Поликистозният бъбрек
Обща и друга информация
Кисти на бъбреците са кухини - торбички, пълни с течност или полутвърд материал, развити в пълен бъбречен паренхим, без да комуникират с таза. Те имат стени, облицовани с епител. Тези кисти могат да засегнат както кората, така и бъбречната медула. Чрез подобряване на методите за диагностика - ултразвук - по избор - очевидно броят на пациентите с бъбречни кисти напоследък се е увеличил.
Бъбречните кисти могат да бъдат вродени или придобити.
Вродени кисти са заболявания, причинени от аномалии на бъбречното развитие:
1. Автозомно доминиращо поликистозно заболяване: бъбреците и другите органи са засегнати;
2. Автозомно-рецесивната поликистоза се засяга от кисти само на бъбреците;
3. Медуларна кистозна болест описва кистозни изображения само в бъбречната медула, без да се откриват кисти в бъбречната кора.
От своя страна автозомно доминиращата поликистозна болест може да бъде тип I (мутация, разположена на късото рамо на хромозома 16) или тип II (мутация, разположена на дългото рамо на хромозома 4) в зависимост от гена, участващ в заболяването.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
Автозомно доминиращо поликистозно заболяване
Обикновено бъбрекът тежи около 150 грама.
Поликистозният бъбрек е увеличен по размер, достигайки тегло между 2500 грама и 4000 грама.
Формата на поликистозния бъбрек е неправилна. При палпация бъбрекът изглежда туморен. Кистите са разположени навсякъде по протежение на нефрона в медулата и кората и са с размери 0,1–10 cm.
Стената на кистата се състои от един слой епителни клетки и съдържанието й е ясно. Понякога може да се зарази, като стане гнойно-гнойно или може да стане кърваво и със съсиреци, когато се появи интракистозен кръвоизлив, като това са най-честите усложнения на кистите: инфекция и кръвоизлив. Както казах при автозомно доминиращото поликистозно заболяване, са засегнати и други органи: черния дроб, далака, панкреаса, щитовидната жлеза, яйчниците, ендометриума. Тези хора имат и вътречерепни аневризми.
Но как всъщност се образуват тези кисти? Както знаем, нефронът е основната, структурна и функционална единица на бъбреците. Всеки бъбрек се състои от около 1 милион нефрони. Нефронът се състои от бъбречния гломерул и тръбната система (проксимално, Henle's loop, дистална тръба, колектор). Първоначално на нивото на тръбите се появяват малки дивертикули, които по-късно растат, отделят се и изолират, образувайки кисти. В тези кисти се отделя тръбна течност. С течение на времето епителът, покриващ стените на кистата, започва да се секретира, което води до увеличаване на размера на кистата. След евакуацията на кистата течността се възстановява, образувайки се от епитела, облицоващ стената на кистата.
Клиничната картина
Редица пациенти може да са безсимптомни, като случайно бъдат открити при рутинен ултразвуков преглед.
1. Болки в кръста е основният симптом. Тя може да бъде хронична поради разтягане на бъбречната капсула и сцепление на бъбречната педикула или може да бъде остра, причинена от разкъсването на киста. Интензивността на болката може да варира в зависимост от броя, размера и местоположението на кистите.
Декомпресията на кисти чрез пробиване или спонтанно пускане в пикочните пътища намалява болката.
2. Интрацистичен кръвоизлив може да даде остра, интензивна, едностранна болка и хематурия.
3. Интрацистична инфекция произвежда треска, придружена от болка в хълбока, застой; инфекция и метаболитни нарушения водят до камъни в бъбреците - около 30% от пациентите с поликистоза имат камъни в бъбреците - често камъните имат пикочен или оксалов произход.
Ранно и често усложнение е:
4. Хипертония. Високото кръвно налягане предшества хроничната бъбречна недостатъчност. Високото кръвно налягане е основен фактор за заболеваемостта и смъртността, водещи с течение на времето до левокамерна недостатъчност, глобална сърдечна недостатъчност, церебрални и коронарни съдови промени. Изглежда, че исхемията, причинена от компресия на кистите на бъбречния паренхим, води до хиперренинемия. Друг механизъм би бил повишаване на кръвното налягане чрез повишено задържане на натрий. Съществува паралел между прогресията на бъбречното увреждане, нивото на ренин в кръвта и нивото на кръвното налягане.
Извънбъбречни прояви:
- Най-често се наблюдават чернодробни кисти - 1/3 от пациентите. Изглежда, че при жените броят на чернодробните кисти е свързан с броя на бременностите. Те се появяват по-късно от бъбречните кисти. Чернодробната функция не се влияе от кисти, но може да има болка и диспнея.
След това е необходимо да ги пробиете и евакуирате - хирургически или перкутанни. Всички пациенти с автозомно доминираща поликистоза рано или късно имат чернодробни кисти.
- 10% от пациентите имат кисти на панкреаса;
- 5% имат кисти на далака;
- вътречерепни аневризми с риск от руптура - честотата е по-висока, отколкото при общата популация. То се подчертава томографски или чрез ЯМР.
Параклинични изследвания
Тест за урина:
а. Хематурия - кръв в урината - може да бъде микроскопска или макроскопска - присъства в повечето случаи. Причини за хематурия: руптура на кисти, интракистозен кръвоизлив, инфекция и камъни.
б. Честа е протеинурията - признак на бъбречен дистрес и е намалена в количество - по-малко от 1 гр/ден и има тубуларен характер.
° С. Намалена способност за уриниране - се появява в напредналите стадии на заболяването, като се определя от прогресивната загуба на бъбречната функция; изглежда се появява и вътрешен клетъчен дефект на кистния епител.
д. Дълго време бъбречната функция е нормална; след около 40 години се появява бъбречна недостатъчност, която за около 10 години прогресира до уремия. Повишават се продуктите за отделяне на азот: урея и креатинин.
Характерно за пациента с кистозна бъбречна болест и ХБН е несъответствието между степента на анемия (лека) и повишеното ниво на креатинин.
Диагностични методи:
Симптоматично лечение и/или усложнения
Болката се лекува с болкоуспокояващи. Гигантските кисти, които дават силна хронична болка, могат да се възползват от перкутанен дренаж, след това от склероза с етанол или хирургично аспирират течността, след което хирургично отстраняват кистозната стена (риза).
Препоръчва се прием на 2 л вода дневно, хипонатриева диета, ако е настъпила хипертония и/или сърдечна недостатъчност.
В условия на сепсис или бъбречна недостатъчност с олигурия се инсталира хиперкалиемия, която може да бъде фатална и която изисква спешно лечение - в болницата.
Церебрални аневризми - могат да се разкъсат - фатален инцидент - при диаметър над 1 cm рискът от разкъсване е максимален и се обсъжда хирургичната им санкция.
Хематурията изисква хоспитализация. При липса на инфекция - треска, левкоцитоза, пиурия - достатъчно почивка в леглото за около 48 часа и лечение на хипертония. Осигурена е диуреза от 2 л/ден. В случай на масивна хематурия се използва техниката на транскатерен артериален инфаркт. При пациенти, които вече са имали ХБН, е необходимо да се коригира кръвоизлив диатеза.
Бъбречна инфекция може да бъде ниска - често при жени и се лекува с общи антибиотици. Кистна инфекция - висока инфекция - остър пиелонефрит, се лекува с инжекционни антибиотици, след това през устата, докато пиурията и симптомите отсъстват в продължение на две седмици.
Липсата на отговор на липофобни антибиотици: пеницилин, цефалоспорини, аминогликозиди предполага намерение за инфекция на киста. След това се прилагат мастноразтворими антибиотици: ципринол, бисептол, норфлоксацин (прониква по-добре в кисти), за дълго време 3-6 месеца. Рядко нефректомията е терапевтично решение.
Литиаза - оксалокалциевият е по-чест. В случай на сложна обструкция с тежка инфекция е необходима намеса на уролога при спешни случаи за деобструкция.
Чернодробните кисти не се нуждаят от специална терапия, особено след като тяхното развитие е доброкачествено. Те могат да бъдат евакуирани само ако причиняват силна болка или задух - чрез компресия върху диафрагмата.
Бъбречни кисти и бременност: при пациенти с неусложнена автозомно-доминантна поликистоза, бременността не влошава заболяването.
Около 50% от случаите преминават към ХБН при мъжете по-рано, отколкото при жените.
Пациентите с поликистозна болест понасят добре хемодиализата. Перитонеалната диализа е противопоказана.
Автозомно-рецесивно поликистозно заболяване - BPAR
Характеризира се с наличието на двустранни бъбречни кисти, без да се засягат други органи.
Черният дроб може да бъде засегнат от чернодробна фиброза и белият дроб може да бъде хипопластичен.
Болестта се предава автозомно рецесивно, отговорният ген се намира на хромозома 6. Очевидно е от раждането и често е фатално през първата година от живота.
Децата умират от чернодробна и белодробна недостатъчност.
Ултразвукът, извършен през вътрематочния период, показва увеличени бъбречни маси с неточно разграничени ръбове. Границата на кортикалната/медуларна диференциация се изтрива и бъбречният синус не се подчертава. Кисти на бъбреците се наблюдават рядко. При раждането бъбреците на бебето са увеличени по размер и могат да тежат 10 пъти нормално. Черният дроб има портална фиброза, портална хипертония и хепатоспленомегалия.
Няма етиологично лечение, а само симптоматично. Обикновено новороденото с BRAR е анурично и има тежка дихателна недостатъчност. Реанимационни маневри често се изискват при дихателна недостатъчност.
Редките случаи, които оцеляват повече от 1 година, първоначално имат нормална бъбречна функция, но еволюцията до бъбречна недостатъчност е прогресивна, така че след 5 години има терминална бъбречна недостатъчност, изискваща диализа.
Необходима е двойна трансплантация - бъбреци и черен дроб.
Медуларен гъбест бъбрек
Това е двустранно заболяване на гръбначния мозък, причинени от аномалии в развитието на събирателните тръби. Етиологията е неизвестна, като наследственият фактор е рядко замесен. Поради кистите бъбреците растат по размер, имат неправилна повърхност и са засегнати изключително от събирателните тръби. Кистите са разположени в гръбначния мозък и имат размери по-малки от 1 cm.
Клинично заболяването започва след 30 години.
Камъните в бъбреците са често срещани, като болката от колики, причинена от нея, често е първият симптом, който води пациента до лекар. Обикновено става въпрос за колики в лумбалната област, като в такива случаи се подозира бъбречна колика, дадена чрез изчисление на миграцията, но се открива ултразвук, заедно с камъни и множество кистозни изображения в бъбречната медула. Кортексът е на почит.
Застой на урина в разширени канали води до образуването на камъни. Също така високото рН на урината и хиперкалциурията помагат за образуването на камъни. Този път ултразвукът показва нормални размери на бъбреците, нехомогенни, с хиперехогенни зони и заден сенчест конус поради интерстициални калцификации и пикочни камъни. Урографията показва дифузни изображения в папилите. Кистите в гръбначния мозък дават непрозрачни изображения. Върхът на папилите показват нередности и ерозии, дължащи се на нефрокалциноза.
Като лечение се коригират дисбалансите на основната и електролитната киселина данни за тубулна недостатъчност. Ацидозата се коригира със сода за хляб и хипокалиемия с разтвор на калиев хлорид. Инфекциите на пикочните пътища и болката също се лекуват, както е споменато по-горе: антибиотици от киста - ципринол и болкоуспокояващи. Еволюцията е благоприятна, рискът от бъбречна недостатъчност е намален.
Диета при поликистозна бъбречна болест или поликистозна бъбречна болест
Заболяване на бъбреците
Вроден имунитет срещу придобит имунитет
Придобито поликистозно бъбречно заболяване
Определя се от наличието на повече от 5 кисти/бъбреци. За първи път те са наблюдавани при пациенти на хемодиализа, но бъбречни кисти са наблюдавани и при пациенти, подложени на перитонеална диализа. След две години диализа, кистозната трансформация на бъбреците е описана в 10% от случаите. Придобитите бъбречни кисти се откриват и при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, с увеличение на креатинин над 2 g/dl: броят и размерът на кистите се увеличават с азотемия. Придобити бъбречни кисти са наблюдавани и при пациенти с аналгетична нефропатия и нефролитиаза и при такива с висока протеинурия. Тук бъбреците обикновено са малки поради прогресираща бъбречна склероза и рядко се описва нефромегалия.
Придобитите кисти засягат главно кората, но присъстват и в гръбначния мозък. Диаметърът варира от няколко mm до няколко cm. Кистите могат или не могат да комуникират и да съдържат бистра течност. Карциноматозната трансформация е по-честа, отколкото при здрави индивиди. Клинично има кървене, болки в кръста и инфекции и като тежко усложнение е трансформацията в аденокарцином.
Симптоматично лечение. Течността, извлечена от кистата, е добре да бъде отведена за патологично изследване, за да се изследва цитологично за карциноматозна трансформация.
Така че, лечението на поликистозна бъбречна болест остава симптоматично.
Превантивно лечение: интензивните усилия, които могат да предизвикат хематурия и ендоскопско-инструментални маневри за предотвратяване на инфекция, ще бъдат забранени.
Диетично лечение:
- съотношението на протеините ще бъде 1 гр/кг тяло/ден
- нормозодатна диета 1-3 gr сол/ден за предотвратяване изчерпването на натрия и борба с хиперхлоремичната ацидоза; ако е инсталирана хипертония, се налага ограничение на натрия.
Хемостатични лекарства не се препоръчват: интракистозният съсирек пречи и поради това е необходимо кистата да се източи, осигурявайки прекомерна диуреза.
Д-р TURCU Флавия- Лилиана
Нефролог,
Sp. Спешна клиника "Сейнт Джон", Букурещ