Пълна обща атриовентрикуларен канал болница Монца

Общо описание

болница

Пълният общ атриовентрикуларен канал, сложна сърдечна малформация, се състои в наличието на голям нерестриктивен DSV, свързан с DS тип OP. Заедно те причиняват широка комуникация (сливащ се дефект) в долната част на междупредсърдната преграда и в единичната предсърдно-вентрикуларна клапа, с различна степен на недостатъчност (регургитация) в десния или левия клапен компонент. Често се свързва с тризомия 21 (синдром на Даун).

Класификация

Ехокардиографски са описани две важни форми с различни хирургични подходи:
1. CAVC-C балансирана форма - общата A-V клапа е центрирана (разположена) еднакво над двете вентрикули, които от своя страна са със сравним размер.
2. CAVC-C небалансирана форма - общата A-V клапа е разположена за предпочитане над вентрикула, обикновено дясната, докато контралатералната лява камера обикновено е хипопластична (неразвита).

симптоми

  • кардиомегалия (уголемяване на десните кухини)
  • застойна сърдечна недостатъчност
  • значителна белодробна съдова конгестия
  • значителна, ранна белодробна хипертония
  • бързо развитие на обструктивно белодробно съдово заболяване с всички последващи последици (около 1-годишна възраст)

При пациенти със синдром на Даун може да са свързани обструкция на горните дихателни пътища и/или белодробна хипоплазия, рискови фактори, водещи, наред с други неща, до повишено белодробно съдово съпротивление. Тези характеристики променят показанието и оперативния момент (между 3-6 месеца) и в същото време определят появата на някои еволюционни особености, рискове и допълнителни интра-, но особено следоперативни усложнения и удължаване на продължителността на хоспитализацията в интензивно лечение.

Работен момент (хирургично затваряне) се препоръчва на възраст около 5-6 месеца (3-6 месеца във връзка със синдрома на Даун).

Показания и хирургично лечение

1. Общата, сложна и балансирана корекция се състои от:

  • затваряне на ключа на митралната клапа
  • Затваряне DSV с пластир от синтетичен материал
  • създаване на два пръстена, съответно на два отделни клапана (митрален и трикуспидален)
  • отстраняване на възможни недостатъци (регургитации) на нивото на десния или левия клапан
  • DSA тип OP затваряне с пластир от биологичен материал (виж по-горе)
  • корекция на свързано сърдечно увреждане (ако е налице)

2. Палиативни корекции (междинни, частични операции):

  • превръзка на белодробна артерия - рядко показание при тежки случаи, при които е противопоказана тоталната корекция (хипопластична RV); е противопоказан при пациенти с митрална регургитация
  • Операция на Fontan в CAVC-C небалансирана форма (вж. Fontan операция)