Никога не е лупус - хамелеонът сред болестите

болестите

Изображение: „Сив вълк (Canis lupus)“ от Дерек Бакен. Лиценз: CC BY 2.0

определение

Системен лупус еритематозус като автоимунно заболяване

Лупус еритематозус принадлежи към групата на Автоимунни заболявания и продължете към групата на Колагенози. В групата на колагенозите се причислява към заболявания от ревматичен тип.

етиология

Причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология е неизвестна, но има определени предразполагащи генетични фактори, напр. повърхностните молекули HLA-DR2 и HLA-DR3. Освен това външните фактори могат да „задействат“ лупус като хормонални промени, стрес, инфекции, повишено излагане на светлина или лекарства.

Патофизиология

Развитието на системен лупус еритематозус

Патомеханизмът е отлагане на Имунни комплекси върху базалната мембрана на клетъчните стени. В допълнение към съединителната тъкан на кожата, това е така и в съдовете. Там депозитите могат да станат едно Васкулит да води. Тези отлагания могат да се видят под микроскопа като така наречените "Лупус лента„Разпознайте, когато оцветявате имунните комплекси с имунофлуоресцентни багрила.

Тези отложени имунни комплекси се състоят от ДНК, насочени срещу ДНК Антитела и от допълнение и фибрин. Те възникват от неправилно насочена имунна реакция срещу компонентите на собственото клетъчно ядро. Те погрешно се разпознават като чужди от имунната система и се образуват допълнителни антитела.

клиника

Симптоми на системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е най-често срещан при неспецифични общи симптоми, което може да затрудни диагнозата. Те могат да включват треска, слабост, загуба на тегло и подуване на лимфните възли.

Елате почти толкова често Кожни промени преди, след което болестта също е кръстена (лупус = вълк, поради вълкообразни белези по лицето, които остават след излекуване на увреждането на кожата). Характерните кожни промени са a еритем с форма на пеперуда по бузите и моста на носа. В подформата на дискоидния лупус има светещи, образуващи люспи папули.

Един от най-честите симптоми на лупус също е един Полиартрит и а Миозит.

И накрая, SLE също може неврологични Симптоми, при които централната нервна система е по-често засегната от периферната нервна система. Нападението се проявява например в намаляване на бдителността, депресия, епилепсия и инсулти.

Бъбречни промени при системен лупус еритематозус: лупусен нефрит

Това е определящо за прогнозата на СЛЕ Лупусен нефрит, което се среща при над половината от засегнатите. Комплексите от ДНК и анти-ДНК антитела водят до картината на класически имунен комплекс гломерулонефрит. Това може да се превърне в различни клинични симптоми, от асимптоматични Протеинурия да се хронична бъбречна недостатъчност експресна.

Световната здравна организация ги разделя на шест различни типа, които се третират по различен начин. Терапията обикновено се състои от имуносупресия и оптимален контрол на кръвното налягане.

Обобщение на симптомите при системен лупус еритематозус

В обобщение, трябва да помислите за системен лупус еритематозус, ако имате следните симптоми:

  • Треска, слабост, загуба на тегло
  • Еритема на пеперудите
  • Полиартрит, миозит
  • Сърдечно-белодробни промени
  • Лупусен нефрит
  • Неврологични промени

диагноза

Лабораторна диагностика при системен лупус еритематозус

Те са характерни Анти-dsDNA антитела, които са увеличени в 70% от случаите на лупус и които Антинуклеарни антитела (АНА), които почти винаги се увеличават. Те обаче се срещат и в ниски концентрации при здрави хора.

Други антитела също могат да бъдат положителни: Anti-Sm, Anti-Ro, Antiphospholipid Антитела (APA). Често циркулиращите антитела водят и до намаляване на броя на клетките в различните типове клетки, така че човек може да намери такъв Тромбоцитопения и Лимфоцитопения.

Забележка:

  • Увеличение на ANAs 95% от времето
  • Увеличение на антителата срещу dsDNA в 70% от случаите

терапия

Лечение на лупус еритематозус

Първата терапевтична мярка винаги е да се открият възможни отключващи фактори като лекарства и след това да се избегнат. За засегнатите трябва да се осигури и достатъчна светлинна защита. Терапията зависи от тежестта на атаката, често се използва при леки форми НСПВС С Хидроксихлорохин и Глюкокортикоиди комбинирани.

В случай на непоносимост към стероиди и по-тежки форми, по-силни имуносупресори като Метотрексат (MTX) се използва.

The Кръвно налягане трябва да бъде оптимално коригирана за профилактика на бъбречно увреждане, както и достатъчна Профилактика на остеопороза бъдете уважавани.

прогноза

Вероятност за оцеляване при системен лупус еритематозус

При оптимална терапия степента на преживяемост е много добра, най-често пациентите с лупус умират от сърдечно-съдови усложнения.

Източници и насоки за системен лупус еритематозус

S1 насока за системен лупус еритематозус на Дружеството за детска и юношеска ревматология и Германското общество за детска и юношеска медицина. В: AWMF онлайн (от 01.01.2013 г., валиден до 01.01.2018 г.)

Herold, G. и колеги: Internal Medicine (2013) - Gerd Herold Verlag

Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M.: Checklist Dermatology, 7th edition - Thieme Verlag