Но почистване PRO RETINA Германия д
Специална форма на измиване на кръвта може да помогне
Доклад на Dr. Кордула Фасбендер, ръководител на здравни грижи, Изследователски институт за афереза Кьолн
Refsum синдром е много рядко наследствено заболяване; изчислено е, че в Германия има само 80 засегнати. При синдрома на Refsum фитановата киселина се натрупва в тялото поради метаболитно заболяване. Твърде високото съдържание на фитанова киселина води до прогресивно, тежко увреждане на очите, нервите и вътрешните органи. Ретинитът пигментоза обикновено е първият признак на заболяването. Ранното лечение на болестта е важно, за да се поддържа възможно най-ниска степен на трайни и нарастващи щети.
Тъй като фитановата киселина се поглъща само с храната, а не се произвежда от самия организъм, диетата с ниско съдържание на фитанова киселина е най-важната терапевтична мярка. Но какво може да се направи, ако диетата не е достатъчна, за да се понижи нивото на фитанова киселина, да се овладеят острите обостряния и да се предотврати прогресирането на болестта? Лекарствената терапия не се предлага при синдром на Refsum. Със специална форма на измиване на кръвта, двойна филтрационна плазмафереза (DFPP), фитановата киселина може ефективно да се отстрани от кръвта и, ако се извършва редовно, нивото на фитановата киселина може да се понижи за постоянно. Това може да забави или дори да предотврати прогресирането на заболяването.
Какво представлява двойната филтрация плазмафереза (DFPP)?
DFPP е форма на измиване на кръв, която използва два различни стерилни филтъра. В първия филтър, плазменият сепаратор, течната част на кръвта се отделя от кръвните клетки. Във втория филтър, плазмения филтър, големи компоненти на плазмата (например кръвни липиди) се отстраняват специално. След това пациентът получава обратно собствената си "пречистена" кръв (фиг. 1). Фиг. 2. Лечение на афереза със съдов достъп през периферните вени. На жената се дава кръвно измиване през вена на ръката. За разлика от плазмения обмен, при който цялата плазма се изхвърля и замества с чужд протеин, важните ендогенни протеини остават с DFPP, напр. Коагулационни фактори. Прилагането на чужди кръвни протеини не е необходимо с DFPP. Достъпът до кръвта на пациента обикновено се осъществява през вените в лакътя (фиг. 2).
Защо двойна филтрация плазмафереза (DFPP)?
Фитановата киселина е свързана до голяма степен с мастните протеинови частици, липопротеините, в кръвната плазма. По време на плазмената филтрация липопротеините, а оттам и свързаната фитанова киселина се задържат във филтъра. Това намалява концентрацията на фитанова киселина в кръвта. При пациенти с Refsum DFPP може да помогне на симптомите да регресират или да стабилизират хода на заболяването и да предотвратят разпространението на болестта в неангажирани органи.
Как се лекува?
Лечението обикновено е амбулаторно. При остри обострящи се ситуации, когато симптомите са тежки и се влошават много бързо, напр. Ако зрението се влоши бързо за кратко време, може да се извърши серия от DFPP лечения за бързо намаляване на нивото на фитанова киселина. Еднократното лечение отнема около два часа. Някои пациенти с Refsum се лекуват редовно с DFPP на седмични или двуседмични интервали. Това поддържа нивото на фитанова киселина в кръвта непрекъснато ниско и може да се предотврати по-нататъшното прогресиране на болестта.
Къде може да се проведе лечение с двойна филтрация плазмафереза?
Лечение с DFPP е възможно в цяла Германия. В амбулаторната зона DFPP обикновено се извършва в специализирани нефрологични центрове, които имат опит с различни процедури за измиване на кръвта (диализа, афереза) и разполагат с необходимото оборудване и обучен персонал. Възстановяването на разходите трябва да бъде изяснено предварително със здравната каса.
Институтът за изследване на афереза в Кьолн е на ваше разположение за допълнителна информация и въпроси относно аферезата и особено DFPP при болестта на Refsum. Apharesis Research Institute Cologne (външна връзка).