PDF страница с хематология Кръвни заболявания - Безплатно изтегляне в PDF
Кратко описание
Изтеглете хематологична страница разстройства на кръвта.
Описание
Кръвни заболявания Класификация на кръвните заболявания, лекувани тук: Î Анемия Î Рак на кръвта (левкемия, лимфом) 1. Физиология • Лимфни възли, далак, тимус: произход на лимфоцитите (В лимфоцити: производство на антитела, Т лимфоцити: вирусни клетки-убийци) • Костен мозък: Sitz на стволовите клетки Î червен ред: еритроцити (задача: пренос на кислород) Î бял ред: гранулоцити (задача: имунна система) Î кръвни тромбоцити (задача: хемостаза) Î •
Левкоцити (бели кръвни клетки) е общият термин за лимфоцити и гранулоцити, но тези два типа клетки идват от много различни места. Общата задача е защита срещу инфекция.
Път на червените кръвни клетки: - Образуване на червени кръвни клетки от стволова клетка на костния мозък. Необходими са фолиева киселина и витамин В12. - Включване на червения кръвен пигмент (хемоглобин) в клетката; желязото е необходимо за образуването на хемоглобин. - Клетъчната миграция в кръвния поток, където се транспортира кислород, продължителност на живота 120 дни. - Старият еритроцит се притиска през фино сито в далака, изгнилите клетки се спукват и клетъчните компоненти се разграждат. - Неразтворимият във вода (т. Нар. Индиректен) билирубин се получава от хемоглобин. - В черния дроб индиректният билирубин се превръща във водоразтворим директен билирубин, за да може да се екскретира.
2. Анемии 55-годишен пациент е приет поради диагнозата „сърдечна недостатъчност“. Тя съобщава за нарастващо усилие при диспнея и за нея е трудно да се изкачи по стълбите до апартамента си. Членовете на семейството й я бяха осъзнали, че напоследък изглеждаше толкова бледа и болна. Констатации: бледност на кожата и лигавиците, особено конюнктивата, сух, гладък език, ъглов ринит, чупливи, напукани нокти. Аускултация: тахикардия в покой със сърдечен шум. Други резултати от изследване o.B. По-подробно запитване във V.a. Анемия: През последните няколко седмици, забележимо тъмно до черно изпражнения с лепкава консистенция, намален апетит и тегло, отвращение към месото, нощно изпотяване. Подозирана диагноза: желязодефицитна анемия при хронично стомашно-чревно кървене
1. Образователно разстройство поради липса на строителни материали: желязодефицитна анемия, анемия с недостиг на фолиева киселина, анемия с дефицит на витамин В12 Желязодефицитната анемия е най-честата анемия от всички. 80% от всички анемии са желязодефицитни анемии, 80% при жените.
Общи характеристики на анемията, дължаща се на образователно разстройство: намалено образуване на еритроцити, нисък дял на ретикулоцитите 2. Повишено разграждане на еритроцитите: Хемолитични анемии (вродени: сърповидно-клетъчна анемия и др., Придобити: увеличена далака, сърдечни клапи, несъвместимост на кръвните групи, инфекциозни заболявания и др.) 3. Анемия поради кървене
общо свойство на хемолитичните и кървящи анемии: повишено образуване на ери и повишени ретикулоцити
Чести симптоми на всички анемии 1. Бледност на кожата и лигавиците 2. Слабост 3. Симптоми както при сърдечна недостатъчност: Упражнение диспнея, стрес тахикардия 4. Сърдечен шум (причинен от турбуленция в „разредена“ кръв) • Дефицит на желязо: Най-често срещаните анемии, 80% от всички анемии са желязодефицитни анемии, 80% от тях се срещат при жени, 80% от причините са незабелязана хронична загуба на кръв. Urs y 80%: кървене (най-често от стомашно-чревния тракт [тумори!], Също така урогенитален тракт, по-рядко други органи) y лош прием: особено малки деца y лоша абсорбция: при хронични стомашно-чревни заболявания Sy y общи симптоми на анемия y чупливост на косата и Нокти y Синдром на Plummer-Vinson: Парещ език и дисфагия в случай на атрофия на лигавицата y Диагностика на ъгловия ринит y Ниско съдържание на желязо в кръвта, изтощени запаси от желязо
y хипохромна микроцитична анемия: малки еритроцити с малко кръвен пигмент, ниски ретикулоцити y костен мозък: намалена еритропоеза y търсене на причини: хемокулт, гастроскопия, колоноскопия, Gyn.Konsil, uro-Konsil y терапия на причината! y Перорално приложение на желязо, ако няма нарушение на абсорбцията y Парентерално приложение на желязо, ако ентералното усвояване не е възможно
• Дефицит на витамин В12/дефицит на фолиева киселина Häu Phy
Ниво в кръвта след приложение на B12 с IF
B12-GAbe кръвно ниво без IF нормално
Резорбционно разстройство в илеума
Гастрит тип А с дефицит на IF
y Лечение на причината: правилно хранене, лечение на болестта на Crohn и др. y Парентерално приложение на витамин В12 и фолиева киселина
Голяма група различни анемии с общи характеристики: Î Съкратено време за оцеляване на еритроцитите поради повишено разграждане или бързо разпадане Î Увеличение на индиректния билирубин поради повишено разграждане на хемоглобина Æ Жълтеница Î Реактивно нарастване на еритропоезата с ретикулоцитоза
Примери за хемолитична анемия: Î Анемия поради дефект в еритроцитите (дефект на мембраната): сфероцитоза PPh
Най-честата вродена хемолитична анемия в Германия, наследена като автозомно доминираща черта. Еритроцитът има дефект в клетъчната мембрана, оформен е като сферична форма, еритроцитът се пръсва лесно, когато трябва да премине през далака, поради което времето за оцеляване на еритроцитите е съкратено. Типична картина на сфероцитозата са сферичните клетки. Спленектомията премахва филтъра, който отстранява сферичните клетки рано, като по този начин нормализира времето за оцеляване на еритроцитите.
Î Анемия поради ензимен дефект: дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа PPh
Най-често срещаното наследствено заболяване в света (след диабет), в Израел до 60% от населението, често около Средиземно море. Наследяването е х-свързано рецесивно, засегнати са само мъже и хомозиготни жени. Glc-6-DH предпазва Ery от вредни вещества (радикали), а дефицитът води до хемолиза. Основните задействания са многобройни лекарства, треска, консумация на бобови зърна. Дефицитът на Glc-6-P-DH е измерим. y Лична карта за потребителя, така че всеки лекар да знае y Избягване на тригери: многобройни лекарства y Причинно лечение не е възможно.
Î Анемия поради дефект на хемоглобина: сърповидно-клетъчна анемия PPh
Често срещано наследствено заболяване в Африка. Грешка в молекулата на хемоглобина. Когато липсва кислород, хемоглобинът се агрегира и еритроцитът става сърповиден. Това води до затваряне на малки съдове и спукване на ери. Типични сърповидни клетки при дефицит на кислород Откриване на променен хемоглобин (HbS) Не е известна причинно-следствена терапия, предотвратяване на кислороден дефицит, инфузионна терапия за разреждане на кръвта Пациенти с пълно сърповидно-клетъчно заболяване достигат само частично зряла възраст.
Î Анемия поради образуване на антитела: M. haemolyticus neonatorum PPh
Образуване на антитела срещу Rh-положителна кръв при Rh-отрицателни майки. Майка с характеристика на кръвната група rh-, която влиза в контакт с Rh + кръв (напр. Когато се роди първото дете) развива АК срещу Rh +. При следващото раждане АК проникват в кръвта на плода -> Хемолитична анемия на детето в утробата. y Rhesogam в контакт с Rh + при rh майки -> предотвратяване на сенсибилизация на майката. y В случай на явно заболяване: обменни кръвопреливания за отстраняване на АК на майката Чести симптоми на всички хемолитични анемии: y общи признаци на анемия (виж по-горе) y жълтеница y спленомегалия y възможност за остри хемолитични кризи: хемоглобинурия (червено-кафява урина), чревни колики, нарушено съзнание, тежка жълтеница
Каква анемия е? 1. 20-годишно момче от Южна Италия с жълтеница, чревни спазми, треска и нарушено съзнание. В лабораторията анемия, хипербилирубинемия, нормална еритроцитна форма. Преди да започнат симптомите, пациентът е приемал лекарства за облекчаване на болката. -> 2. 15-годишен германец със загуба на работоспособност, слабост, стрес тахикардия. Изследването разкрива много голяма далака. Бащата на детето почина на 35-годишна възраст в резултат на хемолитична криза преди планирано отстраняване на далака. -> 3. 70-годишен пациент, който с V.a. Внася се замайване при мозъчна склероза. Особено се забелязва подчертана нестабилност на походката при затваряне на очите пациентът се оплаква от усещане за парене в краката. Той също има проблеми със стомаха от месеци. Преглед: Бледност, нестабилна походка. Лаборатория: Макроцитна анемия. ->
3. Злокачествени заболявания на кръвните клетки: левкемия и лимфом Млад пациент е приет в болница поради обилно кървене от устата и носа. Напоследък пациентът се чувстваше много слаб; нощем се изпоти толкова много, че му се наложи да смени пижамата. Хепатоспленомегалия е очевидна при сонография, анемия, тромбоцитопения и левкоцитоза с множество незрели гранулоцити в лабораторията. В аспирацията на костен мозък, която след това се извършва, има пълно изместване на нормалния костен мозък и почти 100% незрели гранулоцити. диагноза?
Левкемия означава „бяла кръв“ -> наблюдение, че в случай на левкемия кръвта става „бяла“ в екстремни случаи (лесно се вижда в тръбата на мивката!) Прави се разлика между: 1. Остра левкемия и хронична левкемия 2. Лимфна левкемия и миелоидна левкемия
ВСИЧКИ = остра лимфобластна левкемия Най-честата детска левкемия AML = остра миелоидна левкемия. Предпочитана остра левкемия на средната стойност. до по-напреднала възраст с лош prgn.
CLL = Хрон. лимфна. Leuk. Най-честата левкемия в по-напреднала възраст ХМЛ = Хрон. миелоиден левк. Често на средна възраст, прави най-големия далак от всички кръвни заболявания
[ALL има най-голям шанс за излекуване в детска възраст (80-90%) с химиотерапия; AML при възрастни има най-лошата прогноза, ако не се извършва трансплантация на костен мозък. CLL и CML почти никога не се лекуват, но не водят до смърт бързо, оцеляването за повече от 10 години е възможно.]
1. B симптоми: треска, нощно изпотяване, загуба на тегло 2. Симптоми, причинени от изместване на нормалния костен мозък: • податливост към инфекция (поради изместване на гранулоцитите) • кървене (поради изместване на тромбоцитите) • симптоми на анемия (поради изместване на еритроцитите) 3. симптоми причинени от инфилтрация със злокачествени клетки: • спленомегалия (особено при ХМЛ) • подуване на лимфните възли (особено при ХЛЛ)
Диагностична диагностична процедура за всички видове рак на кръвта: 1. Кръвна картина -> прекомерен брой гранулоцити или лимфоцити или незрели предшественици и изместване на здрави кръвни клетки 2. Аспирация на костен мозък -> без диагноза без този преглед. Злокачествените кръвни клетки изместват нормалното образуване на кръв. 3. Специални прегледи за по-точно определяне на подформата на левкемия. Чести терапевтични стратегии за левкемия: първоначално решение за терапия: лечебна или палиативна терапия? 1. Лечебна терапия: химиотерапия с агресивна схема
4. Злокачествени заболявания на лимфните възли и лимфоцитите: Лимфом Etl
В случай на лимфоми се прави разлика между три основни заболявания: 1. болест на Ходжкин 2. неходжкинов лимфом 3. Плазмацитом
Злокачествен лимфом с хистологичен белег на клетката SternbergReed (фигура).
Забележка: Прогнозата на Ходжкин М. зависи от етапа на разпространение! Sy
1. B симптоми: треска, нощно изпотяване, загуба на тегло 2. Подуване на лимфните възли: най-често цервикални, но и аксиларни, ингвинални. Типични: безболезнени, твърди, частично свързани части от лимфни възли. 3. Оток на далака и черния дроб (не винаги) 4. Подуване на лимфните възли в медиастинума (рентгенова снимка на гръдния кош) 5. В приемната лаборатория: падане понижаване! Диагностична хистология! Това изисква пробна ексцизия от тумор. Th
Степента на терапията зависи преди всичко от етапа на разпространение! • Локализиран етап: самостоятелно облъчване • Участие на няколко групи лимфни възли: комбинация от локално облъчване и химиотерапия • Дисеминирана инвазия на множество лимфни възли, органи и костен мозък: само химиотерапия Прогнозата зависи от етапа на разпространение и от допълнителни рискови фактори (симптоми на В, висока СУЕ). Изцеление в благоприятния град. 90%, в неблагоприятен етап 50%.
Лимфоми без отличителния знак на клетката на Щернберг-Рийд. NHL произхождат от В лимфоцити или Т лимфоцити. Плазмацитомът е специална форма.
Решаващият фактор за прогнозата на НХЛ не е етапът на разпространение, а хистологията!
Както при М. Ходжкин, обаче, тук също се наблюдават промени в кръвната картина и левкемичните курсове. Диагностицирайте и от биопсия на лимфни възли! Хистологията е от решаващо значение за терапевтичния план и прогнозата. Etl 1. Нискокачествен NHL: растат бавно, но не се лекуват 2. Силно злокачествен NHL: растат бързо, водят бързо до смърт, ако не се лекуват, но са лечими. Решение за терапия: силно злокачествено или ниско злокачествено? 1. Силно злокачествен NHL: лечебна химиотерапия в комбинация с радиация 2. Ниско злокачествен NHL: т. Нар. Наблюдение и изчакване (изчакване и наблюдение). Намалената химиотерапия се провежда само с палиативно намерение, когато възникнат проблеми. Î плазмацитом (множествен миелом) деф.
NHL от В-клетъчната серия, размножаване на злокачествени В-лимфоцити (или плазмени клетки), които могат да произведат моноклонални антитела. Принадлежи към нискокачествената NHL (расте бавно, нелечимо) Etlg класификация според производството на антитела IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, така наречените леки вериги или Bence Jones протеини 20% (производство на IgM, има но собственото си име: M. Waldenström) Sy Diffuse болка в костите -> често първо посещение при ортопеда поради. V.a. Симптоми на остеопороза или остеоартрит В Диаграма 3 Кардинални симптоми на плазмацитома: 1. Поява на така наречената моноклонална парапротеинемия при електрофореза на серумен протеин и депресия при падане 2. Поява на гнезда на В-лимфоцитни клетки в костния мозък
3. Остеолитични огнища на костите или само дифузна остеопороза (чести погрешни диагнози) Ko Плазмацитомът често причинява проблеми поради усложнения много преди заболяването да доведе до смърт: 1. Патологични фрактури поради. остеолитични огнища 2. Бъбречна недостатъчност поради запушване на бъбреците с протеини на Bence Jones 3. Симптоми поради изместване на нормалния костен мозък: анемия, тромбопения, левкопения 4. и много други. Гледайте и чакайте (вижте ниско злокачествено NHL) Терапия на усложнения: диализа, облъчване на костни огнища, кръвопреливане и др.
Доклад за случая: 20-годишен войник от Бундесвера е приет поради цервикални отоци на LK. Констатации: безболезнено подуване на шийните лимфни възли, LN изглеждат опаковани и неподвижни. LK може да се намери и в лентата. Сонограмата показва също LK подуване на корема и увеличаване на далака. Лимфоцитите в огромен брой в костния мозък потискат нормалното кръвообразуване. Диагноза ? Коя стратегия за терапия?