Пневмония d; аспирация; АНДЖЕЛМАНОВ СИНДРОМ ФРАНЦИЯ
"Живот с различно дете"
Един от отличителните белези на синдрома на Angelman е нарушения на преглъщането.
Тази трудност при правилното преглъщане се причинява от хипотония (мускулна слабост) и дистония (нарушения в мускулния тонус), които намаляват автоматичните рефлекси, позволяващи преглъщане, което понякога може да има сериозни последици като поемане по грешен път и риск от преглъщане. при опит за поглъщане на парчета: част от погълнатия "болус" преминава в дихателните пътища, вместо да навлиза в храносмилателния тракт (вдишване на храна).
Но има и фалшиви маршрути поради a липса на координация в механизма за преглъщане, в недостатъчно движение на езика (езикът е този, който насочва храната и течностите и тласкането) или отказ на клапата, който отделя хранопровода от дихателните пътища: малко течност или определен вид храна ще отиде по дихателните пътища, а не в хранопровода (напитка, слюнка). Освен това по-голямата част от Angelmans нямат рефлекса да кашлят, когато поемат погрешно.
The гастроезофагеален рефлукс (ГЕРБ) може също да е отговорен за микро вдишванията на стомашната течност.
The епилептични припадъци са също важен рисков фактор по време на фази на загуба на съзнание или състояние със слюнка и повръщане, които вече не се поглъщат автоматично и могат да се объркат. Никога не трябва да храните човек, който има припадък.
Тези различни аномалии могат да доведат до повече или по-чести пневмопатии * при синдром на Angelman във всички възрасти. Някои деца може дори да имат няколко епизода близо един до друг.
Тези пневмопатии най-често са свързани с преглъщане или стомашни затруднения: последици от вдишване на течност или храна през ларинкса или долните дихателни пътища или вдишвания поради стомашен рефлукс.
The Аспирационната (или аспирационна) пневмония възниква, когато малко от течността или храната от устата или стомаха се всмукват в белите дробове и причиняват възпаление на бронхите и белите дробове, поради проникване във вътрешността на бронхите на микроби, които произхождат от орофаринкса (част на фаринкса, разположен зад устната кухина) чрез слюнка и/или стомашно съдържимо. Клиничните последици от инхалациите са променливи и зависят от естеството, рН и обема на вдишания секрет: Бактериите, които се намират в храносмилателния тракт или устната кухина ще колонизира бронхите и белодробните алвеоли и ще предизвика възпалителни и инфекциозни реакции.
След това детето ще развие a пневмония** което ще излекува по-голямата част от времето за 2 седмици или малко по-дълго с антибиотично лечение и обикновено изисква хоспитализация. Често обаче отнема повече време, докато Angelman се възстанови напълно. Въпреки че са рядкост, някои сериозни усложнения са възможни: Един плеврален излив (натрупване на възпалителна течност между двата слоя на плеврата, което причинява компресия на белия дроб. Ако има много течност, тя трябва да се отстрани чрез изсмукване. По изключение тази течност може да се задържи и да стане гнойна и често се налага операция), а абсцес в белия дроб, дихателен дистрес.
Следователно е необходимо да се настоява маневрите да не се правят при хранене на субект с нарушения на преглъщането, бдителност, особено при лица, които имат слаб или никакъв рефлекс на кашлица и накрая наблюдение в случай на подозрение. -рент или скенер ...), така че лечението да е рано.
Няколко коментара:
Предотвратяването на грешен път и наблюдението в случай на подозрение трябва да се даде на максимален приоритет, за да може веднага да реагира. В допълнение, честотата на преминаване на течности или храна през дихателните пътища ще допринесе за развитието на остри и хронични респираторни патологии, които понякога са фатални.
Angelmans са засегнати и от други видове пневмония. Необходима е особена бдителност по време на грипни периоди.
Фалшивите пътища с големи парчета или погълнати предмети са много сериозни, тъй като те могат да причинят дихателен дистрес, понякога невъзстановим, водещ до смърт на човека, тези случаи са абсолютна спешност. Важно е родителите да знаят спешните действия, които трябва да предприемат, когато има запушване в трахеята.
* пневмопатия е термин, чието значение е по-широко от това на пневмония, терминът пневмония често се използва при инфекциозни проблеми и в случай на нарушения на преглъщането. Обикновено се говори за преглъщане на пневмония, която по инфекциозен механизъм може да доведе до пневмония (или вдъхновяваща пневмония)
** пневмония Обикновено се отнася до инфекция на белия дроб, причинена от бактерия, вирус или гъбички. Има няколко вида пневмония, повече или по-малко тежки в зависимост от зоната на засегнатия бял дроб - бронхите или лобовете - и в зависимост от вида на инфекциозния агент. Най-честата форма е лобарната пневмония, причинена от пневмококовите бактерии. Във всички случаи инфекциозните агенти се настаняват в алвеолите, малки въздушни торбички, където могат да се развият. Малко по малко тези микроби ще предизвикат възпаление в тези алвеоли, които се пълнят с гной и слуз, предотвратявайки нормалното им функциониране. Ефективното разпределение на кислорода в кръвта вече не може да бъде осигурено. Това следва за пациента голямо затруднено дишане, болка в гърдите, силна кашлица и висока температура.