Остра миелоидна левкемия - AML

Остра миелоидна левкемия (LAM) е вид рак на кръвта и костния мозък - гъбестата тъкан вътре в костите, която произвежда кръв.
Острата миелоидна левкемия е един от четирите основни вида левкемия, който бързо прогресира и засяга група от бели кръвни клетки, наречени миелоидни клетки. Те се развиват и се превръщат в зрели кръвни клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити). Този тип левкемия се нарича още остра миелобластна левкемия, остра гранулоцитна левкемия или остра нелимфоцитна левкемия.
При нормални условия костният мозък контролирано произвежда незрели клетки (стволови). Те узряват и се специализират, превръщайки се в определен тип кръвни клетки. При пациенти с остра миелоидна левкемия костният мозък произвежда незрели клетки, които не узряват и не могат да изпълняват своите функции. Освен това те се размножават бързо и потискат производството на здрави кръвни клетки, оставяйки тялото изложено на инфекции, анемия или кървене. Левкемичните клетки могат да се разпространят в други области на тялото.
Острата миелоидна левкемия е най-честата форма на левкемия. Болестта прогресира бързо, ако не се лекува, но първоначално се повлиява от лечението. За съжаление много пациенти с остра миелоидна левкемия страдат от обрив. Изследванията се фокусират върху намаляване на риска от рецидив и постигане на дългосрочни положителни резултати при пациенти с остра миелоидна левкемия.
Рядко при деца (20% от случаите) остра миелоидна левкемия се наблюдава главно при възрастни.
Знаци и симптоми
причини
Причината за острата лимфоцитна левкемия е увреждане на ДНК на клетките на костния мозък. При нормални условия ДНК може да се сравни с набор от инструкции, които определят как и кога клетките растат и се делят. Някои гени в ДНК, т.нар онкоген, насърчава клетъчното делене. Други, обадени туморни супресорни гени, те забавят клетъчното делене и причиняват разрушаването на клетките в точното време.
Левкемията се появява, когато увреждането на ДНК причинява онкогенно активиране или инактивиране на туморни супресори. В тази ситуация клетъчното производство става анархично, неконтролирано. Костният мозък произвежда незрели клетки, които се превръщат в левкемични клетки, наречени миелобласти. Анормалните клетки не могат да функционират правилно, те могат да се натрупват, потискайки производството на здрави клетки.
Мутациите, които причиняват левкемия, обикновено са придобити - и не се наследява - но причината за тези мутации не е напълно изяснена. В някои случаи увреждането на ДНК е резултат от излагане на канцерогени или предишни химиотерапевтични сесии за лечение на други видове рак. Острата миелоидна левкемия може да се развие и от друго кръвно заболяване или от хронични левкемии (хронична миелоидна левкемия), миелодисплазия или други състояния, които причиняват прекомерно производство на клетки от костния мозък (миелопролиферативни синдроми).
Диагностична
Диагнозата се подозира от преброяването на кръвната формула, което подчертава или увеличен брой бели кръвни клетки и особено наличието на анормални млади клетки, или левкопения (намаляване на броя на левкоцитите). Диагнозата ще бъде потвърдена от миелограма (изследване на костния мозък), която ще покаже инфилтрация на бластни клетки.
Кръвната картина ще покаже увеличен брой бели кръвни клетки, заедно с намаляване на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите. Присъства взривове - незрели клетки, които обикновено се намират в костния мозък, но не и в циркулиращата кръв - е доказателство за наличието на остра миелоидна левкемия.
миелограма (анализ на костния мозък) е изследване, използвано за потвърждаване на диагнозата остра миелоидна левкемия. Проба от костен мозък се взема от задния илиачен гребен с помощта на специална игла.
Лумбална пункция - В някои случаи е необходимо да се събере количество течност, заобикаляща гръбначния мозък, за да се изследва наличието на левкемични клетки.
Събраните проби ще бъдат анализирани под микроскоп и кръвните клетки са класифицирани според размера, формата и други характеристики. Това определя вида и подвида на въпросната левкемия.
Видовете остра миелоидна левкемия (AML) са класифицирани в 8 подтипа, в зависимост от степента на узряване на раковите клетки по време на диагностицирането и степента им на диференциация от нормалните клетки.
Определянето на подтипа е важно за приемането на оптимално лечение.
Лечение
Основното лечение на остра миелоидна левкемия се състои от химиотерапия, която последователно включва етап на индукция, последван от консолидация или дори усилване от костен мозък или трансплантация на автоложни стволови клетки при млади пациенти, в случай на пълна ремисия.
Прогнозата зависи главно от възрастта, цитологичния тип взривове, хромозомните аномалии, наличието на съществуващо заболяване на костния мозък и, разбира се, от отговора на лечението.
Индукция на ремисия
Целта на тази стъпка е да унищожи левкемичните клетки в кръвта и костния мозък. Индукцията на ремисия обаче не унищожава всички левкемични клетки, така че са необходими допълнителни лечения за предотвратяване на възможни рецидиви.
Консолидираща терапия
Наричан още терапия след ремисия, етап на поддържане или усилване, този етап на лечение има за цел да унищожи останалите левкемични клетки. Счита се за съществена стъпка за намаляване на риска от рецидив.
Този тип остра левкемия изисква по-агресивно химиотерапевтично лечение. Ако левкемията продължава дори след един или повече периоди на ремисия, се извършва трансплантация на костен мозък. В този случай пациентът получава здрав костен мозък от съвместим донор. Ако намирането на съвместим донор не е възможно, може да се извърши автотрансплантация на костен мозък (присаждане на собствен костен мозък след унищожаване на анормални клетки).
Този метод позволява да се получат продължителни ремисии при много левкемии на детето и при някои левкемии на възрастен.
Ползите от кърменето са доказани отново в мета-анализ, публикуван в JAMA Pediatrics.
Според проучване, публикувано в научното списание Nature Reviews Cancer, един от причинните фактори на .
Често и евтино лекарство може да се използва за противодействие на резистентността към лечение при пациенти с левкемия.