ORFADIN 2MG GELULE 60 дозировка и странични ефекти Списание Santé
Презентация
CIP код
Активни субстанции
Терапевтичен клас
Корекции на метаболитни аномалии (ОВ)
Лаборатория
ШВЕДСКИ СИРАК БИОВИТРУМ
Оценете
Продажна цена: 0,00 € Степен на възстановяване:%
използване
Терапевтични показания
Лечение на възрастни и педиатрични пациенти (независимо от възрастта) с потвърдена диагноза наследствена тирозинемия тип 1 (HT-1), в комбинация с диета с ниско съдържание на тирозин и фенилаланин.
Дозировка и начин на приложение
Лечението с нитизинон трябва да започне и да се наблюдава от лекар, който има опит в лечението на пациенти с НТ-1.
Лечението на всички болестни генотипове трябва да започне възможно най-скоро, за да се удължи преживяемостта и да се избегнат усложнения като чернодробна недостатъчност, рак на черния дроб или бъбречно заболяване. Лечението с нитизинон трябва да се комбинира с диета с ниско съдържание на фенилаланин и тирозин; това ще се следи чрез проследяване на плазмените нива на аминокиселини (вижте раздели Предупреждения и предпазни мерки при употреба и Странични ефекти).
Препоръчителната начална дневна доза за възрастни и деца е 1 mg/kg телесно тегло за перорално приложение. Дозата на нитизинон трябва да бъде адаптирана към всеки пациент. Препоръчва се дозата да се прилага веднъж дневно. Данните за пациентите с телесно тегло обаче
Продължителност и специални мерки за съхранение
Продължителността на разговора:
По време на съхранение пациентът може да съхранява капсулите за един период от 2 месеца при температура не по-висока от 25 ° C; след този период продуктът трябва да се изхвърли.
Специални условия на съхранение:
Съхранявайте в хладилник (между 2 ° C и 8 ° C).
Предклинични данни за безопасност
Доказано е, че нитизинонът има токсичен ефект върху ембриона и плода на мишки и зайци при клинично значими дози. При зайците нитизинон предизвиква дозозависим ефект върху появата на малформации (пъпна херния и гастрошизис), започвайки от доза, 2,5 пъти по-голяма от максималната препоръчителна доза при хора (2 mg/kg/ден).
Изследване върху преди и след раждането при мишки демонстрира намаляване на степента на преживяемост и забавяне на растежа на малките от котилото, които са били статистически значими през периода на отбиване и това при дози съответно 125 пъти и 25 пъти по-висока от максималната препоръчителна доза при хора, с тенденция да има отрицателен ефект върху оцеляването на малките от дозата от 5 mg/kg/ден. При плъхове излагането чрез мляко води до намаляване на средното тегло на малките и поява на увреждане на роговицата.
Не се наблюдава мутагенен ефект; за разлика от това, при проучвания се наблюдава ниска кластогенна активност инвитро. Нямаше признаци на генотоксичност in vivo (микроядрен тест при мишки и непланиран тест за синтез на чернодробна ДНК при мишки). Не е доказано, че нитизинон е канцерогенен в 26-седмично проучване за канцерогенност при трансгенни мишки (TgrasH2).
Несъвместимости
Предпазни мерки при употреба
Противопоказания
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, изброени в точка Състав. Жените, получаващи нитизинон, не трябва да кърмят (вж. Точки Бременност и кърмене и Предклинични данни за безопасност).
Бременност и кърмене
Няма подходящи данни за употребата на нитизинон при бременни жени. Проучванията при животни показват репродуктивна токсичност (вж. Раздел Предклинични данни за безопасност.). Потенциалният риск при хората не е известен. Орфадин не трябва да се използва по време на бременност, освен ако клиничната ситуация на жената не оправдава лечението с нитизинон.