Пернициозна анемия (анемия на Биермер) Хематология Ръководство за заболявания

Злокачествена анемия (Анемия на Biermer, анемия на Addison-Biermer) е форма на мегалобластна анемия поради дефицит на витамин В12 поради стомашния му дефицит на абсорбция.

Терминът пернициозна анемия се отнася само до онази форма на макромегалобластна анемия, причинена от наличието на присъщи антифакторни антитела на Castle, което води до стомашна атрофия (изчезване на париеталните клетки). Витамин В12, образува на стомашно ниво комплекс с присъщ фактор, който се абсорбира в червата.

Причината за анемията на Biermer е наличието на антитела срещу стомашните париетални клетки или присъщи анти-факторни автоантитела, което води до лошо усвояване на витамин В12. Изчезването на париеталните клетки (които синтезират вътрешния фактор) може да се появи при възрастни хора в контекста на хроничен гастрит.

Витамин В12 (цианокобаламин) е водоразтворим витамин, който не може да се синтезира в организма, така че е необходим екзогенен прием. Витамин В12 в диетата може да се абсорбира на илеалното ниво само ако е свързан с вътрешния фактор, произведен от париеталните клетки в стомашната лигавица. Недостатъчното усвояване на витамин В12 води в дългосрочен план до хиповитаминоза. Витамин В12, заедно с фолиевата киселина, са истински биокатализатори на процеса на образуване на червени кръвни клетки (еритропоеза). Недостигът на който и да е от двата компонента води до освобождаване в кръвта на незрели, големи, нефункционални клетки - което води до мегалобластна анемия. Витамин В12 също е от съществено значение за формирането на нервната миелинова обвивка.

Бледост, умора, диспнея, тахикардия, когнитивни нарушения, храносмилателни разстройства (болка в епигастриума, загуба на тегло, загуба на апетит, диария, запек), жълтеница, треска, неразположение, периферна невропатия, парестезии, мускулни спазми, спастичност,

Анемията на Biermer е нормохромна макроцитна анемия. Диагнозата се поставя чрез подчертаване на големи еритроцити - мегалобласти (MCV: увеличен среден обем на еритроцитите) и чрез подчертаване на дефицита на витамин В12. Патогномонични за мегалобластните анемии са хиперсегментираните неутрофили. Диагнозата атрофичен гастрит трябва да бъде потвърдена чрез ендоскопия с биопсия.

Тест за Шилинг се провежда на 4 етапа:

1 = 1 доза радиоактивно маркиран витамин В12 се прилага PO и на всеки 2-6 часа 1 доза IM инжекция (за насищане на транскобаламиновите рецептори, така че витамин В12, абсорбиран на храносмилателното ниво, да се екскретира с урината); ако в урината, събрана за 24 часа, количеството маркиран витамин В12 е ненормално (по-малко от 5%), това означава, че има нарушение на абсорбцията и преминава към стъпка 2
2 = витамин В12 + вътрешен фактор PO се прилага, за да се установи дали дефицитът е причинен от стомашна патология. Ако количеството B12 в събраната урина е нормално, това означава, че има дефицит на вътрешен фактор. Ако резултатите от теста са ненормални (ниско количество B12 в урината), това означава, че има дефицит в чревната абсорбция и продължете със стъпка 3.
3 = дават се антибиотици за 2 седмици, след което стъпка 2 се повтаря, за да се разбере дали храносмилателната инфекция причинява ниска абсорбция на витамина. Ако резултатът не е категоричен, преминете към стъпка 4
4 = панкреатичните ензимни добавки се прилагат в продължение на 3 дни, след което радиоактивно белязани витамин В12, за да се установи дали лошото усвояване се дължи на панкреатичен дистрес.

Причинява се от другите причини за дефицит на витамин В12: малабсорбция, причинена от жлъчни нарушения, цьолиакия, болест на Whipple, инфекция с Diphyllobotrium latum (ботриоцефалоза).

Лечението се състои в прилагането на витамин В12, чрез инжектиране или перорално.