Orphanet псевдообструкция, хронична чревна
Намерете болест
Още опции за търсене
Псевдообструкция, хронична чревна
Хроничната чревна псевдообструкция (CIPO) е рядко нарушение на моториката на стомашно-чревния тракт с повтарящи се епизоди на очевидно механична обструкция, без никакви органични, системни или метаболитни нарушения и без препятствие, което може да бъде открито в рентгеновата снимка или по време на операцията.
ОРФА: 2978
Обобщение
Епидемиология
CIPO се развива главно при деца и може да съществува при раждането. Съотношението на половете (мъже: жени) е около 1,5-4: 1. Разпространението е неизвестно.
Клинично описание
Пациентите обикновено приемат с тежки, хронични "обструктивни" симптоми: коремна болка, раздуване, подуване на корема, гадене, повръщане, диария, рефрактерен запек, чревна малабсорбция със загуба на тегло и/или неуспех за процъфтяване. Лабораторните резултати документират степента на малабсорбция и недохранване. Рентгенологичните находки обикновено съответстват на паралитичен илеус или обструкция с разширени чревни бримки. Червата са засегнати или регионално (предимно тънките черва) или дифузно. Понякога мускулите на стената на пикочния мехур също са нарушени.
Етиология
Причината не е известна. Патофизиологичното първично функционално разстройство е дезорганизирана или липсваща съкратимост на гладката мускулатура, което води до нарушена или липсваща чревна перисталтика. Различни автори разграничават миопатичната и невропатичната форма на CIPO. CIPO е или основно заболяване, или възниква вторично въз основа на мускулни, неврологични, метаболитни или ендокринни заболявания. Може да се появи и след инфекции, операции, облъчване на корема и във връзка с лекарства и вредни вещества.
Диагностични процедури
Клиничната диагноза трябва да бъде потвърдена чрез манометрично изследване на червата и измерване на времето за преминаване, чрез рентгенови лъчи (уголемени чревни бримки с ниво въздух-течност) и хистологично изследване на напълно биопсираната засегната чревна стена. При съмнение за CIPO механичното затваряне трябва внимателно да се изключи чрез радиологични и ендоскопски изследвания.
Управление и лечение
Лечението зависи от причината, местоположението и степента на чревното разстройство и тежестта на симптомите и изисква мултидисциплинарен подход (детски гастроентеролог, болкотерапевт, психолог). Необходимите общи мерки са: контрол на приема на храна, ако е необходимо с ентерално хранене, лекарствена стимулация на перисталтиката (метоклопрамид, цизаприд), лечение на бактериални чревни инфекции и силна болка. Стойността на хирургичното лечение от CIPO е спорна. За да се избегнат сраствания, които усложняват хода, трябва да се избягват ненужни лапатомии. Хирургичните интервенции в CIPO са: биопсия на червата и палиативни мерки като пълна резекция на червата, фенестрация на червата, дуодено-йеюностомия и дуоденална пластика. Наскоро се съобщава за чревни трансплантации при деца с тежка, рефрактерна CIPO, които са се опитали да постигнат пълно парентерално хранене без успех.
прогноза
CIPO е сериозно, често неоткрито, увреждащо и потенциално животозастрашаващо заболяване. Терапията и дългосрочните резултати често са незадоволителни.
- Последна актуализация: Януари 2007 г.