Поддържане на миопатичен капацитет или изкуството на предписване на упражнения - Медицински преглед
обобщение
Въведение
Неизвестните нервно-мускулни заболявания (MND) са хетерогенна група от около 120 много различни заболявания. Въпреки че се считат за редки, техният кумулативен брой се изчислява на няколко хиляди души в Швейцария. Поради липсата на лечение на техния генетичен характер, рехабилитацията е от съществено значение. Редовното наблюдение на тези пациенти помага за предотвратяване на вторични усложнения, деформации и болки в ставите, които са източници на ограничения за качеството на живот. Поради разнообразието от MNM, няма еднаквост в терапиите, тренировките или упражненията, въпреки че консенсусните конференции предлагат препоръки. 1–3 Тази статия има за цел да предостави съвети за осигуряване на оптимално управление на пациентите с МНМ.
Полза от физическите упражнения
При здрави субекти очакваните ползи от упражненията са повишен сърдечен дебит и подобрено снабдяване с кислород в тъканите, което предизвиква издръжливост. Следователно бихме могли да очакваме същия резултат при MNM, но има малко изследвания по въпроса. 4,5 Оказва се обаче, че редовните тренировки увеличават мускулната сила до 50% от първоначалната стойност чрез мускулна хипертрофия. Резултатите са противоречиви за издръжливостта, като някои проучвания показват повишен VO2max, докато други не отчитат промяна. Кокранов преглед по въпроса заключава, че няма усложнения от мускулната тренировка, но комбинираните резултати от публикациите са недостатъчни, за да демонстрират статистическа полза. 5
Миопатия в офиса или как да се открие прогресиране на заболяването
Лекуващият лекар е референтното лице за пациента с МНМ, дори ако той е последван от мултидисциплинарен екип. Ето защо е важно той да следи напредъка на пациента, да открива усложненията му и да може да потърси помощ от специалист в точното време. За това е необходимо да се измерват капацитетите и ограниченията, чрез изследване на мускулната сила, измерване на диаметъра на крайниците, съвместна оценка, оценка на дишането и преглъщането.
Мониторинг на нервно-мускулни заболявания и оценка на капацитета
Предлага се годишна оценка на мускулната сила по скалата на Съвета за медицински изследвания (Таблица 1). Човек може да се ограничи до изследване на определени мускулни групи или определени ключови функции, като ходене на пръсти, пети, стълба или ставане от клекнало положение. За ходене можете да измерите изминатото разстояние за шест минути или времето, необходимо за изминаване на десет метра.
Рейтинг на мускулната сила според Медицинския съвет за изследване16
Измерването на периметъра на крайниците е грубо за проследяване на прогресията на мускулната атрофия. Оценката на мускулната маса чрез магнитен резонанс е запазена за специализирани центрове или специални обстоятелства, като например търсене на разкъсване на мускул или сухожилие.
Оценката на костите и ставите е ежегодна за проследяване на пациентите, особено при деца, за проследяване на появата на порочни нагласи на ставите, флекс, контрактури със скованост на ставите и статични нарушения на гръбначния стълб. Необходимо е сътрудничество с ортопед.
Оценката на дишането е систематична, като функционалните дихателни тестове се препоръчват веднъж годишно. Това позволява да се обсъдят показанията за установяване на асистирана вентилация или помощ при кашлица.
Поглъщането може просто да бъде оценено чрез клиничен преглед на устната кухина и тест за преглъщане, като например глътка вода. В случай на дефицит ще бъде поискана оценка от заинтересуван УНГ. Препоръчва се ежегоден скрининг (Таблица 2). Сътрудничеството с диетолог може да бъде полезно, като рехабилитация при преглъщане.
Основни разкриващи прояви на нарушения на преглъщането
Как да се измери функционалната независимост на пациентите ?
Количественото определяне на ограниченията на ежедневните дейности и оценката на всякакви промени, които трябва да се направят в околната среда или в помощните средства, необходими за поддържане на пациента в социално-професионалния живот, се извършват от професионален терапевт.
За конкретно измерване на двигателните функции е полезен международният резултат, измерване на двигателната функция (MFM), тъй като е специфичен за нервно-мускулните заболявания и дава числена мярка за двигателните умения. 6 Но за да се запознаете с MFM, обучението е желателно.
Два теста са по-опростени, оценката на двигателните функции според оценката на двигателната способност на Hammersmith (измерва функцията на долните крайници и трансферите) и изследването на функцията на горните крайници според скалата на Brooke Upper Extremity Scale.
Измерването на функционалната независимост (FIM) е клиничен инструмент за автономност, въпреки че не е специфично за MNM. 7 Тази оценка е ежегодна, като предоставя картина на способността на пациента в ежедневните дейности.
Какви техники за рехабилитация? индикации и противопоказания
Лекарят предписва терапии и физиотерапия. Въпреки че е лесно да се подпише рецепта, трудно е да се знае кое лечение да се препоръча, особено тъй като работата на терапевтите е малко известна. Началото на физиотерапията трябва да включва обмен на информация между пациент, лекар и терапевти.