Патофизиология на надбъбречната недостатъчност

Учителски колеж по ендокринология, диабет и метаболитни заболявания (CEEDMM) J. PERNET SFMUR Annales d´Endocrinologie: Proust-Lemoine E, Reynaud R, Delemer B, Tabarin A, Samara-Bous/BENELMIR M

Надбъбречната недостатъчност е класически рядко състояние (1/10 000 жители), но потенциално сериозно поради риска от остра надбъбречна недостатъчност, която може да възникне по всяко време.

Това усложнение е фатално при липса на бързо и подходящо лечение.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда 3 вида хормони:

  • кортизол под контрола на ACTH,
  • алдостерон при предимно контролиран ангиотензин 2
  • и надбъбречни андрогени.

болест Адисън

  • Специални характеристики на кортикотропната ос,
  • Никетералният цикъл,
  • Регулиране чрез отрицателна обратна връзка,
  • Важната роля на стреса.
  • Физиологичната роля на различни надбъбречни стероиди:
    • Роля на кортизол и алдостерон,
    • Място на алдостерона в контрола на кръвното налягане,
    • Метаболитна роля на кортизола,
    • Интегриране в реакцията на стрес,
    • Антиимунна и противовъзпалителна роля,
  • Основа на използването му при кортикостероидна терапия.

Бавната надбъбречна недостатъчност е хронично състояние.

Остра надбъбречна недостатъчност (декомпенсация).

Роля на хормоните = Клинични признаци

1- КОРТИЗОЛ

КОРТИЗОЛ, секреция, стимулирана от ACTH на хипофизата и която има отрицателна обратна връзка за секрецията на ACTH.

  • Стимулиране на
    • Неоглюкогенеза => хипергликемичен ефект,
    • Протеинов катаболизъм,
    • Липогенеза (висцерален и фациотронаскуларен регион),
    • SNC,
    • Съдов тонус => хипертония
  • Инхибиране на секрецията на DHA,
  • Противовъзпалителен и антипиретичен ефект,
  • Висока доза минералокортикоиден ефект.

2- АЛДОСТЕРОН

Главно бъбречно действие: задържане на натрий и екскреция на калий (минералокортикоиден ефект);

Под зависимостта на ренин => секреция, запазена при висок SI поради липса на ACTH;

3- АНДРОГЕННИ ХОРМОНИ

DHEA особено се стимулират от ACTH;

липса => депилация при жените.

Секрецията на кортизол следва никетерален ритъм с надир (минимум) между 0 сутринта и 2 сутринта и пик между 7 и 9 сутринта.

ЕТИОЛОГИЯ

1- Периферна надбъбречна недостатъчност (или болест на Адисън)

Дефицит, който засяга както кортизола, така и алдостерона.

Клинични признаци = хипотония

(увеличение на Na + намаляване на K +).

Загуба на отрицателна обратна връзка => ACTH се увеличава => меланодермия (ACTH се свързва с кожни рецептори, които стимулират синтеза на меланин);


2- Висока надбъбречна недостатъчност

Причини за хипофизата чрез спиране на продължителна терапия с кортикостероиди).

Секрецията на алдостерон се запазва, което обяснява обикновено по-малко тежка картина.

При липса на загуба на сол колапсът е по-рядък.

Хипонатриемията води до задържане на течности чрез повишена секреция на ADH (антидиуретичен хормон).

АКТХ е нормален или нисък, а тенът е блед.

ЕТИОЛОГИЯ

Първична надбъбречна недостатъчност на ...

  • Възрастни: в по-голямата част от случаите с автоимунен произход. препоръчва се като тест от първа линия за анти-21-хидроксилазни антитела.
  • Деца: Основната етиология е вродена надбъбречна хиперплазия поради ензимен дефицит в стероидогенезата.

Кортикотропна недостатъчност:

Освен ятрогенната кортикотропна недостатъчност, вторична за кортикостероидната терапия, изолирани кортикотропни недостатъци са редки ситуации. Всъщност кортикотропната недостатъчност най-често се свързва с други пред- или дори постхипофизни дефицити в контекста на различни хипоталамо-хипофизни лезии.

Бавна надбъбречна недостатъчност

  1. периферна надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън)
  2. недостатъчност на горната част на надбъбречната жлеза: причини за хипофизата, като най-честата е прекратяването на продължителна кортикостероидна терапия.

КЛИНИЧНИ ЗНАЦИ

Първична надбъбречна недостатъчност

Висока надбъбречна недостатъчност

(кортикотроп)

Умора, депресия, анорексия,

загуба на тегло, хипотония,

Бледост, дори без анемия