OTSZ Online - Атопичен дерматит
Атопичният дерматит е едно от най-често срещаните хронични възпалителни кожни заболявания. Целта на публикацията е да обобщи знанията и новостите, свързани с патомеханизма, диагностиката и терапията на заболяването.
Атопичният дерматит (АД) е хронично възпалително кожно заболяване, принадлежащо към групата на екземата, което може да засегне до 15-20% от децата и 10% от възрастните.
Патомеханизъм
Два основни фактора играят роля в развитието на АД: увреждане на кожната бариера и аномалии в имунната система. И двете лезии могат да възникнат по генетични и/или придобити причини.
Една от най-важните задачи на кожната бариера е да отдели вътрешните пространства на тялото ни от външната среда. Той също така предотвратява навлизането на различни патогени (бактерии, гъбички, вируси), химически ефекти (алергени, токсични съединения), физически ефекти (механични повреди, UV радиация), а също така регулира загубата на вода от нашето тяло.
Генетично или придобито увреждане на всеки структурен протеин, който изгражда кожната бариера, може да допринесе за развитието на заболяването, но едно от най-известните от тях е липсата на филаггрин (FLG) протеин. Мутациите на загуба на функция в гена FLG предразполагат развитието на AD много силно. Знаем, че намаленото производство на протеини може да бъде причинено и от характерния за AD дерматит, т.е.може да се развие придобит.
По който и начин да се появи липсата на FLG, не само бариерата ще бъде повредена поради това, но ще има и други последици. Освен всичко друго, рН на повърхността на кожата също ще бъде по-високо, което е благоприятно за патогенни бактерии, напр. увеличава колонизацията на Staphylococcus aureus, но също така увеличава активността на някои ензими в кожата, които помагат да се засили възпалението, медиирано от Т-клетките. В допълнение, има повишен риск от развитие на астма при пациенти с дефицит на FLG, тъй като алергените сенсибилизират тялото ни по-лесно през увредената бариера. 1
В допълнение към увреждането на бариерата, аномалии във функцията на вродени и придобити имунни клетки също могат да бъдат открити при AD. Цитокинът, произвеждан от кератиноцити, тимусен стромален лимфопоетин (TSLP), играе ключова роля в развитието на дерматит, характерен за AD. Произвежда се от редица задействащи фактори в околната среда (механични повреди, мембрана на S. aureus, липопротеини), които активират клетките с вроден имунитет (дендритни клетки, клетки естествени убийци, мастоцити). Дендритните клетки, активирани от TSLP, от своя страна насърчават диференциацията на наивни Т клетки в Т помощни 2 (Th2) клетки. Th2 клетките започват да произвеждат цитокини (IL-4, IL-13), които допълнително увреждат кожната бариера. В кожата може да се открие имунен отговор от тип Th2/Th22 при AD и по-малък брой Th1 и Th17 клетки. Този модел на Т-клетки е характерен както за острата, така и за хроничната фаза на заболяването и описаният по-рано превключване на Т-клетките (от Th2 към Th1 в хроничната фаза) вече не е приета идея. 2
Разграничават се три клинични етапа на АД: фаза на кърмачета, деца и възрастни. Разграничават се типичните сигнали и локализации на всяка фаза, но са възможни и припокривания. 3
Детската форма се характеризира с еритематозни, влажни плаки, които се появяват главно по бузите, често засягащи цялото лице, както и скалпа. Ако симптомите са обширни, те могат да засегнат и торса, разтягащата се повърхност на крайниците и седалището (Фигура 1а). Ексудативните симптоми са по-рядко срещани в детска възраст, със суха кожа, лихенизирани папули и плаки. Симптомите се появяват в характерна локализация, по ръцете, краката, китките, лактите, коленете. Периорбиталното и периоралното засягане на лицето са по-чести (Фигура 1.b).
Разпространението на AD при възрастни в развитите страни вече може да достигне 15-30%, така че AD, който се смяташе за израстък в детството само преди няколко десетилетия, сега се счита за болест през целия живот. Много фактори могат да предразположат към симптоми, които продължават и след детството. Анамнеза за тежка клинична форма от самото начало, симптоми, локализирани главно в областта на шията и лицето, мутация FLG, фоточувствителни видове кожа, атопични заболявания в семейството, женски пол, други атопични заболявания (алергичен ринит, бронхиална астма). Хормоналните промени, свързани със стареенето и стареенето на имунната система, също влияят върху появата на симптомите. 4
Клиничните форми на AD при възрастни са много по-разнообразни. Симптомите включват сухи, люспести еритематозни папули, големи лихенизирани плаки, но могат да се появят и възли от пруриго. Влагата и обгарянето се появяват само в случай на бактериална суперинфекция. Местата на предразположение на симптомите са най-вече главата, шията, горните крайници, гърба, гръбната повърхност на ръцете и краката (Фигура 1.в).
Тежестта на заболяването може да се определи чрез определяне на точкуващ атопичен дерматит (SCORAD). SCORAD може да се раздели на обективна и субективна части. Обективната част съдържа интензивността (0-3 точки) и степента (съгласно правило 9) на шест симптома (еритем, омокряне/изгаряне, лихенификация, екскорация, суха кожа, оток). Субективната част измерва степента на сърбеж и липса на сън, оплаквана от пациента (0-10 точки). Максималният резултат е 103, над 25 точки говорим за умерено заболяване, над 50 точки говорим за тежко заболяване. 5
Диагностика
Диагнозата на AD винаги се поставя въз основа на клиничната картина. Системата от критерии, разработена от Йон Ханифин и Дьорд Райка, се използва и до днес за описване на клинични симптоми. 6 Оригиналният набор от критерии е преразгледан от Американската дерматологична асоциация, като сърбежът и екземата на свързания с възрастта външен вид и локализация (и двете трябва да бъдат изпълнени) са основен симптом с ранно начало, индивидуална и фамилна атопична история и суха кожа. Допълнителните характеристики включват бледност на лицето, pityriasis alba faciei, ихтиоза, палмова хиперлинеарност, кератоза пиларис, периорбитални лезии, бяла дермография, лихенификация и наличие на екскорация. 7 Точната медицинска история е важна за поставяне на диагноза и въпросите в таблица 1 може да са полезни. 8
Допълнителни лабораторни изследвания (кръвна картина, серумна лактат дехидрогеназа, общ и специфичен IgE в серума), алергологични тестове (тест за убождане, тест за пластиране на атопия, епикутанен тест) за определяне на тежестта на заболяването или алергична сенсибилизация, степента на увреждане на бариерата и тестове за бариера на кожата (трансепидермална загуба на вода, FLG мутация, рогов слой и определяне на TSLP в серума). Важно е да се спомене, че тези изследвания, които предоставят допълнителни данни, не са необходими за поставяне на диагноза, диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и медицинската история. 8
Диференциална диагностика