Нодуларен васкулит - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

нодуларен

Последна актуализация на: 04.11.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Редки, хронични, гинекотропни, предимно симетрични, инфекциозни алергични лобуларни паникулити, съчетани с васкулити на малките съдове на мастните глобули. Основно засегнати са гръбните части на подбедрицата, което беше интерпретирано като хиперергична реакция към Mycobacterium tuberculosis. Разграничението като независим субект все още е противоречиво!

Интересно също

Изключително хроничен, полиетиологичен, ендогенно задействан, често свързан с непоносим сърбеж.

Етиопатогенеза

Обсъжда се некротизиращ васкулит на средни съдове като хиперергичен (Id-реакция) срещу Mycobacterium tuberculosis (= туберкулиден); също с атипична микобактериоза.

В някои от случаите връзката с туберкулоза може да се счита за сигурна (доказателство за микобактериална ДНК от биопсичен материал; терапевтичен успех с туберкулостатици!).

Ако тази причинно-следствена връзка липсва, клиничната диагноза "Erythema induratum" се нарича нодуларен васкулит или нодуларен васкулит от много автори.

Други инфекциозни тригери са обсъдени тук:

  • Конституционен тип (акроцианоза, livedo reticularis, липедем)
  • хронично излагане на студ
  • Стрептококи
  • Хепатит С.
  • ХИВ

проявление

Жените са по-често засегнати от мъжете. Поява главно при жени между 30-50 годишна възраст, с пикнична конституция и повишена чувствителност към студ, склонност към акроцианоза и функционален livedo reticularis.

локализация

Клинична картина

Възпалителни, червени до кафеникаво-червени, твърди, кожни или подкожни възли и плаки, само умерено в периодичните фази и ясно болезнени във фазите на рецидив. Размер: 2,5 см, рядко до 10 см. Често, но не винаги, с предимно дълбоко, централно некротично топене и последващо закръглено, слабо заздравяващо язва. Изключително хроничен или хронично повтарящ се курс в продължение на няколко години. Изцеление, оставяйки кафеникаво пигментирани, хлътнали белези.

хистология

Поетапен процес с 4 етапа:

Хистопатологичен алгоритъм на нодуларен васкулит (най-ниският общ знаменател: курсив, Основни симптоми: получер) варира според Ratzinger et al. 2105
Засяга артериите (и вените) на подкожието и по-дълбоките тъкани.
периваскуларна, интрамурална и интралуминална левкоцитоклазия
Увреждане на ендотелните клетки
Фибрин в/в областта на стените на съдовете
Периваскуларна екстравазация на еритроцитите
Няма оток в папиларната дерма
Лобуларен паникулит с казеатична некротична дегенерация на тъкан колаген, заобиколен от пенести макрофаги палисадни грануломи, гигантски клетки Langhans и туберкулоидни грануломи
Няма еозинофили
Плазмени клетки или фибросклероза в различна степен
Реорганизация поради лимфоцитен васкулит
  • Остър стадий: васкулит на средно големи съдове (често не се записва хистологично). В мастната тъкан се откриват множество подобни на розетки палисадни грануломи с хистиоцити и неутрофили. Периферно, след това лимфоцитни обвивки. Малко плазмени клетки. В зоната на възпаление липоцитите изглеждат увеличени (така наречените микропсевдо-мастни кисти). Освен това има капиляри и посткапиларни венули с лимфоцитни инфилтратни ръкави. Преградите на мастната тъкан са оточни, с лимфоцити и някои гигантски клетки. Диагноза: лобуларен грануломатозен паникулит.
  • Междинен етап: В резултат на сливането на грануломите се увеличава некрозата на мастната тъкан. Апозиционно образуване на гранулом може да се види в съседни (все още не засегнати) лобули.
  • Пълен етап: Пълно засягане на клиничния възел с хомогенно, плътно грануломатозно възпаление. Преградите са разширени и фиброзни. Има некрози и тромбози на малки и големи съдове на преградата, както и на малки, все още не затворени съдове, заобиколени от плътни лимфоцитни обвивки. Видима е фокална еозинофилна мастна некроза. Освен това се образуват микропсевдо мастни кисти. Промените в етап I все още могат да бъдат открити в областта на ръба на зоната на възпаление.
  • Късен етап: трансформация с фиброзна яма. Широки прегради и съответно стеснени лобули доминират в картината.

Диференциална диагноза

Външна терапия

Нарушения на периферната циркулация: топли обувки, избягване на студения под и предпочитане да стоите в топли помещения. Редуващи се вани или вани с агенти, съдържащи естер на никотинова киселина, които стимулират притока на кръв (напр. Вани Рубримент), мехлеми, които стимулират притока на кръв (напр. Паста Енелбин) Компресионните превръзки са особено важни и добри поради техните ефекти върху кръвообращението и затопляне.

В противен случай безразлична терапия с мека, подхранваща външни агенти като Ungt. емулсифицирани аквасум (DAB) или прах (например талк, цинков оксид).

Вътрешна терапия

Ако е доказана туберкулоза (сега рядко съзвездие!), Трябва да се проведе туберкулостатична полихимиотерапия (продължителност на терапията> 6 месеца).

При пациенти без данни за туберкулоза първоначалните опити за терапия със системни глюкокортикоиди (забележка: високите и средните дози глюкокортикоиди са неизменно ефективни при това заболяване; те обаче не представляват дългосрочна терапия, тъй като рецидивът е неизбежен, ако не се достигне праг на индивидуалната доза!).

В допълнение: симптоматична болкотерапия с аналгетици.

Алтернативни терапевтични подходи (лоша ситуация с данни!): Микофенолова киселина (1,4 g/ден), циклоспорин (3,0-5,0 mg/kg телесно тегло/ден), тетрациклини, дапсон (150 mg/ден).

Алтернативно (доклади от случаи): Adalimumab (първоначално 40 mg s.c./на всеки 14 дни, като поддържаща доза 40 mg s.c./на всеки 3 седмици)

Курс/прогноза

Съвети)

Използваните синонимични термини: Tuberculosis cutis indurativa; Tuberculosis indurativa cutanea et subcutanea не трябва да се използва, тъй като те предполагат активна туберкулоза.

литература

  1. Bazin PAE (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, разгледан в ellemême et dans ses доклади за сифилис, дартр и артрит. Адриен Делахайе (Парис), 2-ро издание, стр. 145, 501
  2. Bilan P et al. (2015) Кожна туберкулоза и еритема индурат: Ретроспективно проучване на 13 случая във Франция. Ann Dermatol Venereol 142: 237-244
  3. Braun-Falco O et al. (1995) За термина туберкулид от днешна перспектива. Дерматолог 46: 383-387
  4. Chang MW (1999) Erythema induratum на Bazin при бебе. Педиатрия 103: 498-499
  5. Campbell SM et al. (2013) Erythema Induratum, причинена от Mycobacterium chelonei при имунокомпетентен пациент. J Clin Aesthet Dermatol 6: 38-40
  6. Degitz K (1993) Успешно лечение на еритема индурат на базин след бързо откриване на микобактериална ДНК чрез полимеразна верижна реакция. Arch Dermatol 129: 1619-1620
  7. Fischer C et al. (2011) Успешна терапия на нодуларен васкулит с адалимумаб (Humira®). Резюме CD 46-та DDG конференция: P16/15
  8. Heinemann C (2000) Erythema induratum на болестта на Базин и Понсе - успешно лечение с противотуберкуларни лекарства. J Eur Acad Dermacol Venereol 17: 334-336
  9. Jacinto SS (2003) Eritthema induratum of bazin: роля на полимеразната верижна реакция в диагностиката. Int J Dermatol 42: 380-381
  10. Marker M et al. (2004) Erythema induratum Bazin нодуларен васкулит. JDDG 3: 206-213
  11. Muller CSL et al. (2016) Диагностика и хистологични особености на кожни васкулитиди/васкулопатии. Akt Dermacol 42: 286-301
  12. Ratzinger G et al. (2015) Васкулитното колело - алгоритмичен подход към кожния васкулит. JDDG 1092-1118
  13. Sharma S et al. (2015) Клиникопатологичен спектър на кожна туберкулоза: Ретроспективен анализ на 165 индианци. Am J Dermatopathol 37: 444-450
  14. Teramura K et al. (2014) Дисеминиран еритем индурат на Базин. Eur J Dermatol 24: 697-698

Препоръчани статии

Отразена светлина микроскопичен признак на засилено пръстеновидно отлагане на пигмент в областта на базалната мембрана.

Чести анормални тъканни реакции, възникващи при подходящо предразположени лица, с обратима и визуална.

Хронично, полиетиологично, възпалително кожно заболяване, което има своето клинично значение като „реакция c.

Безвредно, функционално, температурно зависимо (хипотермия) нарушаване на дермалното кръвоснабдяване с ток.

Препращаща статия (20)

Допълнителни статии (17)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 04.11.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (7)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2400' данни образ-ID = '125404' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA2L2JkZTE2YTdjLWJhNDEtNDk5NC05Nzg2LTljOTBkNTFjYTAzZC8xMjU0MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ada2aedbe143a881 'data-image-width =' 1528 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2602' данни образ-ID = '125405' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA4LzAxZjYwOTE3LTYxMTUtNDQxZi05YWRmLWI4NzliNjgzNDhjYS8xMjU0MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ece4c609b994c4d2 'data-image-width =' 1654 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 1146 "на данни, изображения, ИД =" 1724158 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzQ5LzU0LzQyNGE5YzU0LTFiNGYtNDdlNS1hODAxLWU5ZWI4NDFmMTc0Yy8xNzI0MTU4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = e2c0425b911398f1 'data-image-width =' 1717 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2624' данни образ-ID = '125406' данни образ-индекс =" 3 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzEwLzllYmQzY2E4LTczYmMtNGNmNS1iN2M0LTEwMDY3MjE5NDAzZi8xMjU0MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a25c8f22a4971ea7 'data-image-width =' 1654 '>

"Данни изображение височина = '2044' данни образ-ID = '125401' данни образ-индекс =" 4 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU4LzMxOTQ5YjlhLTdlYzgtNGU4My04ODA1LWYzNWRiZjhjMmU2My8xMjU0MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 22052cafb91ef34f 'data-image-width =' 2764 '>

"Данни изображение височина = '2044' данни образ-ID = '125403' данни образ-индекс =" 5 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzAyLzQyOTMxYTcxLTBmNmYtNDBlMy1hMjkxLTA2MGI5YjgwZjQyOS8xMjU0MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7c174bf1fb16b3c3 'data-image-width =' 2764 '>

"Данни изображение височина = '2044' данни образ-ID = '125402' данни образ-индекс = '6' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU5L2I4Yzg5YTQ2LWM4NGUtNDM3ZC05Y2M3LTBkNzFmYWEwNzFhYy8xMjU0MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3a7f65d5751d606 'data-image-width =' 2764 '>