пемфигус

пемфигус е група от автоимунни заболявания на кожата и/или лигавиците, които причиняват лезии, подобни на изгаряния или мехури и мехури, които не зарастват. Тялото атакува протеини, наречени дезмоглеини, от кожните клетки и лигавиците, карайки клетките да се отделят една от друга.

Пемфигусът се среща при жени и мъже от всички етноси. Най-често срещаната клинична форма е pemfigus vulgaris, вулгарис, което означава общ. Състоянието е по-често при евреите и техните потомци.

Възрастта на появата на пемфигус е между 50-60 години, но може да бъде предизвикана и при деца или възрастни.
Някои хора имат генетично предразположение към болестта, свързвайки я с други автоимунни заболявания:

Има три основни вида пемфигус:

pemfigus vulgaris
pemphigus foliaceus
паранеопластичен пемфигус.

Пемфигусът се характеризира с мехури, които се образуват по кожата и лигавиците. Те се чупят лесно, оставяйки отворени, подути лезии, които могат да се заразят. Болестта има еволюция, която включва целия живот с периоди на ремисия и рецидиви.

терапия се състои от локални кортикостероиди или в зависимост от тежестта на системните симптоми, антималарийни средства, имуносупресори, антибиотици за инфекции, UV защита. Pemphigus vulgaris, най-тежката форма, без лечение е фатално. С лечението 90% от пациентите оцеляват.

Патогенеза

Pemphigus се характеризира с акантолиза в горния епидермис, който отделя и разширява епидермалните слоеве, без образуването на мехурчета. Много лезии могат да имат акантоза и умерена папиломатоза. Могат да се наблюдават и хиперкератоза и паракератоза. В дермата може да се види лека лимфоцитна инфилтрация, често с наличие на еозинофили. Еозинофилната спонгилоза присъства главно в листна форма.

симптоми

Pemphigus vulgaris

Основният симптом е образуването на безболезнени, ясни, меки, понякога сърбящи мехури с различни размери. Те се чупят лесно, оставяйки отворени, подути лезии, които ще се образуват корички. Те често се появяват на багажника, но също и на устната лигавица чрез разкъсване, образувайки болезнени язви и затруднявайки храненето. Общото състояние на пациента е лошо.

Листен пемфигус

Появява се по-рядко от просташкия. Мехури и язви се образуват първо по лицето и скалпа и могат да се разпространят в гърдите и гърба. Устната лигавица не е засегната. Те често са сърбящи, но не толкова болезнени, колкото вулгарис.

Паранеопластичен пемфигус

Повечето случаи се развиват при хора с диагноза рак. Болезнени мехури също се образуват по лигавиците на устата, хранопровода и устните. Обикновено засяга и белите дробове.

Диагностика и лечение

Разположението и образуването на мехури може да подскаже диагнозата пемфигус. Проба от кожен пикочен мехур и биопсия на кожата ще направят диференциална диагноза между трите клинични и хистологични форми. Изискват се и специални директни и индиректни тестове за имунофлуоресценция.
Кръвните тестове включват определяне на антидесмоглеин Ас.

Лечението е по-малко агресивно при листна форма, отколкото при вулгарис.

Лекарства включва комбинации, съдържащи:

кортикостероиди - с противовъзпалителни свойства, но също така важни странични ефекти: преднизон - синтетичен адренокортикален стероид; странични ефекти на дългосрочната терапия: гушингоиден статус, наддаване на тегло, катаракта, хипертония, хирзутизъм, акне, остеопороза, глаукома, диабет, повишен риск от инфекция.
антибиотици - миноциклин - за инфекциозна терапия
дапсон - бактериостатични и бактерицидни свойства
антималарийни лекарства - хидроксихлорохин
имуномодулатори - азатиоприн, циклофошамид - странични ефекти: хеморагичен цистит, рак на пикочния мехур, депресия на гръбначния мозък, полова недостатъчност.

Локална терапия съдържат:

кортикостероидни мазила или кремове
антибиотични кремове: клобетазол, никотинамид, тетрациклин
фотозащита.

Други ефективни терапии Те включват:

плазмафереза - намалява титъра на Ac
презареждане с течност при тежък пемфигус
ритуксимаб - имуномодулатор и интравенозен гамаглобулин.