Остра миелоидна левкемия (ОМЛ)

Острата миелоидна левкемия (AML) е злокачествено заболяване, което започва от незрели предшественици на червените кръвни клетки, тромбоцитите и някои от белите кръвни клетки. ОМЛ е най-честата форма на остра левкемия при възрастни. Благодарение на интензивните изследвания през последните няколко десетилетия, възможностите за лечение и шансовете за възстановяване са се подобрили значително. Следователно диагнозата AML не трябва да води до безнадеждност. По-рано неизлечима болест е станала лечима в много случаи!

Острата миелоидна левкемия (AML) е злокачествено заболяване на хемопоетичната система (рак на кръвта), при което ранен стадий на миелоидна клетка се дегенерира и размножава по неконтролиран начин. Миелоидните клетки включват червени кръвни клетки, тромбоцити и някои от белите кръвни клетки. При здравите хора размножаването и обновяването на кръвните клетки е строго регламентирано. В AML този процес излезе извън контрол:
В резултат на промените в генетичния материал засегнатата клетка започва да се дели и размножава неконтролирано, но без да се развива в нормални, функционални кръвни клетки. Получените клетки се наричат миелоидни взриви определен. Те се разпространяват бързо в костния мозък и предотвратяват образуването на здрави кръвни клетки там. Взривовете най-накрая могат да бъдат разпределени в тялото чрез кръвта и да атакуват и увреждат други органи.

Причини и честота

Острата миелоидна левкемия не е наследствено заболяване и подобно на други форми на рак не е нито заразна, нито може да се предаде на други хора. ОМЛ се причинява от злокачествени, генетични промени в костния мозък, които се придобиват през целия живот. Йонизиращото лъчение и някои химични вещества се считат за рискови фактори за това. Някои лекарства, които се използват за лечение на самия рак, в редки случаи могат да предизвикат това, което е известно като вторично AML години по-късно. Пациентите с различни заболявания на кръвта или костния мозък (например с миелодиспластичен синдром) или генетични заболявания като синдром на Даун също са изложени на повишен риск от развитие на ОМЛ. В по-голямата част от случаите обаче остава напълно неясно какво е причинило заболяването.

Острата миелоидна левкемия е рядко заболяване с 3,5 нови диагнози на 100 000 жители всяка година, но това е най-честата форма на остра левкемия в Германия. Мъжете са засегнати малко по-често от жените. За разлика от ALL, което се среща главно при деца, ОМЛ е заболяване на възрастните хора - около половината от пациентите са на възраст над 70 години.

Симптоми

Симптомите на ОМЛ обикновено се развиват в рамките на няколко седмици. Те възникват, от една страна, от липсата на нормални кръвни клетки, а от друга, от заразяването на органи с миелоидни взриви.

много чести симптоми

Анемия (Анемия, намаляване на червените кръвни клетки) води до бледност, умора, умора, намалена работоспособност, задух, обща слабост и неразположение
треска и/или увеличен Податливост към инфекция намаляване на белите кръвни клетки (левкопения)
стомашни болки и Загуба на апетит чрез уголемяване (засягане на органи) на далака и/или черния дроб
Увеличение на левкоцитите (левкоцитоза) поради свръхпродукцията на лимфни бласти

общи симптоми

Причинява намаляване на тромбоцитите (тромбопения) Кървене (малки точковидни кожни кръвоизливи (петехии), натъртвания, кървене от носа, продължително кървене, напр. след посещение при зъболекар или след наранявания, продължителни менструални периоди при жени, рядко и мозъчни кръвоизливи)
Подуване на лимфните възли на шията, в подмишниците или в слабините
Болки в ставите и костите чрез разпространение на взривовете в костите

редки симптоми

Инвазия на мозъка, гръбначния мозък или мозъчните обвивки с неврологични промени като главоболие, зрителни нарушения, повръщане или нервна парализа
Кожни промени и хлороми (отлагания от взривове, напр. В кожата или в костния мозък)
Задух

Някои пациенти почти нямат симптоми и левкемията се открива случайно по време на рутинен кръвен тест.

Всички описани симптоми се появяват и в контекста на други, сравнително безвредни заболявания и в повечето случаи нямат нищо общо с левкемия. Ако симптомите продължават обаче, препоръчително е причината да бъде изяснена от лекар. Ако в действителност е налице остра миелоидна левкемия, терапията трябва да започне възможно най-скоро.

Диагностика на ОМЛ

При съмнение за левкемия са необходими обширни изследвания на кръвта и костния мозък, за да се потвърди първо диагнозата и след това да се определи вида на левкемия. Степента на заболяването също се определя с помощта на така наречените образни процедури.

Ако общопрактикуващият лекар/интернистът намери доказателства за остра левкемия въз основа на медицинската история и физическите прегледи, той първо ще изследва кръвта. Ако подозрението за левкемия се потвърди, защото напр. Ако в кръвта се открият незрели клетки, има анемия или тромбопения, диагнозата също трябва да бъде потвърдена чрез анализ на костния мозък. Такъв преглед се извършва в специализирана болница от специалист по кръвни и ракови заболявания (хематолог/онколог). Той взема костен мозък от тазобедрената кост или гръдната кост със спринцовка под местна упойка (пункция на костния мозък). Тази кратка амбулаторна процедура може да бъде малко неудобна за пациента, тъй като костният мозък отнема няколко минути в спринцовката.

Последващите лабораторни тестове на костния мозък включват биологичните свойства, външните характеристики на клетките и генетичните промени в засегнатите клетки. С помощта на анализа, освен вида левкемия, може да се определи и точния подтип на заболяването. Тъй като подтиповете на острата миелоидна левкемия се различават значително в хода на заболяването, прогнозата и отговора на различни терапии, задълбочен преглед на костния мозък е от решаващо значение, за да се разработи подходящ план за лечение.

Ако се открие AML, в зависимост от конкретния случай, може да се наложат допълнителни изследвания, за да се изключат други органи в тялото, заразени с взривове. Те включват рентгенови лъчи на гръдния кош, компютърна томография и ултразвуково сканиране на корема и сърцето. В изключителни случаи се взема проба от течността на гръбначния мозък (лумбална пункция), за да се определи дали има левкемия в мозъка.

След началото на терапията отново и отново са необходими пункции на костния мозък и други прегледи. Напр. Използвайте MRD диагностика, за да проверите дали левкемията е напълно регресирала (ремисия).

Класификация на AML

Острата миелоидна левкемия не е еднообразно заболяване, а по-скоро група от различни под-форми, които могат да бъдат разграничени една от друга въз основа на техните биологични свойства, външни клетъчни характеристики и генетични промени. Присвояването на определен подтип играе важна роля в решението за терапия, тъй като различните подтипове се различават един от друг по отношение на хода на заболяването и шансовете за възстановяване (прогноза) и са различно чувствителни към химиотерапията. Прави се основно разграничение между първична и вторична ОМЛ: Ако ОМЛ възниква независимо и без предишно костно мозъчно или раково заболяване, то се нарича първично или ново ново ОМЛ. Вторичната ОМЛ се развива от друго заболяване на костния мозък (като миелодиспластичен синдром) или в резултат на предишна химиотерапия или лъчетерапия. Тъй като вторичната AML обикновено се свързва с множество генетични промени, тя има по-лоша прогноза от първичната AML.

В днешно време AML се класифицира най-вече по класификацията на СЗО. Това комбинира по-старата класификация на FAB, при която взривовете са разделени на осем подгрупи (M0-M7) според техните външни, микроскопски видими характеристики, с генетични характеристики на левкемичните клетки. Външните характеристики, както и основните генетични промени могат да бъдат определени чрез сравнителни лабораторни тестове като микроскопия, цитохимия, имунофенотипиране, молекулярна генетика, цитогенетика или in situ хибридизация.

Остра промиелоцитна левкемия (APL)

Острата промиелоцитна левкемия (APL) е рядък подтип на AML, който се диагностицира при около 5% от пациентите с AML. При това заболяване може да се открие определена генетична промяна, която е известна като транслокация t (15; 17). Това води до образуването на дефектния протеин PML-RARA, който е причинен за развитието на болестта. APL има специална роля по отношение на хода на заболяването, прогнозата и лечението. Заболяването се среща главно при по-млади пациенти и е свързано с добра прогноза: комбинацията от химиотерапия с изцяло транс-ретиноева киселина (ATRA), която стимулира клетките на левкемия да узреят, в наши дни може да излекува повече от 75% от пациентите. Предпоставка обаче е лечението в специализиран център за левкемия, тъй като APL често причинява нарушаване на кръвосъсирването и поради това е свързано с висока степен на усложнения на кървенето.

Лечение на остра миелоидна левкемия

ОМЛ е сериозно заболяване, което, ако не се лекува, е фатално в рамките на няколко седмици. Ето защо е изключително важно терапията да започне веднага след поставяне на диагнозата. Най-важната част от лечението е химиотерапия с придружаваща терапия за лечение на странични ефекти. В отделни случаи може да се наложи и трансплантация на костен мозък. Лъчевата терапия играе недостатъчно подготвена роля при ОМЛ. Всички компоненти на терапията служат за унищожаване на левкемичните клетки навсякъде в тялото възможно най-пълно, за да може костният мозък да възстанови първоначалната си функция - кръвообразуване.

Лечението на AML определено трябва да се извършва в клиника, която има опит в лечението на левкемия - особено AML. Клиниката трябва да има достъп до най-новите изследвания и да може да извършва необходимите специални прегледи. Можете да научите повече за избора на подходящата клиника тук. Тъй като лечението е продължително и стресиращо, пациентите и техните близки трябва да се информират изчерпателно за планирания процес. Лекуващият лекар ще разговаря с пациента подробно и ще го информира за всички възможности за лечение.

химиотерапия

При химиотерапията на пациента се дават лекарства, наречени цитостатични лекарства, които специфично инхибират растежа на левкемичните клетки. Тъй като едно лекарство обикновено не е достатъчно, за да унищожи всички взривове, се комбинират няколко лекарства с различни начини на действие. Те се дават под формата на инфузия, спринцовка или под формата на таблетки. Химиотерапията е разделена на няколко цикъла, които са отделени един от друг чрез прекъсвания (интервали), в които здравите клетки могат да се регенерират. За да се оцени успехът на терапията, костният мозък и други засегнати региони се проверяват на редовни интервали.

Трансплантация на стволови клетки

Друга възможност за лечение е трансплантацията на стволови клетки. Целта на тази терапия е да замести болния костен мозък със здрав. При трансплантацията на стволови клетки в пациента се вливат пречистени кръвни стволови клетки от подходящ донор (алогенни) или по-рядко от самия пациент (автоложни). За успешна терапия първо трябва да бъдат унищожени всички левкемични клетки. Това се постига чрез силна химиотерапия и радиация, които освен че унищожават взривовете, унищожават и здравите клетки в костния мозък. Тъй като това е стресова и високорискова терапия, пациентът трябва да отговаря на условията за трансплантация на стволови клетки с оглед на общото им състояние и възраст. Трансплантацията на стволови клетки обикновено се извършва само ако, въз основа на характеристиките на левкемичните клетки, трябва да се приеме, че съществува висок риск от рецидив (рецидив) или ако химиотерапията не е постигнала достатъчен успех в лечението.

Терапевтични проучвания

Ако е възможно, пациентите с ОМЛ трябва да бъдат лекувани като част от терапевтичните проучвания. Тук пациентът има достъп до най-новите научни открития и се лекува с иновативни лекарства и съответно съвременни стратегии за лечение. Участието в проучване не означава, че употребата на използваните лекарства е експериментална. По-скоро целта е да се подобрят стратегиите за лечение на ОМЛ в бъдеще. Решението за това кое изследване е подходящо за пациент трябва да бъде обсъдено подробно с лекуващия лекар. Различни критерии играят роля, напр. Характеристиките на заболяването, фазата на заболяването, предварителното лечение, възрастта и рисковите фактори играят роля. Окончателното решение за участие в изследване винаги се взема от самия пациент.В Германия много клиники участват в проучванията на немските групи за изследване на ОМЛ при възрастни. Настоящите проучвания могат да бъдат намерени в германския регистър за изследване на левкемия.

Възможности за лечение на рецидив

Ако AML рецидивира, първо се провежда отново химиотерапия. В случай на късни рецидиви, индукционната терапия може да се повтори, за да се постигне пълно унищожаване на левкемичните клетки (ремисия). В случай на ранни рецидиви или ако заболяването не реагира на терапия (неуспех на терапията), са налични различни възможности, напр. изследвани с нови лекарства като част от терапевтични проучвания. Тук е важно лекуващите лекари да бъдат информирани за всички налични в момента възможности за терапия. Целта е да се постигне пълна ремисия. Често, ако възрастта и общото състояние позволяват и ако може да се намери донор, се извършва трансплантация на стволови клетки.

Последваща грижа

През последните десетилетия броят на излекуванията с AML нараства непрекъснато. Необходими са обаче редовни контролни прегледи. Те включват общ физически преглед и проверки на кръв и костен мозък. Целта е да се открият признаци на рецидив или късни ефекти от терапията на ранен етап. С разстоянието между диагнозата и края на терапията интервалите между прегледите се удължават. Лекуващият лекар също съветва относно възможността за рехабилитационна мярка (рехабилитация). Обикновено се финансира от здравните осигуровки и предлага добра възможност за преход, за да намерите пътя обратно към „нормалния“ живот.

Информационна брошура на Компетентната мрежа Левкемия

Брошурата за пациентите за остра миелоидна левкемия (AML) при възрастни в Leukemia Competence Network е създадена в сътрудничество с UCT Frankfurt и Leukemia Aid Rhein-Main g.e.V. преиздаден. Той взема предвид настоящото състояние на изследванията и обяснява възможностите за лечение на ОМЛ при възрастни. По-специално, той съдържа обработена информация и интересни факти за ОМЛ при възрастни за пациенти и техните роднини. Важното съдържание включва: симптоми, диагноза, възможности за лечение и често задавани въпроси относно ОМЛ.

Можете да получите печатни брошури от офиса на Leukemia Aid Rhein-Main g.e.V. Поръчайте чрез [email protected].

Създадено от: Hehn (Информационен център) на 25 юли 2014 г., последна промяна: 13 декември 2017 г.

Контакт

Лицата за контакт на учебните групи по AML с удоволствие ще ви помогнат.

Насочете въпросите си към информационния център в Мрежата за компетентност на левкемията

повече по темата

Брошура за пациента Остра миелоидна левкемия (AML) при възрастни за безплатно изтегляне

Текущи проучвания върху AML в германския регистър за изследване на левкемия