително дразнене и симптоми на неуспех
Пациентите могат да страдат от изтръпване, чувство на бягащи мравки, топлина и студена парестезия. Може да се появи и усещане за убождане или наелектризиране. Също така светеща изгаряща болка, която възниква спонтанно и/или при леко докосване, напр. чрез облекло, може да възникне. Освен това пациентите се оплакват от сърбеж, космат, подуване и изтръпване. Може също да почувствате дискомфортен натиск или „сякаш ходите по памучна вата“. Пациентите често страдат от нестабилна походка, особено на тъмно. Също така могат да възникнат рани, които не са болезнени и намалени или нямат температурни усещания.
Дразнене на двигателя и симптоми на отказ
Полиневропатията може да доведе до симптоми като мускулни потрепвания (фасцикулации), мускулни крампи, мускулна слабост или мускулна атрофия. Парезата на сепараторите на пръстите и атрофията на разтегателите на късите пръсти може да са ранни признаци.
Диагноза
Задължителна диагностика
Диагнозата на полиневропатията започва с анамнезата и клиничните находки.
анамнес
Адекватната медицинска история вече може да посочи пътя диагностично. По-специално трябва да се изясни семейната история. Това трябва да попита дали членовете на семейството имат проблеми с ходенето, деформации на стъпалата или забележимо тънки прасци. Освен това трябва да се определи дали е остро или хронично събитие (остро: 8 седмици, напр. Захарен диабет). Трябва да се записват възможни съпътстващи заболявания (напр. Захарен диабет, бъбречни заболявания, злокачествени заболявания, колагенози) и операции.
Трябва да има медицинска история. Потенциално индуциращите полиневропатия лекарства са например химиотерапевтици, талидомид, хлорохин, статини след продължителна употреба или линезолид.
Трябва да се вземе и системна история. По-конкретно, това трябва да съдържа конкретни въпроси за вегетативните разстройства, синдром на сика, нарушения на движението на червата или уриниране, еректилна дисфункция и синкоп.
Клиничен преглед
Рефлексите се тестват като част от неврологичния преглед. Може да има отслабване/загуба на мускулни рефлекси, особено рефлекс на ахилесовото сухожилие. В допълнение, двигателните нарушения се проявяват като отпуснати, атрофични парези. Обикновено повдигачите на краката/пръстите на краката са засегнати по-рано и по-сериозно. Освен това при изследването могат да се оценят фасцикулациите. Нарушенията на чувствителността се появяват като нарушения на чорапи, чорапи, ръкавици на тактилна естетика/алгезия, а при напреднали PNP и на коремната стена. Допълнителни констатации, които могат да бъдат получени по време на клинично-неврологичния преглед, са например наличието на палхип-/анестезия и графип-/анестезия. Чувствителната атаксия може да се прояви в теста на Ромберг и сляпа разходка, разходка по въже. Освен това по време на клиничния преглед трябва да се тества непокътнатата функция на черепните нерви.
Симптомите на засягане на вегетативната нервна система включват например суха кожа, ортостатична хипотония или дори зенични разстройства. При клиничния преглед трябва също да се обърне внимание дали полиневропатията е симетрична или мултифокална.
За да се определи вида на увреждането на полиневропатията (аксонално срещу демиелинизиращо), модела на увреждане (напр. Проводим блок) и вида на разпределение (симетричен спрямо асиметричен, дистален и/или проксимален и т.н.), се изисква електрофизиологично изследване. Той също така помага да се оцени остротата на случващото се и помага да се определи произтичащата степен на мускулно увреждане.
Трябва да се извърши и стандартен лабораторен преглед.
Незадължителна диагностика
При диференциалната диагноза на възпалителни полиневропатии, провеждането на изследване на CSF също може да бъде полезно.
Насоките препоръчват да се определят антитела срещу възловия/паранодалния комплекс, ако се подозира необичаен фенотип на имуно-медиирана невропатия. Това също може да помогне за по-доброто определяне на класификацията на заболяването и прогнозата.
Генетичен тест е показан, ако има положителна фамилна анамнеза за полиневропатия или ако има признаци на наследствена полиневропатия, например наличие на архезус, нокти на пръстите или млада възраст от началото.
При съмнение за невропатия на малки фибри, насоката счита количествените сензорни тестове и/или морфологично количествено определяне на инервацията на кожата за полезни.
Биопсията на нерв/мускул се препоръчва само от насоките, ако се подозира лечима полиневропатия, която не може да бъде потвърдена по друг начин (напр. Амилоидоза). Това трябва да се извършва и оценява само в определени центрове.
Ако има чувствителна невропатия или невронопатия, търсенето на синдрома на Sjögren и определянето на анти-невронни антитела и антитела срещу FGFR3 могат да бъдат полезни. Образната диагностика (сонография, MRT) също може да се извърши по желание.
терапия
Терапията на полиневропатиите е идеално причинно-следствена, при условие че е известна причината. При до 30% от полиневропатиите обаче причината остава неясна.
Диабетна полиневропатия
Ако има диабетна полиневропатия, диабетът трябва да бъде коригиран индивидуално и съобразен с профила на коморбидност. В допълнение, рисковите фактори също трябва да бъдат идентифицирани и отстранени, доколкото е възможно. Пациентите трябва да бъдат посъветвани да променят начина си на живот, включително физически упражнения. Трябва да се има предвид и лечение, свързано със симптомите.
Алкохолно свързана полиневропатия
Счита се, че количество от> 100 g алкохол/ден е патогенно за полиневропатия. Ако постоянно се въздържате от алкохол, невропатията може да регресира в рамките на месеци до години.
Индуцирана от химиотерапия и други токсични невропатии
В зависимост от използвания химиотерапевтичен агент, полиневропатиите могат да бъдат обратими или необратими. Невротоксичността зависи по-специално от нивото на индивидуалната доза, кумулативната обща доза и продължителността на терапията. Ако е възникнала полиневропатия, предизвикана от химиотерапия, насоките препоръчват извършването на упражняваща терапия. Ако се появи болка, терапията с дулоксетин, амитриптилин, габапентин, прегабалин или венлафаксин извън етикета трябва да бъде оценена в съответствие с насоките. В случай на токсични невропатии, излагането трябва да се избягва и токсините трябва да се елиминират бързо. Елиминирането на тежките метали може да се насърчи чрез комплексиране и принудителна диуреза.
Невропатии с недостиг на витамини и предозиране на витамини
При полиневропатии с дефицит на витамин, напр. Задействано от дефицит на витамин В12, заместването на витамин трябва да се осъществи незабавно.
Имунни невропатии
Синдром на Гилен-Баре
Пример за имунна невропатия е синдромът на Guillain-Barré. Тази клинична картина е остра и обикновено изисква бърза хоспитализация и често интензивни медицински грижи за засегнатото лице. Терапията се състои от поддържащи мерки, приложение на интравенозни имуноглобулини (IVIg) и плазмафереза.
Хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия
Терапията за CIDP се състои от три възможности (терапия от първи избор): IVIg, глюкокортикостероиди и плазмафереза. Понастоящем не е ясно в кой ред и комбинация имунотерапевтичните средства са най-ефективни. Ефектът на IVIg е доказан в проучвания. Тъй като тази терапия е ефективна само за кратко време, тя трябва да се повтаря на редовни интервали.
Насоките също препоръчват глюкокортикоидна терапия според текущото състояние като импулсна терапия с метилпреднизолон.
Плазмаферезата обикновено се използва за лечение на остро влошаване на заболяването и като повторна терапия за пациенти, които не реагират адекватно на IVIg или кортикостероиди. Според експертно мнение пациентите, които не реагират на терапия от първа линия, могат да използват имуносупресори. Тук се използват особено циклофосфамид, циклоспорин А или ритуксимаб.
Болковата терапия на пациентите трябва да следва общите препоръки за терапия на невропатична болка. Физиотерапията може да бъде полезна в отделни случаи.
Мултифокална двигателна невропатия (MMN)
Насоките препоръчват използването на IVIg в терапията на мултифокална моторна невропатия. Интервалите на терапията и дозировката трябва да бъдат адаптирани към индивидуалния отговор на терапията. Ако има противопоказания за IVIg терапия, може да се оцени употребата на имуносупресори като циклофосфамид.
Симптоматична и поддържаща терапия
За симптоматично лечение на неврит, насоките препоръчват физиотерапия, навременна доставка на помощни средства (напр. Специални обувки, патерици) и адекватна аналгезия. Лекарствата от първи избор при лечението на невропатична болка са габапентин, прегабалин, дулоксетин и трициклични.
прогноза
Прогнозата на полиневропатията зависи от причината. В много случаи причинно-следствената терапия не е възможна при полиневропатия. Симптомите обикновено се увеличават бавно с течение на времето. По принцип, колкото по-рано се диагностицира и лекува полиневропатията, толкова по-добра е прогнозата. Колкото по-дълго съществува болестта, толкова по-вероятно е да има необратимо увреждане на нервите.
профилактика
За да се предотврати най-често срещаната полиневропатия, диабетна невропатия, оптималният контрол на кръвната захар е много важен. Упражненията се препоръчват, тъй като имат положителен ефект върху кръвната захар и липидите в кръвта. Поради повишения риск от полиневропатия, диабетиците трябва също да провеждат редовни неврологични прегледи, за да диагностицират и лекуват възможна полиневропатия на ранен етап.
Индуцираната от алкохол полиневропатия може да бъде предотвратена чрез адекватно използване на алкохол или въздържание от алкохол.
За да се предотврати високостепенна полиневропатия, причинена от химиотерапия, това трябва да се диагностицира рано. Понастоящем няма ефективна лекарствена профилактика за индуцирана от химиотерапия полиневропатия.