Периодичен пиогенен холангит
Периодичен пиогенен холангит е състояние, характеризиращо се с рецидив на инфекция на жлъчните пътища, образуване на интрахепатални камъни и камъни в жлъчката, вторични за възпалителния процес, водещи до хронично чернодробно заболяване и холангиокарцином.
Епидемиология
Повтарящият се пиогенен холангит е описан за първи път в Китай през 1930 г., когато се стига до заключението, че е клинично и хистопатологично различен от камъните в жлъчката. Мъжете и жените са еднакво засегнати. Повишена честота е забележима сред пациентите в селските райони и тези с ниско социално-икономическо ниво, като най-високата честота се наблюдава при хора на възраст между 30 и 40 години. Смята се, че почти половината от случаите на камъни в жлъчката са причинени от холангит.
Етиология и патогенеза
Етиологията на рецидивиращия пиогенен холангит остава неизвестна. Сред хипотезите са паразити на блиарния тракт с Clonorchis sinensis, Opisthorchis и Ascaris lumbricoides. C. sinensis е трематода, която причинява ендемичност в Китай, Япония, Тайван, Корея и Виетнам. O. Felineus и O. vivverini са най-често срещаните в описторхозата. Ascaris lumbricoides е повсеместен паразит. Като колонизират жлъчния канал, тези паразити причиняват инфекции, жлъчна обструкция и вторичен бактериален холангит. Clonorchis може да оцелее в продължение на десетилетия в жлъчния канал, което води до възпаление на жлъчните пътища и запушване на жлъчните пътища, с предразположение към левия чернодробен канал.
Пациентите с рецидивиращ пиогенен холангит нямат повишено разпространение в сравнение с общата популация, половината от тях не показват признаци на инфекция. Понастоящем серологичните тестове нямат повишена специфичност при откриване на инфекция, така че на нивото на жлъчния канал има структурни и функционални промени с промяна на жлъчния епител, като по този начин се насърчава образуването на интрахепатални камъни.
Друг инкриминиращ фактор в етиологията на рецидивиращия пиогенен холангит е бактериална инфекция. Порталната бактериемия вследствие на стомашно-чревна инфекция и бактериална транслокация е свързана с нисък социално-икономически статус и недохранване.
Те също участват в патогенезата хранителни и хигиенни фактори. Тъй като холецистокининът е отговорен за контрактилитета на жлъчния мехур след поглъщане на мазни храни, диета с ниско съдържание на холецистокинетични храни, състояща се от въглехидрати, намалява контрактилитета на жлъчния мехур с образуването на камъни.
Друг фактор, участващ в патогенезата на рецидивиращия пиогенен холангит, е изменена двигателна активност на сфинктера Оди. Манометрично проучване в сфинктера на Оди разкрива при пациенти с рецидивиращ пиогенен холангит няколко аномалии на сфинктера като ретроградни фазови вълни, необичайно разпространение на фазовите контракции, повишено налягане в базалния сфинктер и повишена честота на фазовите контракции на сфинктера. Почти половината от пациентите имат папилит при ендоскопия, което може да доведе до промяна на сфинктера на Оди със вторично увреждане на жлъчния дренаж и рецидивиращ холангит.
При рецидивиращ пиогенен холангит са характерни стриктурите и диалектите на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. По принцип десният чернодробен канал е по-често засегнат от десния. При хронично увреждане възниква атрофия на десния лоб, съставляваща мястото на развитие на холангиокарцином. Жлъчните пътища са запушени с пигментирани камъни и утайки, благоприятствани от замърсяване с бактерии и гноен материал. Камъните се образуват главно от калциев билирубин. Паразитни яйца могат да се съхраняват вътре в камъните. Интрадукталната стаза генерира възпаление, като на нивото на дукталните стени присъства възпалителният инфилтрат, който причинява перидуктална фиброза и абсцеси.
Клиничен преглед
Пациентите с рецидивиращ пиогенен холангит се проявяват със симптоми на възходящ холангит (45% от пациентите):
- треска
- коремна болка в десния хипохондриум и
- жълтеница (Шарко триада).
Лабораторни и образни изследвания
Лабораторни изследвания
Образни изследвания
Повечето пациенти присъстват интрахепатална литиаза (75-80%), особено в левия чернодробен канал. Почти 70% могат да бъдат свързани с камъни в жлъчката. Разширението на жлъчните пътища е почти универсално. Централните жлъчни пътища са непропорционално разширени. Наличието на камъни в жлъчката обикновено се свързва с интрахепатални жлъчни дилатации и подлежащи стриктури.
Компютърна томография и холангиография са полезни за оценка на пациенти с рецидивиращ пиогенен холангит. CT може да подчертае чернодробните атрофични сегменти, абсцеси и холангиокарцином. Холангиокарциномът се развива в атрофирали сегменти, в които има камъни в жлъчката.
Директна холангиографияперкутанно или ендоскопски медиира локализирането на камъни и интрахепатални стриктури и насърчава монтирането на стентове и извличането на камъни. Избраната терапевтична интервенция е ERCP, тъй като е по-малко инвазивна в сравнение с перкутанната холангиография. Но извличането на интрахепатални камъни чрез тази маневра е затруднено от наличието на стегнати стриктури и ъгли на интрахепаталните жлъчни пътища.
Ехография на корема е ефективен скринингов тест за оценка на пациенти с рецидивиращ пиогенен холангит, като в повечето случаи може да идентифицира дилатации на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища.
ColangioRM позволява селективната визуализация на билиарното дърво като предпочитано образно изследване за оценка на билиарното дърво. ColangioRM е важно допълващо изследване за изследване на жлъчните пътища, особено при пациенти, които се обмислят за операция, поради способността да визуализират горните жлъчни пътища на запушване.
Пациентите в ендемични райони, които се представят за начален епизод на холангит, свързан с интрахепатални камъни и стриктури, трябва да бъдат изследвани за инфекции с Clonorchis и Opisthorchis. Диагнозата на паразитологичната инфекция се поставя от копропаразитологично изследване който се състои в идентифициране на яйцата в изпражненията. Яйцата на паразита присъстват в изпражненията четири седмици след заразяването. Яйца или дори паразити могат да бъдат идентифицирани в дуоденалната или жлъчната течност. Той присъства при паразитни инфекции еозинофилия в периферната кръв и повишен титър Ig E.
Лечение
антибиотици започва се рано след резултата от кръвни и жлъчни култури.
Терапевтичният стандарт при рецидивиращ пиогенен холангит е пълното отстраняване на камъни в жлъчката и застой на жлъчката, за да се предотвратят повтарящи се атаки на това състояние.
ERCP е предпочитаното терапевтично изследване при пациенти с холангит и интра- или екстрахепатални камъни в жлъчката. Сфинктеротомията се извършва със или без поставяне на назално-жлъчна или ендобилиарна дренажна тръба. Впоследствие могат да се извършват образни изследвания, CT или MRI, за контрол.
Хирургичната процедура, използвана за лечение на рецидивиращ пиогенен холангит, е хепатоеюностомия. Операцията включва хепатектомия, литотрипсия или хепатикоеюностомия. Една трета от пациентите съобщават за остатъчни или повтарящи се камъни. Честотата на холангит е по-висока при пациенти, претърпели билио-ентерална анастомоза в сравнение с тези, които са били подложени на нехирургична терапия, което предполага, че хирургичната терапия може да бъде свързана с по-висока честота на холангит, отколкото нехирургичната.
Лечение с a противоглистно средство препоръчва се за пациенти с активна паразитна инфекция. Изборът е Празинквантел което е ефективно както при инфекция с Clonorchis, така и с Opistorchis. Страничните ефекти на лекарството са главоболие и стомашно-чревни симптоми. Дори пациенти без стомашно-чревни симптоми с положителен копропаразитологичен преглед трябва да бъдат лекувани, за да се намали рискът от холангиокарцином.
Прогноза и усложнения
Проба от 193 корейски пациенти са проследени в продължение на 56 месеца. Честотата на рецидиви на холангит е 25% на три години и 37% на пет години. Фактори, свързани с холангита, са повтарящи се камъни, остатъчни камъни. Резекцията на черния дроб доведе до по-нисък процент на повтарящи се холангити. Екстрахепаталните стриктури са свързани с по-висок процент на холангит, докато интрахепаталните стриктури и сфинктеротомията имат благоприятна прогноза.
Холангиокарцином също трябва да бъде изследван при тези пациенти. Честотата не е много висока, около 3%. Може да се развие и вторична билиарна цироза, включваща трансплантация на черен дроб.