Полимиозитът е всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до речника за лечение и профилактика

Полимиозитът е заболяване, което включва хронично възпаление на скелетната мускулатура. Точната причина не е известна (идиопатична болест), но има много характеристики, които принадлежат към автоимунните заболявания. Дерматомиозитът и миозитът принадлежат към една и съща категория.

Болестта причинява мускулна слабост, която засяга и двете части на тялото. Това състояние може да затрудни изкачването по стълби, повдигането от седнало положение или повдигането на предмети.

Полимиозитът най-често засяга възрастни на 30, 40 или 50 години. Жените са засегнати по-често от мъжете. Признаците и симптомите обикновено се появяват постепенно в продължение на седмици или месеци.

Въпреки че няма лечение за полимиозит, лечението - от лекарства до физическа терапия - може да подобри вашата сила и мускулна функция.

Специалистите класифицират идиопатичните възпалителни миопатии, както следва:

Първичен идиопатичен полимиозит;
Първичен идиопатичен дерматомиозит;
Полимиозит или дерматомиозит, свързани със злокачествено заболяване;
Детски полимиозит или дерматомиозит;
Полимиозит или дерматомиозит, свързани с друго заболяване на съединителната тъкан;
Включване на тялото миозит;
Разни (напр. Еозинофилен миозит, осифициращ миозит, фокален миозит, гигантски клетъчен миозит).

Усложнения на полимиозит

Възможните усложнения на полимиозита включват:

Затруднено преглъщане. Ако мускулите на хранопровода са засегнати, може да имате проблеми с преглъщането (дисфагия), което от своя страна може да причини загуба на тегло и недохранване;
Аспирационна пневмония. Затрудненото преглъщане също може да доведе до вдишване на белите дробове от храна или течности, включително слюнка (аспирация), което може да доведе до пневмония;
Проблеми с дишането. Ако гръдните мускули са засегнати от болестта, може да имате проблеми с дишането, като задух или, в тежки случаи, задух.

Въпреки че това не са усложнения, полимиозитът често се свързва с други състояния, които могат да причинят допълнителни усложнения или в комбинация със симптомите на полимиозит. Свързаните условия включват:

Феноменът на Рейно. Това е състояние, при което пръстите на ръцете и краката, бузите, носът и ушите първоначално избледняват, когато са изложени на ниски температури;
Други заболявания на съединителната тъкан. Други състояния, като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и синдром на Sjogren, могат да възникнат в комбинация с полимиозит;
Сърдечно-съдови заболявания. Полимиозитът може да причини възпаление на мускулните стени на сърцето (миокардит). При малък брой хора, които имат полимиоза, може да се развие застойна сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии;
Болест на дробовете. Болест, наречена интерстициална белодробна болест, може да възникне при полимиозит. Интерстициалната белодробна болест се отнася до група състояния, които причиняват белези (фиброза) на белодробната тъкан, което прави белия дроб скован и нееластичен. Признаците и симптомите включват суха кашлица и задух.
Рак. Хората, които имат полимиозит, имат повишен риск от рак.

Медицински екип на MedLife - Ревматология

Полимиозит - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори

Причини за полимиозит

Точната причина за полимиозит е неизвестна, но болестта споделя много характеристики с автоимунни нарушения, при които имунната система по погрешка атакува собствените си телесни тъкани.

Рискови фактори за полимиозит

Рисковите фактори за полимиозит включват:

Автоимунни състояния като: лупус, ревматоиден артрит, склеродермия, синдром на Sjogren;
Вирусни инфекции като ХИВ и СПИН;
Болести, които засягат способността Ви да дишате.

Полимиозит - симптоми

Симптоми на полимиозит

Доминиращата характеристика при тази патология е симетричната проксимална мускулна слабост, придружена от мускулното намаляване на коланите (лопаточен, тазов), което се характеризира с трудността на повдигане на ръцете и огъване на бедрото на корема. Мускулите на врата също могат да бъдат засегнати, което води до невъзможност за запазване на вертикалното положение на главата. Началото може да бъде остро, придружено от треска, артралгия (болки в ставите), мускулни болки, коварни и бавни, при които прогресията е с мускулна атрофия и загуба на тегло.

Въпреки че увреждането на белите дробове е едно от най-често срещаните извънмускулни прояви, то е отрицателен прогностичен фактор. Най-често обвиненията са диспнея (дихателно усилие, усещано от пациента) и кашлица, криещо интерстициално белодробно заболяване, което води до белодробна фиброза с ПАХ (белодробна хипертония).

Може да се появи и затруднено преглъщане, засягащо мускулите на хранопровода и коремна болка чрез васкулит на храносмилателния тракт. Сърдечно-съдови, полимиозити много рядко се свързват с нарушения на сърдечния ритъм, атриовентрикуларни блокове от различна степен, тахиаритмии и застойна сърдечна недостатъчност.

Полимиозит - лечение

Диагностика на полимиозит

Диагнозата на заболяването е сътрудничество между клиниката, лабораторните резултати и хистопатологичното изследване.

Ако Вашият лекар подозира, че имате полимиозит, той или тя може да предложи някои от следните тестове:

Лечение на полимиозит

Въпреки че няма лечение за полимиозит, лечението може да подобри вашата сила и мускулна функция. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефективно е - което води до по-малко усложнения.

Въпреки това, както при много условия, нито един подход не е най-добрият; Вашият лекар ще коригира вашата стратегия за лечение въз основа на вашите симптоми и доколко добре реагирате на терапията.

Наркотици

Най-често използваните лекарства за лечение на полимиозит включват:

Кортикостероиди. Лекарства като преднизон могат да бъдат много ефективни за контролиране на симптомите на полимиозит. Но продължителната употреба на тези лекарства може да има сериозни и обширни странични ефекти, поради което Вашият лекар може постепенно да намали дозата на лекарството до по-ниски нива;
Кортикостероиди. Когато се използват в комбинация с кортикостероид, тези лекарства могат да намалят дозата и потенциалните странични ефекти на кортикостероида. Двете най-често използвани лекарства за полимиозит са азатиоприн и метотрексат. Други лекарства, предписани за полимиозит, включват микофенолат мофетил (CellCept), циклоспорин и такролимус.
Ритуксимаб. По-често използван за лечение на ревматоиден артрит, ритуксимаб е вариант, ако първоначалните терапии не контролират адекватно симптомите на полимиозит.

В зависимост от тежестта на симптомите, Вашият лекар може да предложи:

Физиотерапия. Физиотерапевтът може да ви покаже упражнения за поддържане и подобряване на вашата сила и гъвкавост и да посъветва адекватно ниво на активност;
Реч. Ако погълнатите мускули са отслабени от полимиозит, логопедията може да ви помогне да научите как да компенсирате тези промени;
Диетична оценка. По-късно, по време на полимиозит, дъвченето и преглъщането могат да станат по-трудни. Диетолог може да ви научи как да приготвяте лесни за консумация и хранителни храни;

Лечението на заболяването може да включва прилагане на интравенозен имуноглобулин (IVIg), пречистен кръвен продукт, който съдържа здрави антитела от хиляди кръводарители. Тези здравословни антитела могат да блокират вредните антитела, които атакуват мускулите при полимиозит. Прилагани чрез интравенозна инфузия, лечението с IVIg може да се повтаря редовно, за да продължат ефектите.

Полимиозитът обикновено реагира добре на лечението, въпреки че остатъчната мускулна слабост остава в 30% от случаите. Отрицателните прогностични фактори, които предсказват низходящ ход на заболяването, са: напреднала възраст, интерстициална белодробна болест, свързана неоплазия, сърдечно или белодробно засягане, женски пол и късно лечение.