Orphanet Първична чревна лимфангиектазия

лимфангиектазия

  • Изследвания
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Хендикап
  • Енциклопедия за всички аудитории
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Спешни случаи на Orphanet
  • Orphanet процедури

Потърсете рядко заболяване

Други опции за търсене

Първична чревна лимфангиектазия

Първичната чревна лимфангиектазия е рядко заболяване на червата, характеризиращо се с разширяване на чревните хилозни съдове, което причинява изтичане на лимфа в лумена на тънките черва. Клиничните прояви включват оток, свързан с хипоалбуминемия (ентрофатия със загуба на протеин), астения, диария, лимфедем и неуспех при процъфтяване при деца.

ОРФА: 90362

Обобщение

Епидемиология

Разпространението е неизвестно. По света са регистрирани по-малко от 500 случая.

Клинично описание

Първичната чревна лимфангиектазия обикновено се диагностицира преди навършване на тригодишна възраст, но може да бъде диагностицирана при по-възрастни пациенти. Основната проява е двустранен оток на долните крайници, свързан с ентропатия със загуба на протеин и хипоалбуминемия. Отокът може да бъде умерен (засяга стъпалото, глезена, прасеца) до тежък с хидропс и може да бъде свързан с перикардит, хилозен асцит или плеврален излив. Други прояви могат да включват умора, коремна болка, загуба на тегло, невъзможност за наддаване на тегло, неуспех при процъфтяване при деца, умерена диария или дефицит на мастноразтворими витамини (поради малабсорбция).). При някои пациенти лимфедемът на крайниците е свързан с първична чревна лимфангиектазия и е трудно да се разграничи от оток. Има съобщения за няколко В-клетъчни лимфоми при пациенти с първична чревна лимфангиектазия. Те са или ограничени до стомашно-чревния тракт (стомах, йеюнум, средно черво или илеум) или имат извън чревно разположение.