Полагащи грижи Лупус; ритъм; матова система; мик

Официални препоръки, PNDS

грижи

  • Препоръка за управление на системен лупус, януари 2010 г.
  • Препоръки на EULAR за управление на системен лупус еритематозус. Доклад на работна група на Постоянния комитет на EULAR за международни клинични изследвания, включително терапия, Bertsias, ARD 2008.
  • Лечение към целта при системен лупус еритематозус: препоръки от международна работна група, Van Vollenhoven, ARD 2014

Препоръчителна първоначална диагностична обработка

  • Общ
    • NFS, VS, CRP, EPP, креатинин, ASAT, ALAT, TP, TCA
    • Бъбречна оценка (креатинин + протеинурия/24 часа, BU +/- ECBU и утайка от урина)
    • CPK, албуминемия
    • Изследване на FDRCV: EAL и въглехидрати
    • Анализ на комплемента СН50 и неговите фракции С3, С4

- The СРЕЩУ често се увеличава по време на пристъп на лупус, когато CRP е нисък или не висок, освен в случаите на серит или свързана инфекция;

- Кръвна картина (NFS) и оценка на хемолизата (хаптоглобин, Coombs, LDH, шизоцити) изследване за автоимунна цитопения (и);

- Бъбречна оценка: ПИЙ (протеинурия и/или хематурия +/- проучване на цитология на пикочните пътища. Дозировка от 24 часа протеинурия или съотношение протеин/креатинин в урината относно уринирането при наличие на протеинурия в BU: обсъждане на a биопсия на бъбречна пункция (PBR) със специализирана услуга в зависимост от резултатите. Няма връзка между степента на протеинурия и тежестта на хистологичното бъбречно увреждане. Дозировка оталбуминемия ако има протеинурия, проверете за нефротичен синдром.

- Оценка на хемостазата: измерване на протромбиново време (TP) и активирано частично тромбопластиново време (TCA), търсейки циркулиращ антикоагулант или инхибитор на коагулационния фактор; търсене на антифосфолипидни антитела чрез: изследвания анти-кардиолипинови антитела от типа IgG и IgM; търся си лупус тип антикоагулант, открива се чрез увеличаване на TCA; може да се поиска анализ на анти-бета - 2-гликопротеин I антитела, главно ако един от първите два теста е положителен. Наличието на анти-фосфолипидни антитела трябва задължително да се припомни във всички ситуации с риск от тромбоза (обездвижване, някои хирургични процедури.)

- Дозировка от серумни имуноглобулини IgG, IgA: Честото наличие на IgA дефицит може да насърчи развитието на инфекции, а нивото на IgG е полезно при интерпретиране на СУЕ;

  • Имунология
    • Антитела или анти-ядрени фактори (ANA или FAN)

Обикновено се открива чрез индиректна имунофлуоресценция (IFI) върху HEp-2 клетки: отличен скрининг тест поради техния негатив (заглавие Общи мерки:

  • фотозащита
  • ефективна контрацепция
  • актуализация на графика за ваксинация
  • Планиране на бременността: консултация: започнете бременността само след тежък пристъп на лупус (особено бъбрек) и когато лупусът е неактивен от 6 до 12 месеца

Предлагани лечения

  • Хидроксихлорохинът (Plaquenil®) отдавна е запазен за леки прояви на СЛЕ: засягане на кожата, особено дискоиден лупус, ставни прояви и общи признаци, които не се контролират от нестероидни противовъзпалителни лекарства. Съвсем наскоро демонстрацията на многобройни полезни ефекти на хидроксихлорохина накара някои екипи систематично да предлагат това лечение на всеки пациент със СЛЕ: предотвратяване на рецидиви, благоприятен ефект върху оцеляването, антитромботична активност, ограничаване на остеопорозата, подобряване на липидния баланс, защитен ефект за възникване на бъбречна недостатъчност. Ниската плазмена доза е единственият предиктор за рецидив при възрастни.

Хидроксихлорохинът (HCQ) има разрешение за употреба като „допълнение към или предотвратяване на рецидиви при системен лупус“. HCQ трябва да се предписва за профилактика на рецидив при всички пациенти със СЛЕ (освен ако не е противопоказан) (ниво на доказателства = 2; препоръка = A).

  • Хлорохин (CQ) също има разрешение за употреба при превантивно лечение на рецидиви на системен лупус: дневна доза хлорохин под 5 mg/kg идеално тегло обикновено е достатъчна. Дългосрочните данни обаче са по-малко на брой, отколкото при хидроксихлорохин.

Необходима е претерапевтична оценка: Първоначалният офталмологичен преглед търси възможна ретинопатия, чието съществуване може да противопокаже това лечение. Дневната доза хидроксихлорохин, която обикновено се използва, е 400 mg/ден, ако бъбречната функция е нормална. За предотвратяване на рецидиви се препоръчва доза под 7 mg/kg телесно тегло. Няма консенсус относно условията за последващо, годишно или полугодишно наблюдение.

Мониторинг на ретината, предлаган от Френското дружество по офталмология.

  • цветно зрение,
  • централно зрително поле,
  • макулна електроретинограма (шарка или мултифокална);

  • ако първоначални аномалии в началото и/или ако приемате хидроксихлорохин повече от 10 години: наблюдение на всеки 6 месеца;
  • ако възраст> 65 години, ако HCQ> 5 години, доза> 6,5 mg/kg/ден, ако бъбречна или хепатоцелуларна недостатъчност: всяка година;
  • в други случаи: на всеки 18 месеца

В зависимост от състоянието могат да се обмислят различни лечения

Прояви на дерматологични

  • остър лупус: системно лечение на обостряне
  • подостър и дискоиден лупус: местни кортикостероиди: разрешение за употреба при дискоиден лупус еритематозус, разрешение за употреба на хидроксихлорохин, талидомид или метотрексат (разрешение за употреба)

Остеоартикуларни прояви