Orphanet Klatskin тумор

orphanet

  • Изследвания
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Хендикап
  • Енциклопедия за всички аудитории
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Спешни случаи на Orphanet
  • Orphanet процедури

Потърсете рядко заболяване

Други опции за търсене

Клацкин тумор

Туморът на Klatskin е екстрахепатален холангиокарцином (CCA, виж този термин), възникващ в кръстовището на десния и левия чернодробни канали, образуващи общия чернодробен канал.

ОРФА: 99978

Обобщение

Епидемиология

Разпространението е неизвестно.

Клинично описание

Туморът на Klatskin възниква при бифуркацията на чернодробния канал, обикновено между петата и седмата десетилетия, и се съобщава малко по-често при мъжете (съотношение мъже към жени 1,3: 1). Пациентите често са безсимптомни до напреднал стадий на заболяването, където жълтеница е основната проява. Коремна болка, загуба на тегло и дискомфорт са други признаци, които някои пациенти изпитват. Чести са метастазите в регионалните лимфни възли. Туморът може да се разпространи от перихоледокалните възли (в хепатодуоденалния лигамент) до горната част на гърба около главата на панкреаса, до общата чернодробна артерия и до порталната вена.

Етиология

В 90% от случаите туморът на Klatskin се появява спорадично, но определени рискови фактори са свързани със заболяването. Те включват първичен склеротичен холангит (виж този термин), вторичен склерозиращ холангит, хроничен коремен тиф, паразитни инфекции (от Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis), излагане на торотраст (контрастно вещество, използвано за кръвни изследвания. Рентгенови лъчи) и наличие на жлъчка кисти на канал. Всички тези рискови фактори водят до хронично възпаление на жлъчката.