Парапсориаз причини, симптоми, диагностика, лечение Компетентни за здравето на iLive
Медицински експерт на статията
Парапсориазисът (болестта на Brocq blue) е клинично хетерогенно заболяване с необяснима патогенеза.
За първи път описано през 1902 г. от Brocq. Той комбинира три дерматози в една група, имаща няколко общи черти: хронифициране на хода, повърхностен характер на обрива, липса на субективни усещания и общи явления, устойчивост на терапия.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причини за парапсория
Причините и патогенезата на парапсориазис не са напълно проучени. В развитието на заболяването придава голямо значение прехвърлени инфекции (грип, ангина пекторис и др.), Наличие на лезии на хронична инфекция (хроничен тонзилит, синузит, пиелонефрит и други), съдови промени, имунни нарушения. Сред факторите, които допринасят за парапсориазис, изразени нарушения на имунната система, алергични реакции, дисфункции на ендокринната система, различни инфекции и вирусни заболявания, които играят важна роля при острия вариолиформен парапсориазис.
[8], [9], [10], [11], [12]
патогенеза
След хистологично изследване не се регистрират специфични промени. Всички форми на парапсориазис имат гъбеста, акантоза, лека паракератоза. Характерни са базалноклетъчната вакуумна дистрофия, екзоцитоза. В дермата съдовете са разширени, около тях инфилтрат от лейморфонуклеарни левкоцити, лимфоцити и хистиоцити. При остър парапсориазис, хиперкератоза, акантоза, вакуолна дегенерация на клетки от мрежата на Малпигий с образуване на интраепидермални везикули в някои случаи; при дермални периваскуларни инфилтрати с преобладаване на лимфоцити; места на разрушаване на тъканите с образуване на некротични корички.
Патоморфология на парапсориазис
Прясна парапсороза на плака клетки маркирани дермален папиларен оток, фокални лимфохистиоцитни инфилтрати с различна интензивност в епидермиса - фокална паракератоза, акантоза с малък фокален междуклетъчен оток и екзоцитоза. Съдове, които обикновено са удължени, подут ендотел, около тях са идентифицирани лимфохистиоцитни елементи.
При версия с високо разклонение кожните промени са по-изразени. Инфилтрация на по-дебел епидермотропизмом лимфохистиоцитичен характер с тежка, понякога за образуване на интраепидермално напълнени кухини инфилтрати. В изследването на състава на инфилтрата в krupnoblyashechnoy форма парапсороза чрез електронна микроскопия и цитофотометрия IM Raznatoiskim (1982) показва, че той е съставен от няколко недиференцирани лимфоцити и силно активни хистиоцити при атипична хистограма цитофотометрия, получени с увеличаване на средното съдържание. SE Orfanos и D. Tsambaos (1982) откриват в инфилтрата krupnoblyashechnogo парапсориазис ултраструктурни признаци Sezary клетки (11 до 30%), са не само в дермалния инфилтрат, но също така и в епидермиса и контакт с епидермални епителни клетки макрофаги. Подобни факти дават основание на тези автори да отнесат парапсориазис с високо обезкостяване към лимфопролиферативни заболявания.
Когато лихеноидната хистопатология парапсорозата на кожата прилича на тази при други форми, но има по-плътен инфилтрат и лентовиден, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и плазмени клетки в горната част на дермата. Характерни са уголемяването и удебеляването на венулите, особено в периферната част на инфилтратите. Епидермисът е донякъде удебелен, екзоцитоза белязана с образуването на паракератозни огнища и роговия слой. Изследването с електронна микроскопия сред клетки разкрива значително количество инфилтрация на атипични форми на подобни сезарийни клетъчни лимфоцити, чрез които тези автори приписват тази форма, както и предишната, на лимфома.
При остър парапсориазис и вариолиформен лихеноид се наблюдава удебеляване на кожата, фокална паракератоза, вакуолизация и дистрофични промени в гръбначно-клетъчния слой, често с образуване на интраепидермални везикули и огнища на некроза и дегенерация с лимфоидна ретикуларна екзоцитоза и хистиоцитни елементи. При дерма-лимфоцитикоцитна инфилтрация, както периваскуларна, така и сливане. Значителни промени в съдовете са под формата на периваскулит васкулит с диапедеза еритроцити, понякога тромбоза и некротични промени в съдовите стени. На тази основа някои автори се позовават на тази форма на васкулит.
Когато guttate парапсороза маркирани изразена паракератоза, спонгиоза, която може да прилича на псориазис или себорейна екзема, но се различава от последната вакуоларна дегенерация на базалните клетки на епидермиса изразена екзоцитоза и клетъчна инфилтрация. IM Raznatovsky (1982), в тази форма, има значителна промяна в съдовата стена и периваскуларна повърхностна мрежа, muftoobratuyu предимно лимфоцитна инфилтрация. Имунологичните проучвания обаче не потвърждават приписването на капковия парапсориазис на алергичния васкулит.
Лихеноидният и плаков парапсориазис се различават от началния стадий на гъбичните микози. Когато парапсорозата за разлика от микозата fungoides проявява умерено изразена епидермална пролиферация, мономорфен lymphogistiotsitarnyi инфилтрат. В дермата няма атипични клетки в инфилтратите. Остър вариолиформен лихеоиден парапсориазис поради тежестта на съдовите промени трябва да се разграничи от алергичния васкулит, от който тази форма се характеризира с липса на инфилтрация на неутрофили в гранулопитови, фрагменти от ядра и фибриноидни отлагания около капилярната тръба.
[13], [14], [15], [16]
Хистогенеза на парапсориазис
Имуноморфологичните методи са доказали имунния генезис на някои форми на парапсороза. Така че, използвайки имунопероксидазната техника в комбинация с моноклонални антитела, FM McMillan et al. (1982) установяват, че по време на парапсориазис инфилтрацията на плаки са Т-хелпер и Т-супресор Т-лимфоцити с преобладаване на помощ от Т. При остър парапсориазис и вариолиформен лихеноид се откриват имунни комплекси, отлагания, циркулиращи в стените на съдовете и в базалната мембрана на епидермис и комплементния компонент NW-IgM, което беше основата за отнасяне към тази форма парапсороза имунокомплексни заболявания. Установено е, че инфилтрацията в тази форма на повечето Т клетки - лимфоцити. и Т супресорите преобладават. Тези данни предполагат важна роля на медиираните от клетките имунни отговори в хистогенезата на тази форма на заболяването.
Симптоми на парапсориазис
Парапсориазисът често се появява през пролетта и есента. От клинична гледна точка традиционно различаваме четири форми на заболяването: сълза, плака, лихеноид и вариолиформ (остър). В групата на папулозните форми на парапсория WN Meigei (1982) се отнася до лимфоматозна папулоза, която сега се счита за псевдолимфом.
Има отделни наблюдения на смесен парапсориазис - разкъсване и плака, разкъсване и лихеноид.
Парапсориазисна плака
В зависимост от размера на плаките има малко доброкачествено удоволствие и парапсориазис на голямата плака, склонна към трансформация в лимфом. Повърхността на някои лезии може да изглежда атрофична, набръчкана, подобна на абсорбираща хартия. Възможно е да има телеангиектазия поради хипопигментация, която придава на фокуса сходство с пойкилодермия. Обикновено сърбежът липсва. Появата на сърбеж, повишена инфилтрация може да са признаци за развитие на гъбични микози, други варианти на лимфоми.
Дерматозата започва с появата на петна или леко инфилтрирани плаки със светлорозов цвят, с жълто-кафяв оттенък; величината им варира от 3 до 5 см, контурите са овални, кръгли или неправилни. Лезиите на лезията, обикновено плоски, не се издигат над нивото на околната нормална кожа и са на багажника или крайниците. Елементите на обрив не са склонни към сливане, на тяхната повърхност има ламеларни или отрабузиформни люспи. Понякога на повърхността на лезиите се появяват деликатни бръчки, напомнящи на абсорбираща хартия (псевдоатрофия). Липсва субективна чувствителност; понякога има лек сърбеж. Дерматозата протича хронично.
Парапсориазис под формата на сълза
Този сорт се проявява чрез утаяване на множество кръгли възли, големи колкото леща, розово или светлокафяво. Центърът на обрива е покрит с кафяво-сиви люспи. Елементите на обрива присъстват върху кожата на багажника, на нивото на горните и долните крайници, но могат да се появят и в други области. В тази форма парапсороза наблюдава три явления: явление кеш (с леко отстраняване люспи е напълно отделен), явлението латентна десквамация (петна се появяват при енергични изригвания poskablivanii) (на повърхността лезии наричат poskablivanii неуспех дефурфурация) и пурпура симптом. Елементите изчезват безследно, понякога оставяйки левкодермалните петна. Болестта може да продължи с години.
Лихенен парапсориазис
Лихеноиден парапсориазис (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - рядка форма, основният елемент, който обрива - конични или овални кръгли папули, червеникаво жълти или червеникаво-кафяви, с гладка повърхност, леко лъскава, понякога покрита добре поставени белезникави люспи. Изригванията са подредени под формата на ленти, които, пресичайки се, придават на пожарите мрежов характер. Съществуването на тази форма не се признава от всички. А. А. Каламкарян (1980) споделя мнението на ST, Павлов (1960) и счита, че лихеноидният парапсориазис е началната форма на съдова атрофична Jacobi poykiloderma Jacobi. Елементите на обрива често са разположени на багажника и крайниците. Обикновено сърбежът липсва. Лихеноидната ликопролиферация е изключително устойчива на терапия.
Остра парсороза на Хаберман на устата
Наблюдава се трансформация на плака и лихеноиден парапсориазис в гъбична микоза.