Пароксизмална нощна хемоглобинурия (h

Пристъпите на хемолиза се предизвикват от инфекция или трансфузия и са придружени от коремна болка, главоболие, понякога тромбоза с много различни места. Поставя се диагнозата:
- клинично, на брутална деглобулизация, нощна хемоглобинурия, с наличие на черна урина;
- биологични, признаци на остра хемолитична анемия, към които често се добавят неутропения и тромбоцитни заболявания, хемосидеринурия и хемоглобинемия; Тестовете на Ham-Dacic и Crosby са положителни (хиперхолиза на червените кръвни клетки in vitro. В кисела среда или в присъствието на тромбин); тестът за лизис на захароза също е положителен. студен тест за лизис на аглутинин и намалена алкална фосфатаза на белите кръвни клетки.
Дълго време се счита, че пациентите с HPN страдат от идиопатичен панкреатит.
Настоящото лечение на HPN е емпирично. Състои се от:
- трансфузии на измити червени кръвни клетки, които имат за цел, освен да увеличат процента на хемоглобина, да намалят производството на чувствителни към комплемента клетки, косвено, чрез потискане на еритропоезата; трансфузиите са показани, когато хемоглобинът падне до 6-7 g%;

-преднизон 15-30 mg/ден, с бърз ефект, често водещ след първата доза, приложена вечер, до спиране на нощната хемоглобинурия; в случай на неуспех, дозата и честотата на приложение се увеличават; показан е и при медуларна хипоплазия;

- андрогенната терапия, показана в случай на медуларна хипоплазия, може да даде резултати при някои пациенти, прилагани във високи дози (антихемолитичен ефект - стимулиране на еритропоезата?). Тестостерон цикло-пентил-пропионат 1 g i.m. седмично или флуоксиместерон (халотестин) 20-30 mg/ден, перорално метил-тестостерон 1-2 mg/kg/ден;
- военно лечение за заместване на загубата на желязо в урината (може да доведе до увеличаване на хемолизата чрез ускорено производство и в резултат на това повишено разрушаване на чувствителните към комплемента еритроцити);
- понастоящем спленектомията е показана само по изключение, в случаите на спленомегалия с хиперспленизъм, който допълва анемия, левкемия и тромбоцитни заболявания;
-инфузия на декстран (Rheomacrodex) 500-l000 ml разтвор. 6% могат временно да спрат хемолизата и по този начин хемоглобинурия: с нея не трябва да се злоупотребява, защото може да доведе до образуване на антитела, алергични явления, дисфункция на тромбоцитите;
- трансплантация на костен мозък е извършена от Storb et al. в два случая на HPN с апластична анемия; методът обаче остава изключителен.

Синдром на туморен лизис
Хемолитично-уремичен синдром
Белодробни инфилтрати
снук
Хеморагичен цистит
Лечение на остра промиелоцитна левкемия
Токсична спешност
остра дихателна недостатъчност от сърдечен произход
Остра дихателна недостатъчност от нервно-мускулен произход
Кислород
Криза на астмата
Астматично неразположение
Остър белодробен оток
Клиничната картина на кардиогенното заболяване
Клинична картина на остър лезионен белодробен оток
Епа лечение
Бронхоалвеолит или преглъщане на пневмония
Токсичен белодробен оток (ept)
Обширен остър бронхоалвеолит
хемоптиза
Инцидентен пневмоторакс
Спонтанен пневмомедиастинум (медиастинален емфизем)
Хълцане - причини и лечение
Сърдечно-съдови спешни състояния
Арест на кръвообращението
Тампонада на сърцето
Сърдечно-дихателна реанимация със затворен гръден кош
Остро белодробно сърце (c.p.a.). белодробна емболия
Газови емболи (напр.)
Ангина пекторис
Междинни синдроми
Инфаркт на миокарда
Дисектираща аневризма на аортата
Нарушения на сърдечния ритъм
Пароксизмално предсърдно трептене
Tahisistolia auriculara (tsa)
Частни случаи: tsa с блок a-v
Юнкционна тахикардия (т.е.)
Нарушения на камерния ритъм
Камерна тахикардия

Вентрикуларно трептене
Камерно мъждене
Лечение на остра хипертония
Остър мозъчен оток (остра хипертонична енцефалопатия)
Мозъчна емболия от сърдечен произход
Остра артериална недостатъчност
Остра коремна болка (остър корем)
Произходът на остра коремна болка
Класификация на остра коремна болка (след хирш и ръжда)
Етиологична диагноза на остра коремна болка
Общи или извън коремни причини за болка
Критерии за диагностична оценка на остра коремна болка
Общи мерки при остра коремна болка в случай на несигурна диагноза
Остър панкреатит (p.a.)
Горно стомашно-чревно кървене (HDD)
Спешни случаи на механизма на хемостазата
Ревматоидна пурпура Шонлейн-Хенох
Тромбоцитопенични хеморагични симптоми (s.h.t.)
Боала московиц
Хеморагични синдроми поради дефицит на коагулационни фактори (коагулопатии) - хемофилия
Първична фибриногенолиза (f.p.)
Дисеминирана вътресъдова коагулация (киселина)
Тежка придобита анемия
Остър хемолитичен синдром
Имунологични хемолитични анемии
хемолитични анемии, придобити без автоантитела (неимунологични)
Хемолитични анемии, дължащи се на корпускуларна
Други конституционни заболявания на червените кръвни клетки
Пароксизмална нощна хемоглобинурия (hp.n.) (болест на marchiafava-micheli)
шок
Основните хидроелектролитични нарушения
Хипотонична дехидратация (загуба на хипонатриемия)
Водно отравяне (хипотонична хиперхидратация или клетъчна хиперхидратация)
хипокалиемия
хиперкалиемия
Пароксизмална хиперкалциемия
тетания
Нарушения на киселинно-алкалния баланс
ацидоза
алкалоза

Секции по онкология и хематология:

Приближаване на онкоболния
Апластична анемия и миелодиспластични синдроми
Желязодефицитна анемия и други хипопролиферативни анемии
Хемолитични анемии и остри кръвоизливи
Мегалобластни анемии
Биология на раковите клетки
Трансфузионна биология и трансфузионно лечение
Плазмени заболявания
Рак на главата и шията
Рак на гърдата
Рак на пикочния мехур и бъбреците
Рак на стомашно-чревния тракт
Генетика при рак
Хиперплазия и рак на простатата
Остра и хронична миелоидна левкемия

Меланом и други видове рак на кожата
Белодробни новообразувания
Полицитемия вера и други миелопролиферативни заболявания
Превенция на рака и ранно откриване
Саркоми на костите и меките тъкани
Хематологични синдроми
Паранеопластични синдроми
Фибринолитична и антитромбоцитна антикоагулантна терапия
Трансплантация на костен мозък
Нарушения на коагулацията
Нарушения на хемостазата
Нарушения на хематопоезата
Тумори на черния дроб и жлъчния канал
Спешни случаи на лечение
Метаболитна спешност
Онкологични спешни състояния

Популяризирайте! компании, клиники, медицински кабинети. Идеалното място да кажете на другите, че съществувате.