Pemphigus - Терапевтични средства в дерматологията

23 февруари 2009 г., от ROUJEAU J.-C.

Обобщение

• Пемфигус
• 1. ОБЩО
  • 1.1 - КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА
  • 1.2 - ХИСТОПАТОЛОГИЯ
  • 1.3 - БИОЛОГИЯ
• 2 - ИНФОРМАЦИЯ ЗА БОЛНИТЕ
  • 2.1 - МЕХАНИЗМИ
  • 2.2 - НАБЛЮДЕНИЕ И НАДЗОР
  • 2.3 - ГЕНЕТИЧНИ РИСКОВЕ
  • 2.4 - СОЦИАЛНО И ПРОФЕСИОНАЛНО ВЪЗДЕЙСТВИЕ
• 3 - ПОЛЕЗНИ ВРЪЗКИ

1.1 - КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА

Макар и рядко (1 до 2 случая на милион годишно във Франция), пемфигусът е „звездно“ автоимунно заболяване в дерматологията. Сред описаните множество клинични варианти три заслужават да бъдат индивидуализирани:

- дълбокият пемфигус (или вулгарният пемфигус) е най-често срещаният във Франция. Обикновено започва с ерозии в устата, които често се бъркат с афти. Появата на кожни мехурчета в гръдния кош или скалпа е поводът за диагнозата;

- повърхностният пемфигус (групиране на себореен, еритематозен, листен и херпетиформен варианти) е с по-подвеждащо клинично представяне. Няма лигавични лезии и кожните лезии са повърхностни струпеи или дори еритематозно-сквамозни плаки;

- паранеопластичният пемфигус е изключителен и често клинично атипичен. Мукозните лезии са дифузни и тежки, кожните лезии измамни: лихеноиден обрив, лезии, наподобяващи еритема мултиформе.

Някои случаи на пемфигус (вероятно по-малко от 5%) могат да бъдат предизвикани от лекарства. Това са предимно повърхностни форми, но понякога дълбоки форми. D-пенициламинът (Trolovol ®) и други лекарства, съдържащи тиолова група, са най-често замесени. Диета, богата на чесън или лук, травмиращи житейски събития могат да бъдат допринасящи фактори (ниско ниво на доказателства).

1.2 - ХИСТОПАТОЛОГИЯ

Той е от съществено значение и показва интра-епидермален балон чрез супрабазална акантолиза (дълбок пемфигус) или суб-роговица (повърхностен пемфигус). Директната имунофлуоресценция показва IgG ± C3 отлагания, заобикалящи кератиноцитите по "мрежест" начин. Позитивността на директната имунофлуоресценция е основен критерий за диагностика. Наличието на некротични кератиноцити и свързаното с тях линейно отлагане на IgG върху дермално-епидермалната връзка увеличават подозрението за паранеопластична форма.

1.3 - БИОЛОГИЯ

Повече от 95 стр. 100 от пациентите с антитела, реагиращи с плосък епител. Лошо наречено "междуклетъчно анти-вещество на епидермиса", антителата разпознават десмозомните протеини, осигуряващи кохезията на кератиноцитите: анти-дезмоглеин 1 в повърхностните форми и анти-дезмоглеин 3 в дълбоките форми, свързани с анти-плакини в паранеопластичния пемфигус. Някои пациенти имат и двата вида антитела едновременно или последователно, което обяснява припокриването на клиничните форми.

Класическата техника на индиректната имунофлуоресценция е също толкова чувствителна и по-специфична от откриването чрез ELISA, но последната е (като имуноблот) способна да прави разлика между антитела на дълбок пемфигус и тези на повърхностния пемфигус.

---