Панкреатични лезии при муковисцидоза Компетентно за здравето на iLive
Специалист на статията
Кистозна фиброза (панкреофиброз, вродена стеаторея на панкреаса и др.) - наследствена поради промяна в кистозната болест, панкреаса, чревните жлези, дихателните пътища, слюнчените жлези и други жлези, съответстващи на много вискозен секрет . Наследява се от автозомно-рецесивен тип . Смята се, че 2,6-3,6% от възрастното население са хетерозиготни носители на гена на муковисцидоза.
Муковисцидозата се среща с напълно различна честота в различните региони на света - от 1: 2800 до 1: 90 000 новородени (последният брой се отнася главно до хора от монголоидни раси).
Панкреасът при муковисцидоза е компресиран, междинните слоеве на съединителната тъкан са свръхразвити. Каналите са разширени кистично. При по-големите деца се увеличават ацините, забелязва се кистозното увеличение на всеки канал и ацинарите - докато целият жлезист паренхим не стане напълно кистозен. Броят на панкреатичните островчета е същият като при здрави индивиди. Развитието на болестта е свързано с нарушение на трансмембранния транспорт на йони, което се смята, че е причинено от дефект в "калциево-зависимия регулаторен протеин".
Основните симптоми на муковисцидоза при възрастни загуба на тегло, "панкреатогенна" диария, стеаторея значително, персистиращо белодробно заболяване с образуване на гнойни бронхиектазии, компенсаторен емфизем, хронична пневмония с фокусни точки често абсцеси, наличие на хроничен ринит, синузит с полипоза.
Тази комбинация от много различни симптоми, наблюдавани от детството, позволява на лекаря да подозира кистозна фиброза. Рентгеновото изследване на гръдния кош и синусите разкрива промени, характерни за муковисцидозата. С ултразвук на панкреаса той може да бъде кондензиран, увеличен, цистично дегенериран с наличието на ехо-отрицателно съдържание в кистите. Черният дроб може да бъде увеличен. Важен метод за откриване на допълнителния панкреас е гастродуоденоскопията в необходимите случаи - с биопсия. Така нареченият тест за пот с определяне на натрий и хлор в саксия е много надежден. Доказателство за муковисцидоза е увеличаване на съдържанието на тези йони в саксията над 40 mmol/l при деца и 60 mmol/l при възрастни.
За лечение на циститна ацидоза се препоръчват диета с ниско съдържание на мазнини и диета с високо съдържание на протеини. Препоръчва се чести (4-6 пъти на ден) фракционирани ястия. Предписват се ензимни препарати, които компенсират недостатъчността на екзокринната функция на панкреаса (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солузим, сомилаза и др.). За разреждане на гъстата секреция на слуз се предписва ацетилцистеин (муколитик). С голяма загуба на телесно тегло, заедно с повишена диета, предписвайте анаболни стероидни хормони. Пациентите трябва да се провеждат под клиничното наблюдение на гастроентеролога, като периодично (1 път на 1-2 месеца) се определят копрологичните проучвания (степента на храносмилателното разстройство, основно става въпрос за мазнини и съответно се избира дозата на препаратите ). Пациентите с муковисцидоза обикновено препоръчват мултивитамини, особено витамини от група В.
Пациентите с муковисцидоза също трябва да бъдат наблюдавани диспансенно при пулмолога, за да не започне бронхопулмонален процес, и при УНГ лекар. Трябва да избягвате хипотермия по всякакъв възможен начин.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ], [14], [15], [16], [17], [18]