Остър панкреатит, вторичен за хипертриглицеридемия при деца, рядка причина за споменаване -
Клинично хранене и метаболизъм
Добавете към Мендели
Дисциплиниран
Въведение и цел на изследването
За разлика от възрастните, хипертриглицеридемията е рядка причина за остър панкреатит при деца, в литературата са описани само няколко единични случая. Целта на това многоцентрово проучване е да опише клиничните, биологичните и еволюционните характеристики на 14 деца, хоспитализирани с остър панкреатит, вторичен при хипертриглицеридемия.
материали и методи
Включени са четиринадесет деца, хоспитализирани между август 2005 г. и ноември 2017 г. в 8 педиатрични отделения за остър панкреатит (липаземия, по-голяма от 3 пъти нормалната), свързана с хипертриглицеридемия над 10 g/l. Другите причини за остър панкреатит, билиарни, малформации, вирусни, лекарствени или травматични са изключени. Анализирани са фамилната анамнеза, възрастта на поява на панкреатит и нейният ход. Изследването на хипертриглицеридемия включва анализ за триглицериди, общ холестерол и HDL, електрофореза на липопротеини и анализ на гени, за които е известно, че кодират протеини, участващи в метаболизма на триглицеридите: липопротеин-липаза, ApoCII, ApoCIII, ApoA5, ApoE, LMF1, GPI.
Резултати и статистически анализ
Средната възраст на появата на остър панкреатит е 7 години (диапазон: 6 седмици - 14 години), средната триглицеридемия е 22 g/l (диапазон: 10,8 g/l - 82 g/l) с хиперхиломикронемия. Резултатът от панкреатита беше благоприятен във всички случаи след спада на нивата на триглицеридите. Средният болничен престой е бил 13 дни (диапазон: 8 дни - 47 дни). По време на проследяването, медиана от 4 години (диапазон: 9 месеца - 12 години) пет деца са имали рецидив на остър панкреатит. Последното средно ниво на триглицеридите при диетична терапия за понижаване на липидите е 8,2 g/l (диапазон: 0,5 g/l - 24,3 g/l). Основна хомозиготна мутация в гена, кодиращ липопротеинова липаза, е установена в седем случая. При две деца са показани изолирани полиморфизми на липопротеиновата липаза или гена Apo A5. При пет деца не е открита генетична аномалия освен генотип E3/E4 или E2/E3 на Apo E. Не е установена аномалия на гените, кодиращи ApoCII, ApoCIII, LMF1 и протеина GPIHBP1.
Заключение
Хипертриглицеридемията е причина за остър панкреатит, който трябва да се търси при деца. Генетичните аномалии (мутации или полиморфизми), отговорни за основната хипертриглицеридемия, са разнообразни и техните фенотипни изрази варират. За някои хипертриглицеридемии не е установена етиология. Поради тяхната рядкост, систематичните генетични изследвания ще дадат възможност за намиране на нови мутации. Курсът на остър панкреатит е благоприятен, но са възможни рецидиви в случаите на зле контролирана хипертриглицеридемия въпреки диетичните мерки.
Раздел с фрагменти
Декларация за връзки от интерес
Авторите декларират, че нямат връзки на интерес.
Благодаря
Д-р P Benlian, Pr J Sarles, Pr A lachaux, Pr F Gottrand, д-р Cremillieux.
Референции (0)
Цитирано от (0)
Препоръчани статии (6)
Дистална феморална епифизиодеза чрез винт и неабсорбиращ се шев за идиопатичен genu valgum. Предварително проучване на 12 колена
Съществуват различни техники за постепенна корекция на ъглови деформации на долните крайници. Винтовете и неразбираемата нишка са описани като ефективна алтернатива за преходна хемиепифизиодеза при зайци от Нова Зеландия.
Хемиепифизиодезата с помощта на винтове и не абсорбираща нишка е ефективна при педиатрична популация за корекция на genu valgum.
Ретроспективна оценка, 12 колена при 6 пациенти на възраст под 15 години (3 жени), оперирани поради genu valgum. Система за закрепване с два 4,0 мм винтовиден винт с метална шайба, съединени с нишка FiberWire # 2.0. Първоначалното и крайното интермалеоларно разстояние (IMD) и механичният страничен дистален феморален ъгъл бяха сравнени, регистрирайки усложнения. Тестът на Ман-Уитни е използван за статистика със значима стойност Физиопатология на дислипидемия при диабет тип 2: нови перспективи
Дислипидемията на диабет тип 2 (T2DM) е фактор за повишения сърдечно-съдов риск по време на T2DM. DT2 дислипидемията се характеризира не само с количествени аномалии на липопротеините, но също така и с качествени и кинетични аномалии с атерогенен потенциал. Характерни количествени аномалии са хипертриглицеридемия и понижаване на HDL-холестерола. Качествените аномалии включват увеличаване на големи VLDL, обогатени с естерифициран холестерол и триглицериди (VLDL1) и малки и плътни LDL, както и увеличаване на триглицеридите в LDL и HDL, гликиране на аполипопротеини и увеличаване на чувствителността на LDL към окисляване. Инсулиновата резистентност е основен фактор за дислипидемията на T2DM. По-новите данни показват, че някои адипокини, като адипонектин или ретинол свързващ протеин 4 (rbp4), могат да играят пряка роля. Освен това HDL на хората с диабет тип 2 са нефункционални и са загубили своите антиатерогенни свойства, като антиоксидантната си сила или ефекта си, насърчаващ вазодилатацията, зависима от ендотел.