Патология на диафрагмата Анатомия и физиология
Важността на диафрагмата се крие в нейното анатомично разположение, на границата между гръдната и коремната кухини и в активната й роля в механиката на белодробната вентилация. Поради връзките си с гръдните и коремните вътрешности, диафрагмата често участва в патологични, вродени или придобити процеси, които се проявяват в двата съседни региона. Разликите в налягането между двете кухини, положителни в корема и отрицателни в гръдния кош, и посоката на вено-лимфния ток обясняват защо някои патологични процеси в корема пресичат диафрагмата, за да повлияят на гръдните вътрешности. В повечето случаи клиничната картина на патологичната диафрагма се допълва от симптомите на гранично заболяване и само в редки и по-малко изразителни случаи патологията на диафрагмата е причина за проявените симптоми. В зависимост от честотата, патологията на диафрагмата показва хиатални хернии, травматични наранявания и вродени малформации, последвани от евентрации, кисти и туморни образувания.
Вродени малформации на диафрагмата
Прекомерната диафрагма това е изключително често срещана малформация и се състои в наличието на мускулно-фиброзни снопчета, които се отделят от диафрагмалния купол, за да обвържат напълно или почти напълно долния лоб на белия дроб. По този начин белодробната експанзия е ограничена и се коригира хирургично чрез резекция на малформацията.
Предна аплазия това е изключително рядко и се дължи на агенезиса на предната част на напречната преграда, от която произтича предната част на диафрагмалния купол. Чрез него се установява комуникация между перикардната кухина и перитонеалната кухина.
Постеро-латерална аплазия представлява вродена херния без херния сак, наричана още херния на Бочадалек, разположена по-често от лявата страна, отколкото от дясната страна, където нейното затваряне се благоприятства от развитието на черния дроб. Постеро-латералната аплазия предполага плевро-перитонеална комуникация през отвор, който варира по размери, от диаметър 1-2 см до пълната агенезия на съответната хемидиафрагма. Поради разликите в налягането в двете кухини, чрез това нарушение може херния в гърдите, коремни вътрешности. Клиничните признаци се появяват веднага след раждането и подчертават малформации поради цианоза, диспнея, остра дихателна недостатъчност. Също така, има сплескан корем и няма вътрешности, които са херния в гърдите. Рентгенографските изследвания могат да потвърдят диагнозата, а лечението е хирургично и предшествано от установяване на енергични мерки за сърдечно-дихателна реанимация.
Мускулна аплазия се характеризира с липсата на мускулна тъкан между двата серозни листа на плевро-перитонеалната мембрана, които преди това са завършили първичната диафрагма. Тези малформации се появяват след 4-ия месец на вътреутробния живот и благоприятстват херния на херния на сак, най-често чрез постоянството на отвора на Бочадалек. Стомахът, далакът, чревните бримки, дебелото черво са органите, които могат да се хернират през тези пролуки. Клиничната картина свързва дихателни симптоми, диспнея, кашлица, задушаване с относително агресивни храносмилателни признаци, епигастрална болка, диария, оклузивен синдром. Лечението е хирургично и ускорено, в някои случаи, от сърдечно-дихателни нарушения, които застрашават живота на новороденото.
Диафрагмална евентрация
Състои се в обездвижване на хемидиафрагма на високо ниво чрез атрофиране. Дефектът на развитието на диафрагмата или диафрагмалния нерв е в основата на вродената проява на болестта, а промяната на диафрагмалния нерв на фона на остри заболявания като полиомиелит, хронични заболявания като туберкулоза или травма води до диафрагмална евентрация. Повечето пъти е засегната лявата хемидиафрагма, нейната евентрация се развива с важни топографски промени както в гръдния кош, така и в корема. По този начин, с изкачването на коремните вътрешности, стомаха, далака и слизането на далака на дебелото черво, сърцето се премества надясно, а белият дроб нагоре. Често се открива при рентгенологично изследване, като цяло е асимптоматична. В напреднали случаи обаче са докладвани симптоми в гърдите като болка в хемиторакс, диспнея, кашлица и храносмилателни симптоми, като тежка диспепсия, гадене, запек, дисфагия. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез ултразвук, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Лечението е хирургично.
Хиатални хернии
Формата на клиничната картина се влияе от обема на хернията. По този начин, малките хиатални хернии са асимптоматични, докато пациентите с големи хлъзгави хиатални хернии развиват дихателни нарушения, диспнея по време на хранене, нарушения на сърдечния ритъм, сърцебиене, пристъпи на тревожност след хранене. Еволюцията може да бъде сложна и по този начин може да има признаци на хипохромна анемия, която издава окултен кръвоизлив, кръвоизлив в горната част на храносмилателния тракт, екстернализиран от хематемеза или мелена, Света триада, която свързва хиаталната херния с камъни в жлъчката и дивертикулоза на дебелото черво, симптоми на язвена болест и езофаг на Барет Френопилорен синдром на Roviralta, заедно с пилорна хипертрофия.
5% от всички хиатални хернии възникват чрез странично търкаляне или търкаляне, което води до проява на параезофагеална хиатална херния. В някои случаи тя е безсимптомна и случайно открита по време на радиологични изследвания, а в останалите се проявява с постурална епигастрална болка, кашлица и оригване. В над 55% от случаите това се усложнява от окултни кръвоизливи и последователна анемия. Съобщава се и за язва на херния на стомаха, както и за стомашен волвулус, в някои случаи със стомашно удушаване.
Ретро-косто-мечовидни хернии
Той представлява приблизително 3% от всички диафрагмални хернии и се произвежда от предна, вродена или придобита диафрагмална брекция, наречена цепка на Morgangi-Larrey, чрез която се осъществява допълнителна комуникация между коремната кухина и гръдната кухина. Етиологията на вродената форма е белязана от дефекта в развитието на диафрагмата, който включва агенезия или хипоплазия на фасцията на стернокосталната инсерция. В случай на придобити хернии, травмите, затлъстяването и старостта са предразполагащи фактори, а сред патогенните фактори са коремното хиперпресура, получено при кашлица за разлика от отрицателното вътрегрудно налягане. Тези хернии винаги имат чувал отдолу и се проявяват главно от дясната страна.
Най-често се развива асимптоматично и се открива случайно по време на рентгенологично изследване. Наличието на симптоми се съобщава в приблизително 35% от случаите, пациенти, оплакващи се от смесени признаци, храносмилателни и гръдни, с умерена болка, епигастрална или ретростернална, засилена при декубитус, болка в основата на хемиторакса, диспнея, кашлица, цианоза, сърцебиене, нарушения на сърдечния ритъм, дискомфорт в корема, метеоризъм, запек. Дългата еволюция може да бъде белязана от явления на медиастинална компресия или бронхиално дърво, а в някои случаи може да бъде усложнена от удушаване на хернията, което определя проявата на оклузивния синдром.
Жлъчни бронхиални фистули
Те са редки и се характеризират с установяването на трансдиафрагмална комуникация между интрахепаталната жлъчна каналикуларна система и бронхиалното дърво. Те често се появяват като усложнение на чернодробна хидатидна киста, но могат да бъдат докладвани и в резултат на гръдно-коремна травма, при литиаза на главния жлъчен канал или при микробни абсцеси на черния дроб. Във фазата на образуване на фистула има болка в основата на десния хемиторакс и в десния хипохондриум, дразнеща кашлица, плеврален излив, хепатомегалия, гадене и анорексия, всички на фона на общо състояние, изменено с висока температура, астения, жълтеница. Кашлицата и жлъчно-гнойните храчки доминират в симптомите на фистулата, към които се добавят общите признаци, повишена температура и астения и загуба на тегло. Билиптизията улеснява установяването на диагнозата, а лечението е комплексно, изискващо предоперативно обучение, което има за цел метаболитно, хематологично, хидроелектролитично ребалансиране, както и контрол на бронхопулмоналното нагнояване и инфекцията на жлъчните пътища.
Субфреничен абсцес
Травматични наранявания на диафрагмата
Кисти на диафрагмата
Вродени кисти на диафрагмата те са изключително редки и се появяват през 6-тата седмица от вътрематочния период, в резултат на аколарни аномалии на плевро-перикардната и перитонеалната гънки. Симптомите не разкриват наличието на кисти и по този начин откриването им се извършва случайно след радиологични изследвания. Лечението включва ограничена резекция на частта от диафрагмата, на която е разположена кистата, последвана от френорея.
Хидатична киста с примитивното разположение на нивото на диафрагмата се среща рядко и се отбелязва клинично от симптоми като дразнеща кашлица, болка в основата на хемиторакса, която може да излъчи в съответния хипохондриум, хълцане, плеврални нагноявания. Изследващата торакотомия осигурява сигурност при диагностицирането и лечението включва резекция на кистата и съседната част на диафрагмата, последвана от зашиване на диафрагмата.
Диафрагмени тумори
Доброкачествени тумори те са изключително редки и са представени от малки образувания с консистенция в зависимост от тъканта в тяхната структура. При тези условия клиничната картина е безсимптомна, признаците на гръдно-коремната граница с дискомфорт или болка в основата на хемиторакса и във френичните точки, хълцане, плеврален излив са налице само в случай на големи тумори. Рентгенологичните изследвания се използват за установяване на топографията на тумора, а лечението включва резекция на тумора и прилежащата част на диафрагмата, последвана от нейния шев.
Примитивни злокачествени заболявания те бързо растат по размер и заемат част от долния хемиторакс. От хистопатологична гледна точка се отбелязват миосарком, фибросарком и рабдомиосарком. Развитието на тези туморни образувания се проявява клинично чрез болка в гърдите, периодично или постоянно хълцане, пиретични състояния, плеврален излив и променено общо състояние. Лечението е хирургично и се състои в блоково отстраняване на тумора със съответната част на диафрагмата, последвано от възстановяването му чрез диафрагмални пласти.
Метастатични злокачествени заболявания са последователни за инвазията на съседна неоплазма. Клиничната картина е доминирана от симптомите на основното състояние, придружени от торако-коремни гранични явления, изложени на злокачествени процеси. Премахването на първичния и метастатичния тумор е хирургичното лечение.