Описания на склеродермия (общ преглед) - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Хетерогенна група хронични, интермитентни, склерозиращи заболявания на съединителната тъкан на кожата, които в зависимост от подтипа и локализацията имат различно участие на структури, близки до кожата, като мастна тъкан, мускули, стави и кости. Атака върху вътрешни органи като Сърцето, белите дробове, бъбреците или стомашно-чревния тракт са рядкост при ограничена склеродермия; Преходите към системна склеродермия са също толкова редки.

Клиничният курс обикновено е Характеризира се с първоначално зачервяване на ливидите, чрез центробежно разширяване с централна бледост, образуване на склероза с околна, възпалителна граница (люляков пръстен). Той показва значителен клиничен спектър по отношение на местоположението, тежестта и честотата на рецидивите.

Класификация

В зависимост от формата, размера и местоположението на втвърдяването на склеротичната съединителна тъкан има 3 клинични типа и различни специални форми:

Описана склеродермия с форма на плака тип I (ZS) с варианти (приблизително 70% от възрастните и около 30% от децата):

Варианти:
- Тип плака или морфея също ограничена форма на ZS (около 60% от общия ZS колектив)
- генерализирана, ограничена склеродермия (максимален вариант на типа плака или морфея)
- булозна, ограничена склеродермия (булозен вариант от типа плака)
- дребна петна, ограничена склеродермия (тип гутата)
- едностранна, ограничена склеродермия
- Атрофичен тип (Atrophodermia idiopathica et progressiva) (около 20% от общия ZS колектив)

Тип II линейна (или лентовидна) ограничена склеродермия (10-30% от възрастните и около 65% от децата):

Варианти:
- Тип крайник (специална форма: пансклеротична локализирана склеродермия също: деактивиране на пансклеротичната морфея като максимален вариант на тип II)
- Sclérodermie en coup de sabre (заедно със синдрома на Parry-Romberg приблизително 14% от децата)
- Hemiatrophia faciei progressiva (синдром на Parry-Romberg)

Тип III дълбока, ограничена склеродермия (около 12% от децата):

В насока за AWF се разграничават четири подгрупи (ограничена CS; генерализирана CS; линейна CS, дълбока CS; прилагат се специални форми (виж по-горе): пансклеротично увреждащо заболяване на деца (foudroyant прогресивна генерализирана ограничена склеродермия); hemiatrophia faciei progressiva (тип Parry-Romberg ); Еозинофилен фасциит.

Интересно също

Клиничен термин за предимно ограничени, рязко или неясно разграничени бели огнища на лигавицата, .

Поява/епидемиология

Честотата в общия колектив е 2/100 000. Дадени са аналогични случаи при деца и юноши. Болестта се среща предимно при белите (85%), при 5% при цветнокожите и 3% при азиатците.

Етиопатогенеза

Неизвестно. Обсъждат се генетични (корелация с HLA-B8, DR1, DR5), имунологични, автоимунологични, хормонални, вирусни, токсични, травматични, лекарствени, неврогенни или съдови фактори.
В линейния LS се подозират, наред с други, причините за травма, инфекции, генетични фактори и ембрионални нарушения. епигенетично съзвездие от мозайка (виж по-долу мозайка, кожа).
Esp. При млади пациенти инфекциите с Borrelia могат да инициират ограничена склеродермия (свързана с Borrelia морфея с ранно начало) или да приемат формата на ограничена склеродермия (специфични за Borrelia антигени като OspA или OspC имат висок антигенен потенциал и могат да задействат автореактивни процеси). S.u. Борелия.
Все повече се налага становището, че това е автоимунологично заболяване (автоимунологични и ревматични заболявания в семейството, придружаващи ревматични или автоимунологични заболявания, ANA +).
Smad протеините изглежда играят роля в процесите на фиброза на молекулярно ниво. Проучванията показват, че след фототерапията с UVA1, експресията на Smad7 иРНК е намалена в клинично засегнатите области. Освен това, антимикробни пептиди и провоспалителни цитокини като напр. IL-6 и IL-8 играят роля патогенетично. IL-6-mRNA, IL-8-mRNA и ß-defensin-mRNA са намалени в клинично засегнатите области след UVA1 фототерапия, подобно на Smad протеините. Необходими са допълнителни проучвания, за да се изясни патогенетичната значимост по отношение на клиничната проява.

проявление

Среща на върха за манифестация: 1.-4. Десетилетие на живота

проявление

w: m = 4: 1; тази връзка се отнася както за възрастни, така и за деца.

Възраст при първо начало:

Деца особено около 8-ма година, но също и от 2-ра година начало (при 35% от общия колектив първото проявление е в детството).
Възрастни между 20 и 50 LJ (в 65% от общия колектив, първата проява е в зряла възраст).

Автоимунни заболявания като ревматоиден артрит или лупус еритематозус често се срещат при членовете на семейството.

локализация

Клинична картина

В Тип I на ограничена склеродермия (ограничена форма) се наблюдават различни варианти:

Тип II на ограничена склеродермия (линейна или лентовидна ограничена склеродермия):

Ивици или лентовидни или систематизирани уплътнения с надлъжен ход (сегментно подравняване? Линии на Блашко?). Местоположение: основно на крайниците (лентовидна ограничена склеродермия) или на скалпа (често на челото: Scleroderma en coup de sabre) намерен. Те могат да се излекуват като леки форми при хиперпигментация. По-често обаче са грубите склеротични ленти, които преминават през ставите и водят до ограничена подвижност. Линейна, ограничена склеродермия от типа "en coup de sabre" се среща най-вече във фронтопариеталната, най-вече парамедиана от веждите до косматия скалп (лезионална алопеция). Трябва да се изключи фокусното участие на ЦНС. Като вариант на линейна ограничена склеродермия, така наречената прогресивна лицева хемиатрофия (Hemiatrophia faciei progressiva) да гледате.

Ограничена склеродермия тип III:

Антинуклеарните антитела са положителни в 7-81% от случаите (в зависимост от литературата и вида), без това да дава индикации за системно участие. DNA-AK и ENA са отрицателни.

хистология

Възпалителен стадий: Плътен възпалителен инфилтрат, главно от лимфоцити. Едематозно подуване на сноповете колагенови влакна. Септален паникулит в горните части на мастната тъкан с редки или възлови кръгли клетъчни инфилтрати на дермо-подкожната граница. Рядко образуване на зародишни центрове. Затваряне на глобули от мастна тъкан чрез колагенни снопове.
Склеротичен стадий: значително увеличаване на дермалната съединителна тъкан за сметка на подкожната мастна тъкан. Хомогенизираните, разширени снопове колагенови влакна вървят успоредно на повърхността на кожата. Атрофични придатъци, цепнати стеснени съдове. Имурирани еккринни потни жлези. По-скоро редки периваскуларни и дифузни лимфоцитни инфилтрати. Нодуларна компресия на инфилтратите на границата с подкожието. Широки, хомогенизирани и също така едематозни мастни тъканни прегради с редки кръгли клетъчни инфилтрати.

диагноза

Характерна клинична картина. Хистологичното изследване подкрепя диагнозата, но рядко е окончателно.

Диференциална диагноза

Ранна възпалителна фаза на ограничената LS (морфея)

Лихен склерозус
Витилиго (важно разграничение, когато генитаалната област е засегната; хистологията е диагностична тук)
Еритема хроникум мигранс
кожна мастоцитоза
Granuloma annulare
Радиационен дерматит
Mycosis fungoides
Лекарствени реакции

Късен стадий на ограничена LS (морфея) с водеща хиперпигментация.

пост-възпалителна хиперпигментация
Лихен планус актиникус
Кафе-о-лайт места
Erythema dyschromicum perstans

Късен стадий на ограничената LS (морфея) с водеща атрофия

Acrodermatitis chronica atrophicans
Липодистрофия
Лихен склерозус: (важен ДД при малък участък, ограничена склеродермия; хистологията е полезна, но не винаги убедителна; за разлика от лишеите склерозус и атрофик, ограничената склеродермия никога не засяга лигавиците на гениталиите)
белег
Necrobiosis lipoidica (хистологията е диагностична във връзка с клиничните находки).

системна склеродермия (ограничената склеродермия няма ANA и ангажиране на органи)
Псевдосклеродермия
Scleroderma adultorum Buschke
Склеромикседем
склеродермия присадка срещу гостоприемник
Смесена колагеноза
Нефрогенна системна фиброза (ключови симптоми: бъбречна недостатъчност, бърза прогресия, използване на гадолиний при ЯМР изследвания).

Линеен ZS от типа en coup de sabre

Паникулит
прогресивна частична липодистрофия
фокална дермална хипоплазия
Атрофия на стероиди
Lupus erythematosus profundus

Усложнение (я)

В детството, типове II и III, особено припокриващите се стада стада водят до нарушения на растежа в засегнатата част на тялото (виж по-долу склеродермия, ограничена непълнолетна).
Синдром на карпалния тунел, ограничена подвижност (особено в случай на раирана, хронична кожна склеродермия)
Асоциация с други автоимунологични и ревматологични заболявания, особено псориазис вулгарис, системен лупус еритематозус, множествена склероза и витилиго
Генитален лишей склерозус

терапия

Физиотерапия: лимфен дренаж, масаж, физиотерапия са полезни. Esp. В случай на линейни, кръстосани форми, подвижността на ставите трябва да се поддържа чрез физическа терапия. Биомеханичната стимулация (BMS) подпомага насърчаването на кръвообращението и дълбокия масаж с разхлабване на тъканта.

Терапия като цяло

Избягване на локален натиск и наранявания (напр. Стегнат колан, притискане на обувки на гърба на крака). Постоянният натиск може да доведе до образуване на нови огнища, ако е налице склеродермия.
Физиотерапия: Изследвания за ефективността на физиотерапията при локализирана склеродермия не съществуват по различни причини. Мерките въпреки това са важен съпътстващ компонент в мултимодалното лечение на заболяването и често се използват в ежедневната клинична практика.
- По-специално, линейната ограничена склеродермия, която се простира извън ставите, трябва да се лекува с физиотерапия.
- Масаж на съединителната тъкан и ръчен лимфен дренаж могат да се извършват в склеротичен стадий, придружаващ системна терапия или след системна терапия (1-2 пъти на седмица в продължение на 3-6 месеца)
- Физиотерапията и изграждането на мускулите са от съществено значение за линейния подтип на крайниците.

Външна терапия

Глюкокортикоиди: Локалните стероиди са особено ефективни, когато типът плака е в активна фаза. Продължителност на терапията: около 3 месеца, прилагайте средно до силно мощни локални стероиди 1-2 пъти на ден, строго лесионни.
Интралезионалните глюкокортикоидни приложения обикновено се използват само в редкия линеен подтип ? en coup de sabre ? извършва се в активната зона на ръба. Най-често триамцинолон ацетонид 10-40 mg, разреден 1: 2-1: 4 с лидокаин се инжектира интралезионно.
Аналозите на витамин D3 (калципотриол или такалцитол) могат да имат омекотяващ ефект. Кремове и лосиони с урея (Eucerin Urea Lotion, Lipoderm Urea) или с масло от семена от вечерна иглика (Eucerin Omega 12% Lotion, Lipoderm Omega) са подходящи за грижа за суха, уязвима кожа.
Локални инхибитори на калциневрин: По-малки пилотни проучвания и доклади за случаи описват успешното използване на такролимус 0,1% под оклузия при морфея. Ефективността на този терапевтичен подход не е достатъчно осигурена.
Имиквимод: Има няколко серии от случаи и някои доклади за случая по този въпрос. След 3-6 месеца терапия е описано ясно подобрение на диспигментацията, склерозата и еритема. Ефективността на този терапевтичен подход не е достатъчно осигурена.

Лъчетерапия

Препоръчва се последователно облъчване с UVA1 в нарастваща доза, започвайки с 5 J/cm² до 20 J/cm². Възпалителният компонент може да бъде овладян след 10-15 лечения. Ако вече е настъпила склероза, облъчването с UVA1 трябва да се поддържа в посочената доза, докато тъканта стане по-мека. В допълнение към противовъзпалителния ефект, UVA1 лъчението освобождава колагеназа със съответно омекотяване на колагеновата съединителна тъкан.
В зряла възраст може да се проведе висока доза UVA1 терапия, като се вземат предвид страничните ефекти. Това може също да намали склерозата и хипопигментацията.
В контролирано проучване за фототерапия при ограничена склеродермия беше показано, че UVA1 е значително по-ефективен от теснолентовата UVB фототерапия.

Вътрешна терапия

В случай на линеен подтип с лицево или ставно засягане или риск от нарастване на дължината, трябва да се използва терапия с метотрексат в комбинация със системна глюкокортикоидна импулсна терапия (преднизолон 1,0 g IV в продължение на 3 дни/6-месечен режим на терапия).
При генерализирана ограничена склеродермия с добър успех са използвани протоколи с високи дози със стероидна импулсна терапия (1,0 g преднизолон/дневно в продължение на 3 дни) в комбинация с дългосрочна терапия с MTX (15 mg/седмично MTX). И при този вариант терапията трябва да започне възможно най-рано.
Обнадеждаващи резултати бяха постигнати с нискодозовата терапия с метотрексат (моно) (15 mg/седмично MTX p.o. за период от 24 седмици).
Системната терапия с пеницилин G 10 Mega IU/ден i.v., която често се използваше в миналото, беше до голяма степен изоставена. над 10 дни (3 цикъла с интервал от 4 седмици). Изключение: V.a. при наличие на инфекция с борелия.
D-пенициламин: все още поддържа определен статус в международната литература (личният опит е отрицателен в това отношение).

Оперативна терапия

Навременната оперативна намеса е показана при склеротични нарушения на растежа, дерматогенни контрактури и цикатрична алопеция.
В областта на лицето трябва да се търси специализиран център за орална и лицево-челюстна хирургия, а ако са засегнати ставите и крайниците, трябва да се направи консултация със специализиран детски хирург или ортопед.

Курс/прогноза

Обикновено активен курс в продължение на няколко години, след това болестта изгаря, получената склероза или атрофия остават.

25% от пациентите страдат от рецидив. Това все още може да се направи след години на латентност. Линейната форма показва особено висока честота на рецидиви.

Натуропатия

Съвети)

литература

Насоки на AWF (2008) Диагностика и терапия на локализирана склеродермия. Регистър номер 013 - 066 Класификация S1
Gelber AC, Wigley FM (2002) Тежестта на заболяването като предиктор за изхода при склеродермия. Lancet 359: 277-279
Ghoreschi K, Rocken M (2002) Фототерапия на склерозиращи кожни заболявания. Дерматология 205: 219-220
Hercogova J (2002) Borrelia burgdorferi: главен герой при лаймска болест, наблюдател в морфоеята? J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 98-99
Kreuter A et al. (2006) Ултравиолетовата А1 терапия намалява инхибиторната експресия на SMAD7 ген при локализирана склеродермия. Arch Dermatol Res 298: 265-272
Kreuter A et al. (2006) Индуцирано от ултравиолетово А1 понижаване на регулирането на човешки бета-дефензини и интерлевкин-6 и интерлевкин-8 корелира с клиничното подобрение при локализирана склеродермия. Br J Dermatol 155: 600-607
Kreuter A et al. (2006) Рандомизирано контролирано проучване на ниски дози UVA1, средни дози UVA1 и тяснолентова UVB фототерапия при лечението на локализирана склеродермия. J Am Acad Dermatol 54: 440-407
Kreuter A et al. (2005) Импулсни високи дози кортикостероиди, комбинирани с ниски дози метотрексат при тежка локализирана склеродермия. Arch Dermatol 141: 847-852
Leitenberger J et al. (2009) Разграничени автоимунни синдроми при морфея. Arch Dermatol 145: 545-550
Lutz V et al. (2011) Висока честота на общия склерозен лишей при проспективна поредица от 76 пациенти с морфея. Arch Dermatol 2011: 305
Marzano AV и сътр. (2003) Локализирана склеродермия при възрастни и деца. Клинични и лабораторни изследвания по 239 случая. Eur J Dermatol 13: 171-17

Mertens JS et al. (2015) Рецидив на заболяването при локализирана склеродермия: ретроспективен анализ на 344 пациенти с педиатрично или възрастно заболяване. Br J Dermatol 172: 722-728