Офталмология - Swiss Medical Journal
обобщение
Леката или умерена орбитопатия често придружава автоимунен дистиреоидизъм. Сериозните форми са редки. Във всички случаи е от съществено значение да се възстанови баланса на щитовидната жлеза, да се спре пушенето и да се защити очната повърхност с омокрящи агенти. За минимална орбитопатия вече се предлага лечение със селен. В случай на орбитално възпаление, приложението на интравенозна кортикостероидна терапия е лечение от първа линия. Орбиталната, окуломоторната и палпебралната хирургия са запазени за последици, освен кортикостероид-резистентни компресивни невропатии.
Въведение
Орбитата е втората цел след щитовидната жлеза при автоимунни патологии на щитовидната жлеза, по-специално болестта на Грейвс. Терминът орбитопатия е по-подходящ от офталмопатията, тъй като състоянието засяга окуломоторните мускули и орбиталната мастна тъкан, а не самото око. Орбиталната патология може да бъде свързана с хипертиреоидизъм в повечето случаи, но също и с хипотиреоидизъм или дори понякога с биологичен еутиреоидизъм (Means или синдром на Saint-Yves), наименованието дистиреоидна орбитопатия изглежда най-подходящо за обозначаване на това заболяване. Доброто познаване на клиничното представяне и терапевтичните подходи подобрява функционалната и естетична прогноза.
Епидемиология
Орбитопатията е свързана предимно с хипертиреоидизъм и по-специално болестта на Грейвс. Това води до значително (пет пъти) по-висока честота при жените. Мъжките форми са по-редки, но често по-сериозни. 1
Съществуването на генетичен фактор, който е слабо разбран, обяснява фамилните форми или фамилната история на дистиреоидизма. Други автоимунни заболявания, като витилиго, младежки диабет или миастения гравис, могат да бъдат свързани.
Понастоящем се разпознават два основни рискови фактора за пейоративната еволюция на орбитопатията: консумация на тютюн и преход към хипотиреоидизъм.
Тежките форми на орбитопатия са относително редки и се оценяват между 3 и 5% от случаите на болестта на Грейвс. Приблизително 50% от пациентите с дистиреоидизъм имат орбитални симптоми, което оправдава офталмологичната оценка, търсейки клинични признаци, изискващи подходяща терапия. Сътрудничеството между ендокринолози, интернисти и офталмолози е от съществено значение при тази грижа.
Патофизиология
Точните механизми, водещи до развитието на дистироидна орбитопатия, все още не са добре разбрани. Многобройни екипи по света се опитват да разберат по-добре патофизиологията, за да подобрят терапевтичното управление.
В момента обаче някои елементи са единодушни. Знаем, че целевата клетка в орбитата е фибробластът. При пациенти с генетична предразположеност, под действието на стрес, тези орбитални фибробласти се стимулират от хуморални (антитяло, стимулиращо тиреоидния хормон антитела (TSH) и вътреорбитални клетъчни (цитокини) имунни механизми. Това стимулиране причинява няколко реакции: освобождаване на гладни за вода гликозаминогликани, отговорни за възпалителни реакции в орбиталните тъкани (мазнини, околомоторни мускули), пролиферация и диференциация на преадипоцити в адипоцити, обясняващи орбитална и палпебрална мастна хипертрофия и пролиферация на фибробласти, което ще доведе до фиброза главно в окуломоторните мускули. Тези каскадни реакции обясняват клиничните признаци на това заболяване. 2.3
Много загадки остават и днес. Защо определени мускули се засягат предимно? Как можем да обясним едностранните форми? И форми без дистиреоидизъм ?
Напредъкът в основните изследвания ще ни позволи да разберем по-добре тази орбитопатия и да подобрим терапевтичния си подход.
Клинично представяне
Орбиталните симптоми могат да придружават или понякога дори да предхождат клиничен дистиреоидизъм. Пациентът се оплаква от зачервяване и дразнене на очите, промяна в погледа му, усещане за подуване на клепачите. Понякога има болка, възникваща по време на движения на очите, свързани или не с двойно виждане. По-рядко орбитопатията може да бъде разкрита чрез намаляване на зрителната острота.
Офталмологичният преглед, двустранен и сравнителен, ще търси клинични признаци, предполагащи дистироидна орбитопатия.
Прибиране на клепача (фигура 1)
Това се потвърждава от окуло-палпебралната синергия в погледа надолу. Прибраният горен клепач не следва очната ябълка при нейното движение надолу. Ретракцията е отговорна за лагофталма поради палпебрална непроходимост. Прибирането често е променливо във времето, включително по време на консултацията, вариращо в зависимост от състоянието на стрес на пациента. Често се дължи на адренергична хиперстимулация при хипертиреоидизъм, предизвикваща свиване на горния тарзален мускул (мускул на Мюлер) и е обратим след лечение на дистиреоидизъм. От друга страна, той е стабилен и не се колебае в последствия от стадия на орбитопатия, чрез фиброза на ретрактора на горния клепач.
Палпебрална инфилтрация
Невъзпалителната мастна хипертрофия на клепачите не трябва да се бърка с възпалително подуване. Това ще предотврати продължителна терапия с кортикостероиди при пациенти с проста мастна инфилтрация.
Екзофталм
Много често двустранни, повече или по-малко симетрични (фигура 2). Най-добре се измерва с екзофталмометър от типа Hertel. Изместването на очната ябълка обикновено е аксилно и не може да се намали чрез хипертрофия на орбиталната мастна тъкан и окуломоторните мускули по различен начин от един пациент на друг. В случай на мускулна фиброза изместването може да не е аксилно. Образното изследване ще ни позволи да оценим по-добре тази очна дистопия и нейния механизъм.
Ограничения на окуломоторните движения
Възпалението, последвано от фиброза в околомоторните мускули, е причината за много досадната бинокуларна диплопия, която пациентите изпитват. Това ограничение се оценява, като пациентът наблюдава във всички позиции на погледа. Измерва се и се документира от теста на Хес-Вайс. Този тест ще направи възможно проследяването на еволюцията на окуломоторните нарушения и ще служи като ориентир за хирургично лечение в случай на окончателни последствия от фиброза.
Най-засегнатият мускул е долният ректусен мускул, но заболяването може да засегне всички окуломоторни мускули.