Pityriasis rubra pilaris или псориазис трудна диференциална диагноза
Изводът е, че pityriasis rubra pilaris много прилича на псориазис. Има и някои прилики по отношение на лечението.
Pityriasis rubra pilaris (PRP) е идиопатично папулосквамозно възпалително кожно заболяване, което много прилича на псориазис. Рядкото заболяване на кожата може да се появи както в детството, така и в зряла възраст.
Обикновено възникват така наречените хиперкератотични фоликуларни папули. Те се сливат в оранжево-червени люспести плаки, щадящи островчета и палмоплантарна кератодермия.
По принцип дерматозният питириаз е много сходен по отношение на патогенезата и клиничния вид на псориазис вулгарис, псориазис. За щастие има и многобройни припокривания в терапията.
Pityriasis rubra pilaris
Във всеки случай причината за Pityriasis rubra pilaris все още не е известна. Във всеки случай експертите подозират, че причините са инфекциите и ХИВ. Кожното заболяване може да бъде разделено на шест клинични подтипа според класификацията на Griffiths.
Те се основават на възрастта на началото, тежестта на дерматозата, прогнозата и други свързани характеристики. Шестият подтип на дерматозата е свързан с пациенти с ХИВ. Всички нови случаи на заболяването трябва да бъдат изследвани за инфекции.
Чували сме и за други връзки между дерматоза и различни инфекции, автоимунни заболявания, лекарства и дори злокачествени заболявания.
Симптоми и лечение
Pityriasis rubra pilaris е рядко хетерогенно заболяване, характеризиращо се с фоликуларна кератоза, перифоликуларен еритем и палмоплантарна хиперкератоза. Типичните симптоми включват също клечки, кератози и алопеция, както и ектропион и дистрофия на ноктите.
В много случаи може да се установи, че причиняващите фактори са травма или бактериални инфекции. В други случаи има имунологични и генетични нарушения. И накрая, в семейни случаи има и генетично заболяване. Развитието е различно в зависимост от клиничния тип.
Схемите на терапевтично лечение се ръководят главно от доклади от случаи и поредици от случаи. Лечението често е трудно и продължително. Оралните ретиноиди бяха основният реквизит на лечението.
Във всеки случай ефективните продукти за грижа и кортикостероидите играят важна роля за пациентите във връзка с лечението.
По принцип лечението все още не е точно определено. Няма и клинични проучвания по този въпрос. Най-добри резултати обаче се получават с оралните ретиноиди. Следват метотрексат и циклоспорин като алтернативна терапия от втора линия. Новите биологични препарати също показаха добри резултати.
Инхибиторът на фосфодиестеразата апремиласт е много ефективен при пациенти в тежък, резистентен към терапия етап - с периоди на ремисия от два до осем месеца.
Неотдавнашно проучване отново показа, че комбинацията от активните съставки етанерцепт и метотрексат има успешен ефект върху пациенти, получаващи терапия за рефрактерен класически ювенилен питириазис Rubra Pilaris.
Wang et al. Преглед на питириаза Rubra Pilaris. В J Clin Dermatol. 2018 юни; 19 (3): 377-390. doi: 10.1007/s40257-017-0338-1.
Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: алгоритми за диагностика и лечение. J Eur Acad Dermacol Venereol. 2018 юни; 32 (6): 889-898. doi: 10.1111/jdv.14761. Epub 2018 17 януари.
Zhong Z, Li J, Xue R, Liang Y, Chen Y. Огнеупорен класически ювенилен питириазис rubra pilaris успешно лекуван с комбинация от етанерцепт и метотрексат. [Публикувано онлайн преди печат, 20 април 2020 г.] Dermatol Ther. 2020; e13431. doi: 10.1111/dth.13431