Оценка и лечение на хемолитично-уремичен синдром Kispi-Wiki

10.11.17 - Корекции на ситуацията в проучването, разяснения

Автор: T. J. Neuhaus
Версия: 12/12, Rev: 06/14, 11/17

Дефиниции

Свързани с веротоксин (шигатоксин): предимно Е. coli, в СН рядко други бактерии като Shigella.
рядко фамилна верига на инфекция

Свързани с пневмококи (предимно положителни за Т-антиген)
фамилни/генетични: автозомно доминиращи/рецесивни; отчасти повтарящи се
- Мутация на фактор H, I, MCP (серумните стойности все още могат да бъдат нормални!); Дисрегулация в алтернативния път на системата на комплемента
- v. Фактор на Вилебранд, разцепващ дефицит на протеаза (= ADAMTS 13; 1 ° или 2 ° поради авто-АК)
- Витамин В12 метаболизъм
CAVE: HUS в контекста на лупус (SLE; C3 дълбоко)
Комбинация: HUS и постинфекциозен гломерулонефрит (C3 дълбоко, Dg обикновено е възможно само хистологично)
повтарящ се HUS, вторичен HUS за лекарства и др.

TTP
Автоимунна хемолитична анемия
Малария. (Бъбречната функция може (все още) да е нормална или само леко нарушена)

Кръвна картина, включително ръчна диференциация (попитайте за фрагментоцити) и ретикулоцити
Na, K, Cl, Ca, P, Mg, урея, креатинин, пикочна киселина, BGA, CRP, феритин, протеинова електрофореза, C3/4, албумин, билирубин, LDH, CK, тропонин, чернодробни ензими, коагулационен статус, амилаза, глюкоза, Хомоцистеин и ANA
Ако C3/C4 е нисък и/или ANA положителен: незабавно потърсете/изключете SLE или TTP, включително анти-ДНК и ADAMTS-13 (и евентуално бъбречна биопсия)
Кръвна група, кръстоцветна кръв, директен тест на Кумбс, Т антиген (= антиген на Томсен-Фриденрайх)
Кръвна култура
Винаги РЕЗЕРВИРАНЕ (СЕРУМ)

2. Ако все още има урина

Култура (и PCR) върху VTEC: Продуциране на веротоксин - (= токсин, подобен на Шига) Е. coli

4. По-нататъшна диагностика

първоначално: сонография на корема + доплер бъбреци, ехокардиография и ЕКГ
в зависимост от хода: рентгенова снимка на гръдния кош, параметри на исхемия, неврорадиологична диагностика
Очен лекар (фундоскопия) незабавно при съмнение за засягане на очите и винаги преди изписване

1. Електролитна и обемна терапия (пещерна хидратация)

повечето пациенти първоначално са дехидратирани: по този начин основно се рехидратират съгласно общите принципи
след това се адаптира към клинични и лабораторни находки
ако е анамнестичен олигурик/анурик: 1x опит с висока доза Lasix (фуроземид): доза 1 mg/kg телесно тегло i.v.

3. Плазмафереза (A) или инфузия на FFP (B) или екулизумаб (C)

тъй като няма данни, основани на доказателства: винаги ги обсъждайте за всеки отделен случай
Показания:
- неврологични аномалии
- Фактор на дефицит H, I, vW-разцепваща протеаза (ADAMTS-13)

Концепция:
- О: Отстраняване на патогенетичния "токсичен" фактор (?)  5%
  Замяна на албумин
- Б: Заместителна терапия  заместване на „липсващия“ фактор с FFP
- В: блокиране на активирането на комплемента

Трябва да се цели ранна и пълноценна диета - и по този начин достатъчен прием на калории!

При ≥ 50% от пациентите със STEC-HUS/D + HUS, бъбречната функция се възстановява и урината и кръвното налягане се нормализират.
Независимо от това, "доживотен" контрол във всеки случай - дори при пълно нормализиране на всички бъбречни параметри - е показан поради риск от вторична нефропатия след 5/10/20 години
В случай на персистентност на патологични находки, винаги помнете, че едновременно с D + HUS може да има генетичен рисков фактор за атипичен HUS (мутация на фактор H, I, B, MCP и т.н.).

Моля, въведете кода си по-долу, за да видите защитени статии