Остеосарком при деца, система ONCONET
Костите съдържат няколко вида клетки. Остеобластите са отговорни за образуването на гръбначния стълб на костите, а именно съединителната тъкан и неорганичните вещества (минерали), които осигуряват здравина на костите.
Остеокластите помагат да се регулира нивото на неорганичните вещества в кръвта, като влияе върху отлагането и отстраняването на тези вещества от костите, което позволява на костите да поддържат желаната форма. Костният мозък, намиращ се в някои кости, съдържа мастни и най-важното хематопоетични клетки, които произвеждат различни кръвни клетки.
Разграничаване между плоски и дълги тръбни кости. Плоските кости помагат за защита на мозъка и органите в гърдите, корема и таза от увреждане. Например костите на черепа и гръдната кост са плоски кости, а костите на горните и долните крайници са дълги кости.
Остеосаркомът е най-често срещаният костен тумор.
Подобно на други видове рак, остеосаркомът може да се разпространи в близките тъкани (мускули, сухожилия, мастна тъкан), както и чрез кръвообращението до други кости, бели дробове и други вътрешни органи. Този процес се нарича метастази.
Най-често остеосарком се появява в края на дългите кости, особено в колянните стави. 80% от остеосаркомите при деца и юноши се развиват в тези области. Втората по честота локализация на остеосаркомите е горната част на раменната кост. Остеосаркомът обаче може да се появи във всяка кост, включително костите на таза и челюстта.
Не всички злокачествени тумори на костите са остеосарком. Саркомът на Юинг е вторият най-често срещан злокачествен тумор при деца и юноши. Други тумори обикновено се откриват при възрастни и много рядко при деца. Те включват хондросаркома, произтичаща от хрущял и злокачествен фиброзен хистиоцитом.
Доброкачествените костни тумори включват остеоми, хондроми, остеохондроми, еозинофилни грануломи, фиброми, ксантоми, гигантски клетъчни тумори и лимфангиоми.
Има няколко подтипа на остеосаркомите с различна прогноза.
Има остеосаркоми от нисък, среден и висок клас.
Сред остеосаркомите с висока степен на злокачественост се откриват остеобластични, хондробластични, фибробластични, смесени, дребноклетъчни и телеангиектатични варианти.
Периостален вариант се отнася до остеосаркоми с междинно злокачествено заболяване, при параостални и интрамедуларни варианти - до остеосарком с ниска степен.
Степента на злокачественост на остеосаркомите определя прогнозата на заболяването.
Така че, след пълно отстраняване на нискостепенния остеосарком, обикновено не се изисква химиотерапия и резултатът от заболяването е благоприятен.
При остеосаркоми с висока степен на злокачествено заболяване е необходимо да се използва както хирургическа интервенция, така и химиотерапия. Резултатът от заболяването при пациенти с остеосаркоми със среден клас е променлив.
Повечето остеосаркоми при деца са високостепенни тумори.
Колко често се среща остеосаркомът?
Всяка година средно по света се регистрират 2-3 случая на заболяването на 1 милион население.
В САЩ всяка година се диагностицират около 900 нови случая на остеосарком. Туморите са малко по-чести при мъжете, отколкото при жените.
Най-честите случаи са юноши и млади възрастни на възраст между 10 и 23 години, въпреки че остеосарком може да се появи на всяка възраст.
Рискови фактори за развитие на остеосарком
Костно облъчване. Хората, които са имали лъчетерапия за друг тумор, имат повишен риск от развитие на пост-лъчева остеосарком. Излагането на лъчение в млада възраст, както и високите дози лъчева терапия (над 60 сиви), увеличават риска от остеосарком.
Рентгеновите лъчи, използвани за диагностични цели, практически нямат ефект върху риска от развитие на остеосарком.
Някои костни заболявания. Децата и юношите с някои костни заболявания имат повишен риск от остеосарком, когато достигнат зряла възраст.
Болест на Paget е доброкачествено, но предраково заболяване, при което са засегнати една или повече кости. Обикновено заболяването се проявява на възраст над 50 години. В 5-10% от случаите с тежка болест на Paget се развиват костни саркоми и по правило остеосаркоми.
Остеохондроми се отнасят до доброкачествени тумори на костите и хрущялите. При наличие на множество наследствени остеохондроми се увеличава рискът от развитие на остеосарком. Колкото повече пациент има остеохондрома, толкова по-висок е рискът от остеосарком.
Наследствени туморни синдроми. Децата с определени наследствени туморни синдроми имат повишен риск от развитие на остеосарком.
При хора със синдром на Li-Fraumeni повишен риск от рак на гърдата, рак на надбъбречната жлеза, мозъчни тумори, остеосарком и други тумори.