Ost; охондродисплазия - Проблем; здравословни проблеми; деца - Ръководства за MSD за широката публика

(Генетични костни дисплазии; остеохондродиспластичен нанизъм)

, Доктор по медицина,

  • Медицинско училище в Хановер
  • Хановер, Германия

проблем

При остеохондродисплазия е нарушен растежът и развитието на костите, хрущялите и/или съединителната тъкан. Съединителната тъкан е жилава, често влакнеста тъкан, която държи различните структури на тялото заедно, като им осигурява опора и еластичност.

Всеки тип остеохондродисплазия има различни симптоми. Остеохондродисплазиите обикновено водят до нисък ръст (нанизъм). Някои причиняват преди всичко скъсяване на крайниците в сравнение с багажника (нанизъм с къси крайници); други, от друга страна, са придружени от багажник, по-къс от крайниците. Най-често срещаният и добре познат тип нанизъм се нарича ахондроплазия. Съществува фатална форма на нанизъм, наречена танатофорна дисплазия, която причинява тежки деформации на гръдния кош и дихателна недостатъчност при новородени, водещи до смърт. Някои деца и възрастни имат къси крайници, извити крака, изпъкнало лице, необичайна форма на носа (седловиден нос) и извит гръб. Понякога ставите не са достатъчно развити, за да позволят нормална подвижност.