Определение за имунна тромбоцитопения (ITP)

Синоними: Болест на Верлхоф, първична автоимунна тромбоцитопения (AITP). Терминът идиопатична тромбоцитопенична пурпура е изоставен, защото (а) е доказана имунологичната генеза и (б) не всички пациенти развиват пурпура.

тромбоцитопения

Човек различава първичен ITP, за които не може да бъде установена причина за задействане от вторични форми, причинени от лекарства или други медицински състояния.

Строго погледнато, индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тромбоцитопения след инхибитори на GP-Iib/IIIa, пост-трансфузионна пурпура и няколко други тромбоцитопении (вж. Таблица 1) също се медиират имунологично, но поради различните си клинични характеристики, те не са обхванати от термина ITP субсумиран.

При деца и юноши ИТП често протича остро и преминава спонтанно след няколко седмици. Хроничният ИТП е типичният курс в зряла възраст. Досега се говори за хронична ИТП, когато болестта продължава 6 месеца. Тъй като обаче спонтанните ремисии все още се наблюдават при възрастни до една година след началото на заболяването, тази граница е преместена на 12 месеца. След това спонтанните ремисии са много редки [Simanek R 2007]

Тъй като Цели на терапията промяна с увеличаване на продължителността на заболяването, днес се предпочита следната структура [Provan D 2010] [Rodeghiero F 2009]:

  • Новодиагностициран ITP: до 3 месеца след поставяне на диагнозата. Период на терапия от първа линия, насочена към спиране или предотвратяване на кървене и постигане на ремисия
  • Постоянен ИТП: между 3 и 12 месеца. Период на терапия от втора линия, с цел спиране или предотвратяване на кървене и постигане на ремисия. Тъй като терапиите от втора линия обикновено се прилагат по-дълго от кратката терапия от първа линия или дори са необратими (спленектомия), клиничното обсъждане на ползите и страничните ефекти от терапията излиза по-на преден план. През това време все още може да се очаква спонтанна ремисия.
  • Хронична ИТП: след 12-ия месец на заболяването. Постигането на ремисия сега е малко вероятно. Тъй като много пациенти са напълно без симптоми, въпреки тромбоцитопенията, трябва внимателно да се обмислят страничните ефекти и ползите от евентуална продължителна терапия. Основната цел на терапията вече не е постигане на ремисия, а качество на живот.

Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, Chong BH, Cines DB, Gernsheimer TB, Godeau B, Grainger J, Greer I, Hunt BJ, Imbach PA, Lyons G, McMillan R, Rodeghiero F, Sanz MA, Tarantino M, Watson S, Young J, Kuter DJ.
Международен консенсусен доклад за разследването и управлението на първична имунна тромбоцитопения.
Кръв 2010; 115; 168-196. PMID: 19846889
[Medline]

Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Cines DB, Chong BH, Cooper N, Godeau B, Lechner K, Mazzucconi MG, McMillan R, Sanz MA, Imbach P, Blanchette V, Kühne T, Ruggeri M, George JN.
Стандартизация на терминологията, определенията и критериите за резултат при имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP) на възрастни и деца: Доклад от Международна работна група.
Кръв 2009; 113: 2386-2393. PMID: 19005182
[Medline]

Simanek R, Panzer S, Lechner K, Pabinger I.
Късни спонтанни ремисии при тежка автоимунна тромбоцитопения при възрастни.
Ан Хематол 2007; 86: 705-710. PMID: 17503045
[Medline]