Orphanet Pseudo хронична чревна непроходимост

pseudo

  • Изследвания
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Хендикап
  • Енциклопедия за всички аудитории
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Спешни случаи на Orphanet
  • Orphanet процедури

Потърсете рядко заболяване

Други опции за търсене

Хронична чревна псевдообструкция

Хроничната чревна псевдообструкция (CHEP) е рядко заболяване на стомашно-чревната подвижност, характеризиращо се с повтарящи се симптоми, предполагащи механична обструкция, без радиологично или хирургично откриваема механична обструкция и при липса на органично, системно или метаболитно заболяване.

ОРФА: 2978

Обобщение

Епидемиология

Разпространението му е неизвестно. Засяга предимно деца от раждането и по-специално момчета (1,5 до 4 момчета за 1 момиче).

Клинично описание

CHEP обикновено се проявява с хронични признаци на чревна непроходимост (коремна болка, подуване на корема, гадене и/или повръщане, неразрешима диария и/или запек) и с общи признаци на малабсорбция (загуба на тегло и/или забавен растеж). Лабораторните отклонения обикновено отразяват степента на малабсорбция и недохранване. Рентгенологичните признаци обикновено са паралитичен илеус или оклузивни признаци с разширение на червата. Участието на червата е ограничено (най-типично е малкото) или по-дифузно и понякога засяга гладката мускулатура на други органи като пикочния мехур.

Етиология

Етиологията е неизвестна. Това е патологична функционална оклузия поради дезорганизация или липса на свиваемост на гладката мускулатура, причиняваща дис- или аперталтизъм. POIC може да бъде миопатичен или невропатичен. Той може да бъде първичен или вторичен за мускулни, неврологични, метаболитни или ендокринни нарушения. Може да бъде и слединфекциозен, следоперативен или от токсичен или ятрогенен произход (след коремна лъчетерапия или от лекарствена причина).