Обменяйте нефропатии (оксалурия) компетентно за здравето на iLive

Специалист на статията

Обменни, или дисметаболитни, нефропатии в широк смисъл - заболявания, свързани с тежки нарушения на водно-солевия метаболизъм и други видове метаболизъм на целия организъм. Дисметаболичната нефропатия в по-тесен смисъл е полигенно наследена патология на метаболизма на оксалова киселина и се проявява в фамилна нестабилност на клетъчните мембрани. Обменните нефропатии се делят на първични - резултат от увреждане на бъбреците от продукти на променен метаболизъм в тялото и вторични, свързани с разрушаването на ензимните системи в самите бъбреци.

Източникът на повечето оксалати са ендогенните процеси. Предшествениците на оксалатите са глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинова киселина. Страхотен ендогенен източник на оксалат е етаноламинът. Допълнителни условия за ендогенно свръхпроизводство на оксалати - липса на витамини А, D, B 6, таурин. Всички прекурсори се превръщат в оксалова киселина от глиоксил. От особено значение е повишената абсорбция на оксалати в червата. Клиничните форми на първични ендогенни метаболитни нарушения на оксаловата киселина са оксалоза и хипероксалурия с нефролитиаза. Биохимично се прави разлика между два типа, и двата от които се наследяват по автономен рецесивен начин.

Дефицит на глиоксилова киселина карболидаза, която катализира превръщането на глиоксилат в CO 2 и мравчена киселина. Кофакторът в тази реакция е тиаминът. При този вариант на дефекта с урината се отделят големи количества оксалова, гликолова и глиоксилна киселини.
Дефект в ензимната система на D-глицерат дехидрогеназата. В такива случаи с урината се отделя голямо количество оксалова и глицеринова киселини. И двете ензимни системи работят в черния дроб. Клинично двата варианта са неразличими.

Вторична хипероксалурия. Оксалатно-калциева кристалурия

Оксалатно-калциевата кристалурия е често срещано явление. Има няколко групи от неговите причини. Един от тях - повишено утаяване на калциев оксалат в урината. Урината винаги е наситен разтвор на калциев оксалат, тъй като при нормално рН на урината близо до 7 (5,5-7,2) разтворимостта на калциевия оксалат е незначителна - 0,56 mg на 100 ml вода. Максималната разтворимост на калциевия оксалат достига под pH 3,0. Степента на валежи зависи от съотношението на калций и оксалати (лица с хиперкалциурия отделят повече калциев оксалат); от наличието на магнезиеви соли (липсата на магнезий увеличава валежите); от излишъка или липсата на вещества, които поддържат колоидните свойства на урината (цитрати, келатин, пирофосфати); чрез прекомерна екскреция на оксалати.

Излишната екскреция на оксалат може да бъде свързана с излишък от неговите продукти (предимно генетични дефекти в чернодробния ензим), с повишена абсорбция на оксалат в червата, както и с локалното образуване на оксалат в самите бъбречни тубули. Излишното производство на оксалати е възможно при дефицит на витамини А и D, както и при екзогенен дефицит или ендогенни метаболитни нарушения на пиридоксина. В същото време се развива дефицит на таурин и таурохолова киселина и в резултат на това метаболизмът на гликолова киселина се превръща в прекомерно производство на оксалат. Оксалатните камъни са често срещани при пациенти с нарушен метаболизъм на пикочната киселина (хиперурикемия). 80% от пациентите с подагра имат високи нива на оксалова киселина в кръвта си.

Маркери за калцифилаксия: Фосфолипидурия, повишена екскреция на етаноламин в урината, висока активност на фосфолипаза С в урината, повишена екскреция на кристалообразуващи аниони - оксалати и фосфати.

Лечение на вторична хипероксалурия

Предписва се обилна напитка (до 2 литра на 1,73 м 2), особено вечер, преди лягане. Препоръчваме диета с картофи и зеле с високо съдържание на калий и ниско съдържание на соли на оксалова киселина. Продуктите с голям брой оксалати (листни зеленчуци, цвекло, домати и портокалов сок) са ограничени. Полезните храни, подсилени с калий и магнезий, включват сушени плодове, хляб с трици, тиква, тиквички, патладжан, дрян и пресни неподсладени плодове. Медикаментозната терапия включва назначаването през пролетта и есента - в сезоните на естественото нарастване на оксалурията - месечни курсове на мембранни стабилизатори. Назначете витамини А, В 6, комплексни препарати с витамин Е в комбинация с други компоненти на антиоксидантната система, както и малки дози магнезий (Панангин или Аспаркс). При изразена и персистираща хипероксалурия са показани цикли на димефосфат - ксидифон или димефосфон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]