Orphanet Lichen planopilaris

lichen

Намерете болест

Още опции за търсене

Лишей планопиларис

Lichen Planopilaris (LPP) е рядък кожен вариант на Lichen Planus (виж там) с промени в космените фоликули. Може да се появи в тази форма изолирано или заедно с по-често срещаните форми на лишей планус, обикновено от класически тип и/или орален лишей планус.

ОРФА: 525

Обобщение

Епидемиология

Разпространението е неизвестно. LPP е по-често при жените, отколкото при мъжете. Болестта се проявява в зряла възраст (40-60 години), рядко в детска възраст.

Клинично описание

Пациентите показват перифоликуларно възпаление и косопад. Може да сте без симптоми или да се оплаквате от сърбеж и необичайни усещания. Скалпът е най-често засегнат, но може да бъде засегната всяка носеща косата област на кожата, напр. аксилите или срамната планина. Перифоликуларен еритем, люспи и/или кератозни конуси се виждат на ръба на засегнатата област. Характерни са единични или многобройни области на рубцова алопеция с липсващи отвори на фоликула. Два варианта на LPP са фронтална фиброзираща алопеция (FFA) и синдром на Lassueur-Graham-Little. При FFA има симетрична, прогресивна загуба на коса в предната част на скалпа, заедно със загубата на веждите. Синдромът на Lassueur-Graham-Little е комбинация от фоликуларен лишей на скалпа с фоликуларна кератоза и белези от алопеция на аксиларната и срамната коса.

Етиология

Причината не е известна. Смята се обаче, че LPP ​​е автоимунно заболяване, при което Т лимфоцитите атакуват неизвестни антигени в кератоцитите и унищожават клетките. Възможни задействащи фактори са фармакологични вещества, контактни алергени или инфекциозни агенти.

Диагностични процедури

Диагнозата се основава на клинични и хистолого-патологични находки. Биопсията на фокус на възпаление показва лентовидни перифоликуларни лимфоцитни инфилтрати в областта на провлака и инфундибулума. Вакуоларните промени в базалния клетъчен слой и запушването на фоликулите са други възможни промени. По-напредналите стадии са перифоликуларна фиброза и фиброзно ремоделиране на космените фоликули. В по-късните етапи, когато признаците на възпаление изчезнат, диагностиката е трудна.

Диференциална диагноза

Диференциалните диагнози включват лупус еритематозус дискоиди (DLE), фоликулит декалвани, лигавичен пемфигоид, себореен дерматит, алопеция ареата и централна центробежна рубцова алопеция.

Управление и лечение

Няма дългосрочно ефективно лечение на LPP. Терапиите, които се използват в момента, имат за цел да забавят косопада и да облекчат симптомите. Лечението се фокусира върху локални, без лезии или орални кортикостероиди. За съжаление рецидивите са често срещани. Други режими на лечение използват хидрокси-хлорохинин, циклоспорин и метотрексат.

прогноза

LPP може да напредва бавно, но и бързо. В някои случаи изцелението настъпва спонтанно, докато в други случаи болестта прогресира.

Рецензент: Д-р Сюзън КУПЪР - Последна актуализация: Март 2011 г.